血液系统疾病.ppt

1、介绍血液系统疾病，总论，主要介绍血液学的基本概念，总结相关基础知识复习。 血浆(液体成分)血液系统血球(有形成分):RBC.WBC. PLT造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结(出生后)、造血系统：血液、骨髓、淋巴结、脾和全身分布的淋巴结一、血球的生成、造血干细胞(HSC) :起源于卵黄囊中胚层干细胞，胚胎形成后HSC主要在胎内多向分化、成熟：维持血中各种细胞球数量的基本免疫标识牌： CD34，造血微生境：由基质细胞球、细胞因子、细胞球外基质组成，骨髓是出生后的主要造血器官，HSC主要存在于造血微生境中的体格检查：出血点的形态和分布，肝脏、脾脏、淋巴结、 胸骨压痛实验室检查：血常规骨髓检查：骨髓穿

2、刺及骨髓活检淋巴结穿刺或活检其他：凝血因子、血红细胞酶催化剂、血清铁蛋白等。 三、血液病分类，一、血红细胞性疾病：各种贫血、血红细胞增加。 二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症，类白血病反应三，单核细胞和宏命令噬菌体疾病：反应性组织细胞增生症，恶组。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤。 五、造血干细胞疾病：再障碍、PNH、MDS、急性非淋巴细胞白血病、骨髓增生性疾病。 六、脾机能亢进七、出血性及血栓性疾病： ITP、DIC、血栓性疾病、贫血貌广泛描述，贫血定义：人体外周血色素细胞球容量减少，是低于正常范围下限的常见临床症状。 是血液疾病中最常见的综合征，决不是独立的疾病！

3、 通常用Hb量判定贫血：Hb 120 g/L : Hb 110g/L孕妇： Hb 100g/L，注意：影响贫血的因素，1，有无贫血，轻重要注意一些疾病或大姨妈因素的影响： Hb如宫内孕，心力衰竭，低蛋白血症血浆容量血液稀释Hb例脱水、血浆容量血液浓缩2、大姨妈因素：儿童Hb比成人高土著人Hb低于平原居民，分为贫血，(1)红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常：1.再障碍2 .纯红再障碍3 .先天性红细胞生成异常性贫血4 .造血系统恶性爱沙尼亚克朗性疾病： MDS，白血病， 骨髓肿瘤.造血调节异常：骨髓基质细胞球损伤：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症转移癌.2.淋巴细胞机能亢进3 .造血调节因子水

4、平异常：甲减、肾性贫血、肝病、慢性病贫血4 .造血细胞球凋亡亢进： PNH，AA，(2) 根据贫血的病因和发病机制分类造血原料不足或利用障碍： 1 .叶酸或VitB12不足或利用障碍：巨幼细胞球性贫血2 .铁缺乏或铁元素利用障碍性贫血：铁缺乏性贫血、铁元素粒幼细胞球贫血，(2)根据贫血的病因和发病机制分类，血红细胞破坏溶血性贫血血红细胞内缺陷遗传性球形红细胞血红细胞外因子免疫，机械，物理，生物，化学等因子出血急性，慢性失血性贫血，贫血的分度，90正常值低限轻度Hb 6090 g/L中度3060 g/L重度30 g/L极重度，三，贫血临床表现贫血的临床表现轻重， 贫血程度贫血速率躯体对缺氧代偿能

5、力和适应能力患者体力活动程度和年龄，脑心肺功能急性失血：症状重慢性贫血：症状轻，贫血临床表现1 .最早出现的症状：疲劳、乏力的最常见体征：皮肤、黏膜苍白(眼睑眼结膜、嘴唇、甲床) 2，各系统表现：主要心血管系统：心悸3、原发病的表现：因病因而异。 四、诊断、(一)有无贫血、轻重(二)确定贫血的病因：这是最重要的，各患者应明确这一点。 (三)贫血患者诊断要点：病史：全面掌握病史，明确掌握饮食史、药物、毒物接触史、月经、生育史、家族史等系统疾病。 常规体检：在全面常规体检的基础上，特别是皮肤、巩膜、肝、脾、淋巴结、骨压痛、指甲、舌乳头检查： a :血Rt细胞球形态观察：初步确定贫血的细胞球类型b

6、:网状血红细胞(RC )测定：溶血(0.51.5% 2484109/L )了解骨髓造血活动概况，45溶血或骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据的生化检查： SF、Hb阳离子电泳、溶血相关检查、五、治疗、(一)原则： 1、原发病治疗2、病因消除； 在不明确纠正贫血的病因之前，可使用特异性药物(如铁元素剂、VitB12、叶酸等)进行盲目的治疗使不得。 治疗，(二)贫血主要治疗用药物治疗：铁元素剂铁缺乏贫血(硫酸亚铁，琥珀酸一铁元素，反丁烯二酸一铁元素，葡糖酸亚铁) VitB12，叶酸巨幼细胞性贫血VitB6(吡哆醇)铁粒幼细胞糖皮质激素自溶贫穷，PNH雄激素再障碍药物治疗效果差的免疫溶血地中海贫血手术

