内科学再生障碍性贫血

1、。1、再生障碍性贫血(AA)，二一。掌握该病的临床表现、血液学特征、诊断依据和鉴别诊断。2.熟悉该病的病因、骨髓特征性病变及治疗方法。3.了解再生障碍性贫血的发病机制。目标和要求，3，教学主要内容，AA的定义，病因，发病机制，临床表现，实验室检查，诊断标准，鉴别诊断和治疗，4、获得性骨髓造血功能衰竭、骨髓造血功能低下、全血细胞减少性贫血、出血、感染、免疫抑制治疗、重度再生障碍性贫血(SAA)分为非重度再生障碍性贫血(NSAA)、再生障碍性贫血的定义、5、病因和发病机制尚不清楚，可能是：病毒感染：肝炎病毒、细小病毒B19化学因子：氯霉素、苯辐射免疫异常、房屋装修、新家具等。6，发病机制。1.CF

2、US造血干/祖细胞缺乏CD34细胞的CFUGM集落形成能力；2.造血微环境受损；骨髓基质细胞培养和生长不良；7，3。免疫异常Th1细胞，CD8T抑制细胞CD25T细胞，TCRT细胞IL2，干扰素，肿瘤坏死因子，8。种子造血干细胞的增殖和分化受阻。昆虫(气候)免疫因素、土壤造血微环境异常、近年来认为，AA的主要发病机制是免疫异常、T细胞功能亢进、9、临床表现、贫血感染进展迅速、发热和大出血、颅内出血风险、重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血：发病和进展缓慢，但病情严重和轻微。实验室检查显示，SAA显示，严重的全血细胞白细胞2109升0.5109/升血小板20109升网织红细胞绝对值15109

3、升NSAA:不能达到SAA水平。1.血象。11.NSAA血象：红细胞形态基本正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA血象：红细胞形态正常，白细胞中仅可见一个淋巴细胞。血小板很少。12，SAA多部位增生严重减少，巨核细胞缺乏淋巴细胞和非造血细胞。骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织25，脂肪细胞75(正常11)，2。骨髓图像。13，SAA骨髓图像：有核细胞增殖严重下降。NSAA骨髓图像：有核细胞增殖减少。SAA骨髓图像：的造血岛是空的和网状的，只有成纤维细胞(1)、淋巴细胞和大量网状纤维，但没有造血细胞。在NSAA的骨髓中，中有更多的淋巴细胞，并且可以看到中性粒细胞。杆状核和分叶状核中的粒

4、细胞，以及晚幼红核的细胞核高度密集和浓缩，像“碳核”。15、正常骨髓组织、再生障碍性骨髓组织、16、3。发病机制检查，血清IL2、干扰素、肿瘤坏死因子CD4CD8 T细胞、Th1:th细胞、正常骨髓细胞染色体核型显示铁蓄积，NAP染色强阳性，溶血检查阴性。17，诊断标准，全血细胞减少症，网织红细胞绝对值一般无肝肿大和脾肿大，骨髓增生多处，除骨髓活检的造血组织外，引起全血细胞减少症，18，阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)，全血细胞减少症，急性造血功能障碍，白细胞减少症，恶性组织细胞增多症，鉴别诊断，以及全血细胞减少症的其他疾病，19，发作性睡病后血红蛋白尿经Ham试

5、验、Rous试验(Rous)阳性-蛇毒因子溶血试验(MCLST)阳性-骨髓或外周血CD55和CD59细胞阳性，阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。20，骨髓增生异常综合征，(1)临床表现：不明原因的进行性贫血和/或伴有出血和感染。部分患者出现肝、脾和淋巴结肿大，且肿大程度不明显。(2)实验室检查：1 .外周血象：原发性、继发性或全血细胞减少，偶尔白细胞增多。血涂片上可见幼稚细胞、巨红细胞、小巨核细胞或其他病理细胞。2.骨髓图像：多数增生明显活跃，少数增生较低。至少有两种病态造血系统，如颗粒和红细胞的巨幼细胞变化和小巨核细胞的增加。3.骨髓活检：大多数与骨髓图像相似，有时可以发现未成熟前体细胞的异常定位。4.细胞遗传学检查：半数以上的染色体异常是常见的，如5q-、-7、8等。5.造血祖细胞培养：增加簇，减少集落，21，22，治疗，1支持治疗，预防感染，预防出血，血小板制剂输血，纠正贫血，输血，2对症治疗，控制感染，和保肝药物，23，ALGATG:马ALG 1015mg毫克/千克5天兔ATG 35毫克/千克5天环孢素A: 35毫克/千克/天注意肝肾损害其他：甲基强的松龙，3。免疫抑制疗法。24。雄激素治疗康力龙2毫克tid安雄40毫克tid造血生长因子GMCSF，GCSF，促红细胞生成素，4。造血治疗，25，5。造血干细胞移植