傅健介绍-皮肌炎的临床特点.ppt

1、皮肌炎的临床特征皮肌炎是一种涉及皮肤和肌肉的非传染性炎症性疾病。女性：男性=2:1；傅健博士，4060多岁，1，1。皮肌炎型；2.患有皮肌炎的儿童；3.皮肌炎伴恶性肿瘤型；4.皮肌炎和其他结缔组织疾病；5.多发性肌炎(肌炎型)根据临床特点可分为五种类型：2 .病因和发病机制不明；1.自身免疫理论：自身抗体有很多种；2.感染理论：腺病毒等。3.日晒和过度劳累：皮肌炎诱发；3.临床表现：多数为渐进性发作，少数为急性发作并迅速发展。皮肤病和肌肉疾病是主要疾病，但它们的发生时间和严重程度是不平行的。4.临床表现：1 .水肿以双上眼睑为中心的深紫色红斑可延伸至前额、颧骨、耳朵和上胸部(V形)。严重的病例

2、会发展到四肢伸展。2.毛细血管经常扩张，颜色下沉或减少，毛发增加和生长。临床表现：四肢关节外侧出现对称分布的红斑，伴有鳞屑。在一些慢性病例中，同样的皮肤损伤可能出现在躯干，并且皮肤干燥并呈现皮肤红斑。可能伴有萎缩。一般来说，没有自觉症状，如瘙痒。6.临床表现：另一种特征性皮疹是戈特隆丘疹，是指关节延伸侧的紫红色色斑或扁平隆起丘疹，其次是小鳞屑，通常发生在疾病的中晚期，1/3的患者可见。皮损消退后，出现萎缩、毛细血管扩张和变色。7.临床表现：甲周皱襞弥漫性红斑、毛细血管扩张、网状毛细血管扩张性红斑、萎缩、瘢痕、瘀点等。有时会有颜色下沉或变色。外观放射性皮炎8例，临床表现：肌肉症状2例：由于肌肉炎

3、症、退变性肌无力、肿胀、自发性肌肉疼痛和压痛。通常，首先涉及到肢体的近端肌肉，例如上肢的三角肌和下肢的四头肌。上楼、蹲下、抬起上肢和握力都很困难。其他症状，如颈部肌肉、喉部肌肉、呼吸肌、心肌和肛门括约肌受累；其他症状：不规则发热、消瘦、贫血、关节肿胀和疼痛，类似于类风湿性关节炎。30%的患者会出现Raynand。这些症状可能是最早的表现。此外，还可能有关节炎、淋巴结病、肝脾肿大、间质性肺炎等。10.临床表现：5。血管炎、肾小球肾炎和视网膜病可能发生在儿童身上。三分之二的晚期儿童可能有皮下和脂质膜钙化，这可能导致严重的肌肉运动障碍。恶性肿瘤：约10%的成人患者发现恶性肿瘤。11，实验室检查：血清

4、肌酶，如肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(GOT)和乳酸脱氢酶(LDH)等。肌肉酶通常在肌力改善前3-4周下降，在复发前5-6周上升(但不是绝对的)。CPK对皮肌炎有较高的特异性，但敏感性差。乳酸脱氢酶敏感性好，特异性差。ALD变化是否与症状活动平行，是诊断和判断疾病的较好指标之一。(肌酸激酶和ALD是横纹肌中的酶)，12。实验室检查：肌电图：肌源性损伤。免疫学：抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗血小板膜糖蛋白1抗体、抗血小板膜糖蛋白1抗体和抗心肌梗死抗体具有诊断价值。免疫球蛋白，射频()，低滴度抗核抗体阳性，血沉。尿液中肌酸的排泄量超过200毫克/24小时(在有限或轻

5、度情况下不明显)。)，13，诊断：1。皮肤损伤；2.肌肉症状；3.皮肤和肌肉活检；4.肌电图；5.肌肉酶谱；14，鉴别诊断：皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎和系统性红斑狼疮相鉴别。多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌炎和旋毛虫病相鉴别。15.治疗：1 .一般治疗：1 .尽可能消除诱因，如日晒、病灶感染和恶性肿瘤(尤其是40岁以上的患者)。)等等；2合理休息，避免感冒，高蛋白，高维生素等。16，治疗：2全身治疗：1皮质类固醇激素：剂量取决于疾病活动的程度；儿童皮肌炎可以用皮质类固醇和抗生素联合治疗。2免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。3.蛋白质同化物：如苯丙酸诺龙和康力龙，可促进蛋白质合成，减少肌酸尿排泄，促进肌肉力量恢复。4.皮疹