耳部课件20123进修2.ppt

1、耳部 HRCT影像诊断,周莉 南昌大学第一附属医院影像科,耳部先天性发育畸形,（一）先天性外耳畸形 （二）先天性中耳畸形 （三）先天性内耳畸形,七、先天性发育畸形,外耳和中耳均由第一、二鳃弓、第一鳃沟和第一咽囊发育而来 内耳由耳囊发育而成 由于各自起源不同，外中耳畸形常联合发生且最常见，内耳畸形则多单独发生。,（一）先天性外耳畸形,先天性外耳畸形多见于： 先天性小耳 外耳道闭锁或狭窄,外耳畸形,CT： HRCT横断面及冠状面可明确外耳畸形的程度和类型，同时可明确有无并发中耳畸形。 小耳畸形：CT变现为耳廓小于正常，或呈条索状突起或残缺，外耳道狭窄或闭锁。 狭窄或闭锁：按部位可发生在骨部或软骨部

2、，也可整个外耳道闭锁，表现为软骨部充填结缔组织，骨部充填密质骨或松质骨。 按性质可分为骨性闭锁和膜性闭锁，前者无外耳道，代之以骨性闭锁板，厚度不一；后者外耳道为软组织密度阴影充填并与外耳道皮肤相连，骨性外耳道存在，但严重狭窄。 外耳道狭窄指外耳道前后径或垂直径4mm，其中含气。,病例1,卢晋武，男，20个月，右耳流脓，右外耳道狭窄。中耳听小骨未见异常。,病例2,谌怡亮，男，4岁，左侧外耳道膜性闭锁，前下骨壁未发育。中耳腔及听小骨发育正常。,病例3,汪招琴，女，9岁。左耳廓上部发育畸形，双侧外耳道骨性闭锁。中耳及内耳发育正常。面神经管发育正常。,诊断与鉴别诊断 本病结合临床体征及影像学表现不难诊

3、断，高分辨薄层横断及冠状面CT扫描是本病首选的检查方法，不仅可明确外耳道畸形情况，还可全面了解有无中耳及内耳畸形及伴随的面神经走行异常，有助于手术设计，提高外耳道成型手术的成功率。,（二）先天性中耳畸形,中耳畸形和外耳畸形可同时发生，且外耳畸形的程度在一定程度上可反映中耳畸形的程度 但外耳结构正常不能除外中耳畸形 中耳畸形主要有：鼓室倾斜、狭窄及听骨链畸形 主要症状：传导性耳聋。,影像学表现 CT: 鼓室腔狭小、变形，以下鼓室发育较差，严重者甚至缺如。 听骨链畸形，表现为锤占关节融合，单块听小骨并与鼓室侧壁相连，甚至听小骨缺如。 部分伴同侧乳突气化不良或完全不气化，严重的外耳及中耳畸形伴同侧颞

4、颌关节、下颌骨发育障碍。 面神经管异常，常见有鼓室段低位及乳突段前移。,右侧外、中耳畸形,右侧外耳道骨性闭锁,右侧听小骨锤砧关节融合畸形,右侧听小骨锤砧关节融合畸形,病例1,彭万尊，男，10岁，右耳小，听力差，右侧外耳道狭窄。鼓膜未窥及。右侧听小骨呈一骨块,右耳,左耳,右耳 左耳,病例2,谭雅春，女，2岁。耳廓畸形，外耳道闭锁，ABP提示波形差，听阈7580DB. CT显示：双侧耳廓小，呈索状改变。外耳道骨性闭锁，左侧中耳腔及听小骨部分发育，但较小。右侧中耳腔未见发育。 内耳未见异常。,双侧小耳、外耳道骨性闭锁,右侧中耳腔及听小骨未见发育。左侧部分中耳腔及听小骨发育,病例3,姜培维，男，21岁

5、。左小耳畸形，左外耳道闭锁，下骨壁未发育。左侧中耳鼓室狭小，听小骨呈一小骨块，并中耳炎症。乳突呈硬化型。,病例4,张希铭，男，2岁。左小耳畸形，左外耳道闭锁。左侧鼓室腔狭小，上鼓室发育可，听小骨部分发育。并发中耳炎症。,病例7,左侧外耳道闭锁并中耳发育畸形，右耳成形术后,诊断与鉴别诊断 中耳畸形多伴有小耳和骨性外耳道闭锁，根据临床和放射学检查，可做出明确诊断 高分辨率CT薄层扫描可较清楚显示中耳结构发育异常，并可了解面神经异位及乳突发育情况，对术中避免损伤异位的面神经有极大帮助。,（三）先天性内耳畸形,为胚胎期发育障碍，妊娠早期母体病毒感染或应用某些药物可导致内耳先天性畸形 内耳畸形可局限于半

