小儿低血糖.ppt

1、儿童低血糖症，康杰，天津儿童医院，诊断标准，婴儿和儿童的全血糖为2.2毫克/升(40毫克/分升)，足月新生儿为1.7毫克/升(30毫克/分升)，早产儿或小于胎龄儿为1.1毫克/升(20毫克/分升)，但当婴儿的血糖为2.2毫克/升(40毫克/分升)时。根据病理生理学变化，葡萄糖是大脑的主要能量来源，尤其是大脑，但脑细胞储存葡萄糖的能力非常有限脑细胞所需的几乎所有能量都直接来自血糖。当低血糖发生时，中枢神经系统每小时仍需要约6克葡萄糖。当葡萄糖持续得不到补充，肝糖原完全耗尽时，就会出现低血糖的神经症状。低血糖的主要危害是神经系统。成人肝脏产生的6080葡萄糖被大脑使用，而新生儿产生的80100葡萄

2、糖被大脑使用。因为大脑在出生后的第一年发育最快，所以葡萄糖的利用率最高。葡萄糖也是合成脑细胞的重要基础物质，如结构蛋白和髓鞘。当低血糖发生时，这些脑细胞的基质被破坏，大脑可以使用代谢中间体如乳酸盐、丙酮酸、氨基酸和酮体作为代谢物质。然而，新生儿体内产生的酮体数量极其有限，特别是当高胰岛素血症和低血糖更为严重时，脑细胞膜功能被完全破坏，导致永久性脑损伤、灰质萎缩、白质髓鞘减少和大脑皮质萎缩。临床表现为自主神经系统兴奋症状，脑功能损害，自主神经系统兴奋表现，在低血糖或血糖快速下降的早期，刺激交感神经兴奋，释放大量肾上腺素，患者常出现饥饿、恶心、呕吐、乏力、紧张、焦虑、心悸、冷汗、面色苍白、高血压、

3、手足震颤等症状。脑功能障碍的症状，如果低血糖未能迅速恢复，则可导致急性脑功能障碍症状，轻度病例仅具有应激性和焦虑性，重度病例具有头痛、视力模糊、反应迟钝、语言和思维障碍、定向障碍、痉挛、癫痫样发作，以及偶尔的偏瘫。如果低血糖严重且持续存在，它将进入昏迷状态，各种反射将消失甚至死亡。低血糖症状、脑功能损害症状、婴儿低血糖可表现为发绀、呼吸困难、呼吸暂停、乳房发育不良、突然短暂肌阵挛、虚弱、嗜睡和惊厥，并且体温通常异常。儿童容易出现异常行为，如注意力不集中、冷漠和暴饮暴食。病因学、诊断和治疗、血糖、饱腹感、禁食和饥饿、保持血糖浓度恒定、肝脏GN: 90100 g、肌肉GN: 200400 g、3.

4、96.1 mmol/L、病因学、新生儿短暂性低血糖症、新生儿高胰岛素血症、婴儿和儿童高胰岛素血症、酮症低血糖症、各种糖皮质激素缺乏症、先天性代谢缺陷、糖尿病、治疗不当、1。新生儿暂时性低血糖主要是由于糖原储存不足，体脂储存少，脂肪分解成游离脂肪酸和酮体少造成的，因此容易发生低血糖。新生儿高胰岛素血症病因：糖尿病母亲的婴儿由于高胰岛素血症和胰高血糖素分泌不足，容易发生低血糖。治疗：应保持葡萄糖输入，直到高胰岛素血症消失。葡萄糖输入应同时防止高血糖。每个孩子的葡萄糖需求是不同的，应该根据每个孩子的需要进行调整。婴儿和儿童的高胰岛素血症可发生在任何年龄，可由胰岛细胞增生、胰岛细胞增生或胰岛细胞瘤引起

