腺垂体功能减退症.ppt

1、腺垂体功能减退症,下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶（即腺垂体）分泌各种促激素不足，继发导致相应靶腺萎缩及功能减退，靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群，称之为- 腺垂体功能减退症,腺垂体功能减退症,病因分二大类： 原发性:由垂体本身病变引起 继发性:由下丘脑病变、鞍区占位或门 脉系统障碍引起,原发性 垂体肿瘤：鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。 缺血性坏死：产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化 垂体感染：脑膜炎，脑炎，结核，梅毒，真菌等， 垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉。 垂体卒中：瘤内出血，瘤体增大压迫正常垂体。 垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，肉芽肿等。 其他：空泡蝶鞍，免疫性病变，海绵窦血栓

2、形成。,继发性 垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。 下丘脑及中枢神经疾患： 肿瘤侵润: 炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、真菌等。 外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗， 神经性厌食、营养不良。 其他：原因不明、遗传。,腺垂体功能减退症,最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。 其原因： 妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感；如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体小动脉痉孪、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血（DIC）使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死，萎缩。发生于产后的垂体机能减退症又称- 希恩（sheehan）综合症。 垂体前叶血液供应的特点，是依靠动静脉系统.,腺脑

3、垂体功能减退症,临床表现 : 取决于垂体破坏程度 当垂体前叶组织毁坏50%以上时，始出现临床表现，毁坏75%时症状明显，毁坏95%左右时常较严重 一般而言，促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现，其次为促甲状腺激素，最后是肾上腺皮质激素 垂体激素的累及可以是单一，但多是复合性的,腺脑垂体功能减退症,临床症状两类：激素缺乏和占位效应 希恩（sheehan）综合症：往往可有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现 垂体及鞍内肿瘤：除有垂体功能减退外还伴有占位性病变的体症 最常见为头痛 压迫视神经交叉-引起偏盲甚至失明， 下丘脑综合症及颅高压症群。 压迫或垂体柄受损，门脉阻断时

4、PIF（泌乳素抑制因子） 催乳素分泌溢乳。,腺脑垂体功能减退症, 性腺激素（FSH.LH）和 泌乳素（PRL）分泌不足症群 女性：产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退， 渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫萎缩。 男性：胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。 促甲状腺激素（TSH）不足症群 常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异常，心动过缓，心电图示低电压，T波变化等。 临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。,腺垂体功能减退症,肾上腺皮质激素（ACTH）不足症群 常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐， 机体免疫力差，故易感染。 脉搏常细弱

5、，血压偏低， 严重病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常敏感。 由于黑色素细胞刺激素（MSH）分泌减少，患者肤色浅淡， 此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。,腺脑垂体功能减退症,垂体危象及昏迷 诱因：各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使 用镇静剂、降血糖药物等。 临床分型： 1、高热型：体温高达40以上； 2、低温型：体温在20-30之间； 3、低血糖型：血糖2.8mmol/L 4、水中毒型：低血钠水中毒。 5、循环衰竭型： 6、混合型：低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。,腺脑垂体功能减退症,实验室检查 1.靶腺激素测定 性激素测定：放射免疫发测定： 女性：雌二醇（

6、E2）、 孕酮（P） 男性：睾酮（T）要注意性激素常有周期性波动，根据不同周期，结合阴道涂片、精液综合分析。 甲状腺激素测定: 血清甲状腺素（TT4或FT4）； 三碘甲腺原氨酸（TT3或FT3）或正常 TSH降低或正常,腺脑垂体功能减退症,肾上腺皮质激素测定： 24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH ，17-Ks) 、尿皮质醇（F） 、血皮质醇（F） 。但节律正常。 2.腺垂体激素测定 典型患者 GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正常， 因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。 做兴奋试验了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发性或继发性。,腺脑垂体功能减退症,TRH兴奋

7、试验：了解垂体TSH、PRL的储备功能 LRH兴奋试验：了解垂体LH、FSH的储备功能 ACTH兴奋试验：滴注ACTH后皮质醇不升高者 为肾上腺皮质本身所致，延 迟上升者为垂体ACTH储备功 能不足。 对鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。,腺脑垂体功能减退症,鉴别诊断 1.原发性靶腺功能减退，病史、体征有差异，血中TSH或FSH、LH或ACTH应升高。 2.多腺体自身免疫病（Schmidt综合症）、甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病可发生同一患者身上，除临床表现外，其TSH、ACTH水平也是增高的，多见于型糖尿病，血中ICA、GAD抗体为阳性。 3.神经性厌食：多见

8、于青年女性，常有精神刺激史或有节食减肥欲望，常伴有精神症状，日久可呈恶液质，性功能低下，常闭经、低T3综合症，低血糖等，但阴毛如常人。,腺脑垂体功能减退症,预防及治疗 治疗原则-靶腺激素替代治疗 1.一般治疗： 应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食，尽量防治感染，避免过度劳累及精神刺激，在未用激素替代治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。如严重贫血者可输血 2.激素替代治疗：因人而异，个体化，大多数终身替代.,腺脑垂体功能减退症,肾上腺皮质激素： 最为重要，应首先给予，以免诱发肾上腺危象；氢化可的松最好，无须经肝脏转化后见效。 可的松 12.537.5mg/日，强的松7.5mg/日， 氢化考的松 3

9、0 mg/日 早上8时服全日量2/3。下午2时服全日量1/3为 宜，以符合生理情况下皮质激素的昼夜节律。 如病人出现失眠欣快感等精神症状，提示药物过量，可酌情调整。 如遇感染等应急情况可增大剂量。,腺脑垂体功能减退症,如遇顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧皮质酮DOCA）以升高血压，但过量可引起水肿。 甲状腺激素：小剂量10-20mg/d起步，以免诱发肾上腺皮质危象发生。年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每1-2周渐增量至约40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素（LT4）25-50ug/d渐增至100-200ug/d。根据临床症状及心率、T3、T4、TSH水平来调节剂量，以免

10、过量或量不足。,腺脑垂体功能减退症,性激素： 女性：（育龄期）可用人工周期疗法；已烯雌酚 0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黄体酮 10mg，第16天并用，共5天，维持月经周期性。 男性：丙酸睾丸酮 25mg-50mg,，每周1-2次，甲基睾酮、安雄每日口服，改善性功能及体力。,腺脑垂体功能减退症,3.垂体危象的处理 低血糖：50%GS40-60ml静推，继以10%GS维持，直到正常。 水中毒：每日给以氢化可的松200-300mg静滴。 低体温：将病人放入24-35温水中渐加热，水温至38- 39，当病员体温回升至35以上时，擦干保 温，并用甲状腺片小剂量开始。 高温：降温治疗。 休克：抗休克治疗、扩容、血管活性药物应用等。 诱因治疗：如抗感染、停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药等。,腺脑垂体功能减退症,治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生，最后补充性激素治疗。 累及腺体的顺序：性腺甲状腺肾上腺； 治