6、规管和前庭，也可与耳蜗畸形合并存在，或与外、中耳畸形同时存在 本病多为双侧性，出生后均有轻重不等的感音性耳聋，严重耳聋或全聋病人常表现为聋哑。,迷路示意图,内、外淋巴循环示意图,迷路淋巴液循环的特点,迷路内含内淋巴液，膜迷路与骨迷路间含外淋巴液。 外淋巴液经耳蜗导水管与脑脊液相通，内淋巴液由耳蜗螺丝旋韧带的血管纹所分泌，通过前庭导水管与内淋巴囊相通。 内、外淋巴液互不相通。 内淋巴含钾高，而外淋巴富含钠离子。 内淋巴流动刺激囊斑与壶腹嵴上的感觉毛细胞是产生位觉的物理基础；内淋巴波动时振动螺旋器上的毛细胞是主要的声音传导途径，骨传导即是声波经颅骨振动外淋巴并激动螺旋器产生听觉。,影像学表现 CT

7、：因内耳先天畸形有些临床可行耳蜗置入，大多数尚无有效疗法，故影像检查目的在于确定内耳畸形种类和排除中耳畸形，指导临床医师采取适当的处理方法。主要采用HRCT扫描。较常见的内耳畸形，有以下几种：,Mondini型（骨及膜迷路的各种畸形）：骨迷路不同程度畸形，表现为耳蜗偏小，仅见一单曲小管，严重者蜗旋可呈单一囊状室腔，亦称“空耳蜗”。 Mickel型（发育不全型）：较少见，是最为严重畸形，内耳骨迷路和膜迷路均未发育，表现为耳蜗、前庭、半规管皆缺如，伴内耳道狭窄（3mm或缺失），岩骨短小。 前庭及半规管畸形：前庭横径大于3.2mm为扩大畸形，多同时有半规管发育短小。极端的前庭扩大表现为囊状迷路，无耳

8、蜗及半规管影像，极为少见。 大前庭导水管综合症：临床多表现先天性感音性耳聋或波动性感音聋。正常前庭导水管中段宽度小于1.5mm，超过则为扩大。如CT显示前庭导水管腔与总脚相通，即可诊断。常双侧扩大。,HR-CT 正常内耳三维重建显示骨迷路,正常内耳CT,正常内耳膜迷路水成像横断面与重建图像清晰立体显示膜迷路结构,Mondini畸形（骨及膜迷路的各种畸形） （图）,Mondini畸形（图）,病例1,患者, 女 5.5Y。先天性耳聋来就诊，MRI内耳水成像冠状位及重建图像显示左侧内耳外侧半规管与前庭融合，前庭扩大，耳蜗转数减少，仅见底转，耳蜗顶周与中周融合成扩大的囊状改变，呈空耳蜗改变。符合Mon

9、dini畸形。,内耳Mondini畸形,病例2,MRI冠状位及三维重建显示右侧前半规管仅见单骨脚，呈发育不良改变，后半规管、外半规管未见发良，右侧耳蜗未见发育，前庭扩大，与耳蜗融合成一腔改变，符合Michel畸形。,内耳Michel畸形,病例3 ：右侧内耳发育畸形（耳蜗未发育，前庭扩大，横径3.5mm，半规管短小而宽，内听道狭窄，宽约2.8mm）,前庭导水管扩大,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕 。2岁左右开始发病。轻微的外伤即可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。 常染色体隐性遗传，不合并其他内耳畸形。 前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细