5、。当血糖为10微克/升时。高胰岛素血症的儿童当其血液胰岛素为10微克/升且血浆胰岛素(微克/升)与血浆葡萄糖(毫克/d1)的比率为0.3时，可被诊断为高胰岛素血症。在高胰岛素血症的婴幼儿中，胰岛细胞瘤的胰岛素分泌是自主的，胰岛素是间歇性释放的，与血糖浓度无关。胰岛细胞增殖是胰岛素分泌细胞的增殖。胰岛细胞增殖是一种未分化的小胰岛或微腺瘤，是胰管中含有胰岛的四种细胞。3。高胰岛素血症的婴儿和儿童应在病因上加以区分。除偶尔通过腹部CT或磁共振成像发现的胰岛腺瘤外，治疗应按以下步骤进行。糖皮质激素应在静脉输注葡萄糖后服用。如果效果不明显，1U应每天肌肉注射人生长激素3天，或直接服用二氮嗪(见后文)5天

6、。目前最有效的治疗方法是长效生长抑素，特别是对那些发病晚、病情轻的患者，但药物价格昂贵，可用于缩短术前准备时间。如果药物治疗效果不明显，应行剖腹手术，切除胰腺腺瘤。如果没有胰腺肿瘤，应切除8590个胰腺组织。生酮性低血糖是儿童最常见的低血糖。这在1岁的儿童中很常见。5-5。0岁，经常发生当他们吃得太少或不吃晚餐时，伴有感染或肠胃炎。昏迷、惊厥、尿酮体阳性、患病儿童发育和营养不良、对饥饿不耐受、空腹1218小时后低血糖、空腹血丙氨酸减少。注射丙氨酸2毫克/千克可增加血糖、丙酮酸和乳酸。78岁时，由于肌肉发育，丙氨酸可能增加，这可用于糖异生和自然缓解。4。生酮性低血糖症，诊断和治疗要点：禁食816

7、小时后，出现低血糖症状，血、尿酮体水平明显升高，血丙氨酸下降。它应该基于高蛋白和高糖的饮食。在没有发生低血糖的间隔期间，应经常测量尿酮体。如果尿酮体呈阳性，则表明几小时后会发生低血糖，可及时给予含糖饮料以防止低血糖。5.缺乏各种提高血糖的激素，身体的各种代谢和各种器官之间的精确协调主要依靠激素调节来实现血糖的稳定维持。最重要的激素是胰岛素和胰高血糖素。此外，肾上腺皮质激素、生长激素、肾上腺素、甲状腺素等。会影响血糖水平。胰岛素是体内唯一能降低血糖的激素。5.低血糖可能由于各种糖激素、生长激素和皮质醇甚至甲状腺激素的缺乏而发生。这些激素可能降低周围组织对葡萄糖的利用，动员脂肪酸和氨基酸来增加肝脏

8、中糖原的合成，并拮抗胰岛素。5。各种血糖升高激素缺乏症，诊断：根据症状和体征，对疑似血糖升高激素缺乏症的患者可测量相应的激素：生长激素刺激试验、甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、皮质醇和胰高血糖素。治疗：激素缺乏应辅以相关激素。6.先天性代谢缺陷、碳水化合物代谢缺陷、氨基酸和有机酸代谢缺陷、脂肪代谢缺陷、6.1碳水化合物代谢缺陷、糖原贮积病、糖异生缺陷、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、6.1.1糖原贮积病，是一种由先天性酶缺陷引起的糖原代谢障碍，可在类型、类型、类型和类型0中引起低血糖，尤其是类型1，6.1.1糖原贮积病，类型是葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，其是糖原分解和糖异生的最后步骤中产生葡萄糖所需的

9、酶。这种酶的缺乏会降低葡萄糖的生成，并导致严重的低血糖。型是脱支酶缺乏，它减少糖原分解产生的葡萄糖，但糖异生途径是正常的，所以低血糖的症状是轻微的。6.1.1糖原累积病，其类型为肝磷酸化酶缺乏，可发生在糖原分解中激活磷酸化酶的任何步骤，偶尔出现低血糖和肝功能受损。0型为糖原合成酶缺乏，肝糖原合成减少，易发生空腹低血糖和酮血症，而高血糖和尿糖则发生在餐后。6.1.1糖原累积病，诊断：型和0型明显，型为低血糖症，伴有高乳酸血症、高尿酸血症、血酮体增多、酸中毒、明显的肝脏肿大和生长障碍；0型空腹时有低血糖和酮血症，餐后有高血糖和尿糖。6.10型可以通过多次喂食高蛋白改善新陈代谢和生长。6.1.2糖异

