自身免疫性疾病-xul

1、第十八章 自身免疫病,第一节 概 述 第二节 自身免疫病的免疫损伤因素 第三节 常见自身免疫病及治疗原则,DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY,第一节 概 述,一、自身免疫和自身免疫病 (1)自身免疫 自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分 发生免疫应答，产生自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的 正常生理现象。 在维持免疫系统自稳状态中发挥作用。,（2）自身免疫病(autoimmune disease，AID)。 若自身耐受机制遭破坏，自身免疫应答的质或/和量发生 异常，则自身抗体和自身反应性淋巴细胞可攻击并破坏自身正 常的组织细胞，机体出现病理改变和相应临床表

2、现。,（3）自身免疫病的特征 1. 体内可检出高效价自身抗体和/或自身反应性T细胞；应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。 2造成组织或器官的损伤或功能障碍; 疾病常有重叠性，患者可出现多种自身免疫病的特征。,3. 病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。 4. 病情反复发作和慢性迁延；多数自身免疫病的病因不清。 5. 女性表现出高度易感性；有遗传倾向。,二、自身免疫病的分类： 1.器官特异性自身免疫病: 如：桥本甲状腺炎 2.全身性自身免疫病: 如：SLE,第二节 自身免疫病的免疫损伤因素,自身耐受的异常是根本原因: 分为抗原方面、免疫系统方面和遗传因素方面,（1）、免疫隔离部位抗原的释放,

3、手术、外伤、感染,（一）、抗原方面的因素,交感性眼炎,（2）、自身抗原发生改变 Ag变性、代谢改变、遗传结构改变致Ag表达改变、药物影响 a-甲基多巴：RBC膜上e抗原 抗RBCAb 自身溶血性贫血 肼苯哒嗪：改变核成分 抗核Ab SLE样综合症 病毒感染：整合DNA 抗自身Ab，干扰FasL表达，T、B增生,（3）共同抗原引发的交叉反应: 1. A型乙型溶血性链球菌 vs 人心肌Ag 12型链球菌 vs 肾小球基底膜 2. 病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同,病毒抗原,自身抗原,相似抗原决定簇,感染,激活自身应答,损伤,交叉抗原：,（4）表位扩展(epitope spreading ) 优势表

4、位(dominant epitope) 初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位 隐蔽表位(cryptic epitope) 后续免疫应答中刺激免疫应答的表位,（二）、免疫系统方面的因素,（1）多克隆刺激剂的旁路活化： 微生物或其产物非特异性直接诱导B细胞产生自身抗体 （2） MHC-II类抗原的异常表达 ： IFN-g、IL-1、IL-2,（3）免疫忽视的打破： （4） 调节性T细胞功能的异常：,（1）HLA等位基因的基因型： （2）其他基因： FAS缺陷，CTLA-4突变 （3）性别：,（三）、遗传方面的因素,第三节 常见的自身免疫病及治疗原则,（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）重症肌无力 乙酰胆碱受体 （3）SLE （4）类风湿性关节炎（RA）,1. 常见自身免疫病：,Graves Disease,I型糖尿病,I 型糖尿病影响机体几乎所有器官,自身免疫性溶血性贫血,SLE,2.自身免疫病的治疗原则：,（一）常规治疗： 预防和控制微生物感染 疫苗、抗生素 （二）免疫抑制剂 环胞酶素A(CsA) 、FK506 （三）免疫抑制剂的实验性治疗 细胞因子及受体的抗体或阻断剂 抗TNF-抗体 ， 抗CD19抗体等,本章小结,1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念 2.熟悉自身免疫病的特征及分类 3.