10、胞而出现耳聋或眩晕。 CT特点： （1）颞骨岩部后缘有一深且大的三角形骨质缺损影；（2）骨质缺损边缘清晰，内端连接前庭或总脚；（3）前庭水管中点最大径大于 1.5mm；,内、外淋巴循环示意图,内淋巴管、内淋巴囊,正常前庭水管,正常前庭导水管可见于岩骨后缘，后半规管内侧，不与总脚相通。,正常前庭水管 扩大的前庭导水管,前庭导水管扩大,大前庭导管综合征（图）,内淋巴囊,前庭导水管,病例1,男，5岁，感音性耳聋3年。听力测试7090分贝,双侧前庭导水管扩大 左侧中段宽约4mm，右侧宽约3mm)，并与总脚相通,病例2,双侧前庭导水管（VA）见扩大，MR见内淋巴管、内淋巴囊扩大改变，VA中段前后径1.5

11、mm，符合前庭导水管扩大综合症改变。,前庭导水管扩大综合症,八、颞骨骨折,临床表现： 外耳道出血 脑脊液耳漏 面瘫 耳聋 眩晕,影像学表现 X线：平片可不显示骨折线，只显示患侧鼓室和乳突气房因积血而密度增高。 CT：高分辨薄层CT可清楚显示各种类型的骨折、听骨移位，面神经管、内耳道等结构的细微骨折，并可显示平片不能显示的软组织损伤情况。,颞骨骨折（fracture of temporal bone）以岩部骨折最常见。 按骨折线与岩锥长轴的关系，可分为三型： 纵行骨折：占7080 骨折线常起自颞骨鳞部，通过外耳道后上壁、中耳顶部，沿颈动脉管，至颅中窝底的棘孔或破裂孔附近。骨折线与岩锥长轴平行。

12、由于骨折多位于骨迷路前方，并不贯穿骨迷路，故常无内耳损伤，而主要损伤中耳结构，并可合并听小骨的脱位、骨折以及面神经管的损伤 本型骨折出现面瘫的机会约15%20%，面神经损伤部位多在膝状神经节的远侧段,颞骨纵行骨折伴鼓室、乳突积液（图）,右侧颞骨纵行骨折骨折线与岩锥长轴平行,颞骨横行骨折：占20 多由头部压缩性损伤引起。骨折线常起自颅后窝的枕骨大孔，横过岩锥到颅中窝。有的经过舌下神经孔及岩部的管孔（如颈静脉孔），个别的可经内耳道和迷路到破裂孔或棘突附近。骨折线与岩锥长轴垂直 骨折线通过内耳道，耳蜗、前庭或半规管，并常累及面神经管，其中约50%的横行骨折可出现面瘫;,右颞骨横行骨折,左颞骨横形骨折

13、,右颞骨环形骨折,左颞骨骨折、听小骨脱位？,混合型骨折：较少见，纵、横骨折兼而有之，常有颅骨其它部位骨折。,左侧颞骨多发骨折（图）,右侧外耳道前下壁骨折,另外，CT上有的骨折既非纵形，也非横形，也可能只局限在岩锥某一局部，因此不能包括在上述三种类型之内 由于CT图像上无法直接辨认面神经结构，因此对于面神经的识别，只能借助其邻近结构及面神经颞内段的面神经管来识别 鼓室和乳突气房积血可造成鼓室、乳突气房实变 少数情况下，由于骨折轻微或扫描体位的影响，CT上不能明确显示骨折线，鼓室及乳突气房的实变影是颞骨骨折唯一的间接征象.,听小骨脱位,头部外伤约有24%30%伤及颞骨内所含的各种结构。其中甚易引起

14、砧镫关节脱位（占听小骨创伤的75%）；镫骨脚骨折、足板移位和锤砧分离较少见（占听小骨创伤的25%）。偶尔可产生双侧性病变。,正常HRCT表现,横断位扫描,上鼓室呈近似直角三角形的含气影,锤骨头 和砧骨体位于其中央部呈冰淇淋筒样,前方圆形骨性密度为锤骨头, 后方倒三角形骨结构为砧骨体及短突,中间低密度影为锤砧关节。以上表现在轴位显示最佳。轴位HRCT 对砧骨的豆状突、 镫骨上结构及砧镫关节均可显示;在冠状面上,砧骨长突及其与豆状突间直角关系可清晰显示, 由于砧镫关节呈后内方倾斜, 因此标准的冠状面较难显示, 需用 多平面重组图像的重组斜矢状面观察。 在 3 块听小骨中以砧骨最易累及,常为砧骨脱位