10、生缺陷，糖异生过程中所需的许多酶都可能是有缺陷的。磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶缺乏：低血糖最严重，血乳酸和丙酮酸正常。丙酮酸羧化酶缺乏：儿童空腹时血乳酸和丙酮酸增加，轻度低血糖。脂肪酸氧化缺乏症：血浆肉碱减少，无酮症，临床表现为低血糖、酸中毒、肝大、肌张力下降、惊厥和严重昏迷。6.1.3半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶，半乳糖-1-磷酸不能转化为葡萄糖-1-磷酸，葡萄糖-1-磷酸在体内积累并抑制磷酸葡萄糖变位酶，导致进食牛奶后糖原分解的急性阻滞和低血糖。6.1.3半乳糖血症，儿童在食用乳制品或人乳后出现低血糖，经常出现呕吐和腹泻，营养不良，并可能伴有肝功能衰竭

11、症状，如黄疸、肝肿大、腹水和出血倾向、酸中毒、尿糖和尿蛋白阳性以及白内障。6.1.3半乳糖血症，治疗：禁用乳糖后，尿糖和尿蛋白转阴，肝脏收缩，轻度白内障可消退。酶检查有助于诊断。6.1.4遗传性果糖不耐受，由于缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶，果糖-1-磷酸不能进一步代谢，并在体内积累，抑制肝脏磷酸化酶活性，影响糖原降解，并防止果糖-1，6-二磷酸水平的糖异生。这种疾病的主要表现是吃了含果糖的食物后出现低血糖和呕吐。6.1.4遗传性果糖不耐受，儿童食用母乳时无低血糖症状。添加辅食后，由于辅食中含有果糖，它们不能代谢，临床上出现低血糖、肝肿大和黄疸等。血乳酸、酮体和游离脂肪酸增加，而甘油三酯下降。治疗：

12、停止所有含有果糖和蔗糖的食物。6.2氨基酸和有机酸代谢缺乏。由于支链氨基酸代谢中缺乏-酮酸氧化脱羧酶，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的-酮酸不能脱羧，因此这些氨基酸及其-酮酸在肝脏中积累，导致低血糖和严重的低丙氨酸。6.2氨基酸和有机酸代谢缺陷，枫糖浆尿病：低血糖时发生酮症酸中毒，尿氯化铁试验阳性，尿有枫糖味(如焦糖)。治疗饮食应限制亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的含量，每天添加0.31.0克硫胺素，并在容易发生低血糖时输注葡萄糖。在：名甘油激酶缺乏儿童中，酮症酸中毒与低血糖相关。6.2氨基酸和有机酸代谢缺乏，酪氨酸血症型：低血糖通常表现为急性或亚急性严重肝损伤。儿童常出现肝肿大、黄疸、出血倾向和肝硬化等

13、临床症状，尿氯化铁试验呈阳性。3-羟基-3-甲基戊二酸尿症：由3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶a裂解酶缺乏引起。儿童在急性期的发病类似于热病综合征，如神志不清、气短、呕吐、低血糖、血氨和转氨酶升高、肝脏肿大等。但不伴有酮血症。6.3脂肪代谢缺陷，由于脂肪酸氧化缺陷，可见于肉碱缺乏症、肝脏肉碱乙酰辅酶a转移酶缺陷和型糖尿病等。肉碱缺乏症就像雷伊综合征，伴随着大肝脏，低肌肉张力和心肌肥大。除低血糖外，还可并发酸中毒、血浆肉碱水平降低、酮体阴性和惊厥。另外两种类型会导致严重的低血糖。糖尿病治疗不当和胰岛素应用不当引起的低血糖是最常见的临床原因，主要是胰岛素过量，其次是胰岛素注射后不能按时进食、饮食减少和剧烈活动。其他严重慢性肝病、肠道吸收障碍、误服水杨酸盐、乙醇等药物以及误服降糖药也可引起低血糖，尤其是大量服用格列本脲后，可引起严重持续性低血糖，严重脑损伤，预后不良。治疗，尽快提高血糖水平，静脉注射25 (10为p通常，使用10%的葡萄糖，并且输送的葡萄糖量应该逐渐减慢，直到不再释放胰岛素，以防止胰岛素分泌突然停止，然后诱发低血糖。其他治疗方法，如葡萄糖输注不能有效维持正常血糖，可使用皮质类固醇增加糖异生，如氢化