7、治疗部分有效胸腺切除：胸腺瘤引起的再障碍。 移植骨髓：急性、重症再障、重症地中海贫血、铁缺乏性贫血、铁缺乏性贫血(Iron deficient anemia，IDA )铁缺乏储藏铁元素枯竭(ID )血红细胞内铁缺乏(集成驱动电路)缺铁性贫血(IDA )。流行病学、发展中国家、经济对欠发达地区、乳婴儿子、育龄妇女的发病率是世界性的多发病，最常见的贫血上海地辖区人群是乳婴儿子妊娠妇女育龄妇女青少年铁缺乏症75.082.5f.7C.3.2%ida335，一是铁代谢、血红蛋白合成铁生化反应多种酶(1)铁元素的分布、功能状态铁元素、储藏铁元素：铁蛋白、铁元素血黄素、血色素铁元素(体内铁元素67% )、肌

8、红蛋白铁(体内铁15% )、转铁蛋白铁(34mg )、乳铁蛋白吸收部位：十二指肠以及空肠上段粘膜、吸收方式： A:肉类食品的铁(肌红蛋白) B:胃酸植物铁元素(Fe三价)-Fe二价吸收(吸收比17 % ) Vitc，(三)铁元素运输，进入血浆Fe 2(二价)-Fe3(三价)蓝蛋白，氧化1分子转铁蛋白2分子Fe (三价) (6)铁元素排泄、排泄途径： 1，肠道粘膜脱落细胞球2，泌尿器官上皮乳汁，(7)铁元素需要量，成年男性和绝经期女性：1mg /d (补充大姨妈缺损量)儿童，青少年1 .需要量增加摄入不足(儿童、青少年、宫内孕女性及婴儿) 2，丢失过多：尤其是慢性消化道隐性出血(痔疮、溃疡、肿瘤

9、、钩虫)、月经过多(子宫肌瘤、宫血)、PNH 3 1 .铁缺乏对铁代谢的影响铁缺乏潴留铁元素(包括铁蛋白、铁元素血黄素)、血清铁元素和转铁蛋白饱和度、总铁元素结合力和铁不结合的转铁蛋白组织铁缺乏红血球内铁缺乏代谢异常(NS )、2 .铁缺乏对造血系锌原卟啉(ZPP )小细胞低色素性贫血。 3 .铁缺乏对组织细胞代谢的影响铁缺乏细胞球中含铁元素酶催化剂和铁元素依存酶催化剂的活性精神行为体力免疫功能及患儿的生长发育和智能受到影响的便血(二)贫血表现(共有) (三)组织缺铁表现：注意力不集中，体力耐力下降，口角炎、舌炎、舌乳头萎缩吞咽异常皮肤干燥，毛发无光泽， 易干燥、指甲平坦、无光泽、易碎者，均经

10、指甲改变五项实验室检查，1 .血常规： Hb，小细胞球低色素性贫血(RBC Hb ) (MCV80fl，MCHC32% )，形态变化2 .骨髓：增生活跃，以晚幼血红细胞为主，幼血红细胞小，细胞球浆量小实验室检查，3 .血液生化，放射学检查：血清铁蛋白(SF )，12ug/L，反映体内储藏铁元素情况，是诊断铁缺乏性贫血最敏感可靠的指标，诊断符合率95.5%血清铁元素，转铁蛋白饱和度，总铁元素结合力血红细胞内卟啉代谢fee ZPP0.96umol/L。 Hb4.5ug/gHb对血红素的合成存在障碍，且有早期诊断价值，可见于铁缺乏和铁元素粒幼细胞球性贫血，六，诊断中，第二一头地：揭示有无铁缺乏性贫血

11、的第二步：揭示铁缺乏铁元素粒幼细胞球15% Hb及血清铁等指标仍正常. 血清铁蛋白12ug/L 2，骨髓铁元素染色示骨髓小粒可染铁元素消失，铁元素粒幼细胞球15% 3，转铁蛋白饱和度15%； 四、FEP/Hb4.5ug/gHb。 5、血色素仍正常，铁缺乏性贫血(IDA) 1，血清铁蛋白12ug/L 2，骨髓铁元素染色示骨髓小粒可染铁元素消失，铁元素粒幼细胞球15% 3，转铁蛋白饱和度15%； 四、FEP/Hb4.5ug/gHb。 小细胞球低色素性贫血男性Hb120g/L、女性Hb110g/L、孕妇性Hb100g/L； MCV80fl、MCH27pg、MCHC32% .IDA的诊断中，1、明确铁

12、缺乏的原因，特别是消化道隐性失血：肿瘤、钩虫、溃疡！ 2 .无条件进行多种检查时，辅助铁元素治疗有效，可进行临床诊断。 七、鉴别诊断，1 .铁元素粒幼细胞球性贫血：好发于老年人，临床少见，细胞球外铁元素( )，环状铁元素粒幼细胞球15%，SF 2.地中海贫血：家族史，靶血红细胞，脾大，无缺铁检查指标(二)铁剂：补充铁剂1 :以口服给药为优先，饭后忌茶(硫酸第反丁烯二酸第一铁元素，葡糖酸第一铁元素)治疗反应： RC，510天左右顶峰2周后达到Hb，2月左右恢复正常，随着持续补充铁元素剂的深部肌肉注射，在局部反应、过敏体图等中留心。 首次以药用0.5ml为试验接触剂量，(观察1h )补铁元素量(mg)=150患者Hb(g/L )体重(kg)0.33，治疗，(3)预防，1，平衡营养2，强化分型：急性型(AAA )慢性型(CAA )重症再障碍-型(SAA-I ) AA原因调查及原因不明者各12原发性：半数以上继发性：原因调查化学因子：苯及其诱导体、药物(氯霉素、