15、。 砧镫关节分离及镫骨脚骨折也容易发生。最常见的听骨链紊乱是砧镫关节半脱位。,关节脱位表现,判断锤砧关节和砧镫关节脱位通常采用目测或两侧对照的方法。 正常锤砧关节间隙隐约可见,若清晰可见即为锤砧关节分离，多平面重组可见锤骨头向前、 外或上移位。 若锤砧关节分离后砧骨变形则为砧骨扭转; 若上鼓室内仅剩下一个圆形的锤骨头影,而在下鼓室平面发现了砧骨,则为砧骨全脱位。 砧镫关节脱位表现为砧镫关节间隙增宽。 锤砧关节和砧镫关节均脱位者利用多平面重组技术可见砧骨不同程度的移位和旋转。,正常锤砧关节间隙隐约可见,左侧锤砧关节间隙增宽-锤砧关节分离,右侧听小骨脱位,正常上鼓室层面腔内可见锤骨头及砧骨体，锤骨

16、头在前呈大圆点状，砧骨体在后，呈小点状，排列关系应该为-基本垂直状，此例为分开、水平状，故考虑脱位。,左侧听小骨脱位,右侧听小骨脱位,听小骨脱位,听小骨脱位,右侧颞骨骨折，听小骨脱位,耳硬化症,耳硬化症临床上少见 ,常发生于年轻成人 ,以女性多见 临床上主要表现为鼓膜正常的传导性、感音性或混合型耳聋。发病机理仍不清楚 , 认为可能与遗传有关。 多为双侧对称性发病，窗型常表现为镫骨固定。,病理：富含血管的纤维组织替代正常骨组织，可分为海绵化期及硬化期 海绵化期 , CT表现为内耳骨迷路脱钙、骨质密度减低 ,密度减低与相对正常处产生肉眼所见的密度差 ,因而可以清晰显示。 硬化期 (特别是成熟期 )

17、 ,由于产生密度较高硬化斑 ,两者之间的密度差在肉眼上无法分别 ,因而很难通过密度差进行诊断。 所以有部分病例临床上即使提示耳硬化症的诊断 ,但CT表现也可能为“正常 ”。,耳硬化症CT表现,耳硬化症的多层螺旋 CT表现可分为窗型、耳蜗型及混合型。 窗型：表现为前庭窗扩大或狭小;前庭窗及蜗窗可同时受累。 耳蜗型 ：累及耳蜗周围迷路骨质 ,表现为耳蜗骨迷路边缘不整 ,呈条片状密度减低或双环状改变。 混合型 ：同时累及耳蜗、前庭窗、蜗窗及内耳迷路其它部分。,临床诊断耳硬化症影像未见异常,耳鸣,分类 持续性耳鸣，搏动性耳鸣 主观性耳鸣，客观性耳鸣 低调、中调、高调 急性、亚急性（4 m1y）、慢性

18、外耳性、中耳性、耳蜗性、神经性、中枢性以及混合性耳鸣,搏动性耳鸣,耳鸣节律与心跳或脉搏一致 占耳鸣4,耳鸣诊断,确定耳鸣的性质 确定耳鸣的严重程度 确定引起耳鸣的原因 确定引起耳鸣的部位,搏动性耳鸣病因,动脉性：动脉粥样硬化、迷走动脉、动静脉瘘、动脉畸形 静脉性：乙状窦异常、良性颅高压、高位颈静脉球 非血管性；肌阵挛、富血供肿瘤,颞骨血管？,颈动脉 乙状窦 颈静脉球 岩上窦 岩下窦 其他：永存镫骨动脉、异常走行静脉、动静脉畸形 等,正常图,右耳搏动性耳鸣1年（乙状窦憩室）,左耳搏动性耳鸣2年（乙状窦憩室）,（乙状窦憩室）,外伤后头痛、眼突，伴搏动性耳鸣（海绵窦动静脉瘘）,右颈内动脉与鼓室间无骨间隔,右颈内动脉与鼓室间无骨间隔,颈静脉球高位（达内听道或耳蜗水平）,颈静脉球与鼓室无骨性间隔,迷走小血管或永存镫骨动脉,异常发出的血管,影像学检查-可以寻找耳鸣原因！,CT、CTA/CTV-动脉、静脉性 MRI、MRA/MRV-颅压高 DSA-畸形、动静脉漏等,梅尼埃氏病,病因：如变态反应、内分