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文档简介
1、.,1,病例:,患者xxx,男,75岁,吞咽痛18月,加重3月,2015-10-27于我院行纤维喉镜检查示“会厌喉面肿物”,取病理“喉恶性肿瘤”,进一步行免疫组化检查,补充诊断为“喉低分化腺癌”,2015-11-16行气管切开、全喉切除、下咽成型术,术中冰冻病理示“小圆细胞恶性肿瘤”,术后病理示“喉神经内分泌癌,符合不典型类癌”,术后未进行系统放化疗。,.,2,喉神经内分泌癌(Laryngeal neuroendocrine carcinoma,LNEC),.,3,神经内分泌癌,神经内分泌癌( neuroendocrine carcinoma)是一类少见的来源于神经内分泌细胞,通过摄取胺的前体
2、并脱羧,进而合成和分泌胺及多肽激素,进一步作用于全身多个部位的恶性肿瘤,以消化道及呼吸道相对多见。,.,4,神经内分泌癌发生部位,.,5,喉神经内分泌癌是喉非鳞状细胞癌中,最常见的恶性肿瘤,但占喉部肿瘤的比例仍l。1955 年,Blanchard CL,Saunders WH 等报道了第 1 例喉副神经节瘤,1969 年 Goldman NC等报道了第 1 例喉非典型类癌。,.,6,目录,1、发病机制及危险因素,4、 诊 断,3、 临 床 特 点,2、 分 型,5、 鉴 别 诊 断,6、 治 疗 及 预 后,.,7,有报道称抽烟导致 p53 过度表达而导致喉神经内分泌癌的发生。,1、发病机制及
3、危险因素,目前本病的发病机制及起源尚不明确。,亦有报道认为喉神经内分泌癌的发生与人乳头状瘤病毒(HPV)感染有关。,.,8,2、分型,2005年 WHO 将喉神经内分泌癌分为四种类型:典型类癌、非典型类癌、小细胞神经内分泌癌、副神经节瘤。,最近亦有学者提出将其分为以下四类:典型类癌(I 级;高分化),非典型类癌(II 级;中分化),小细胞神经内分泌癌(III 级;低分化)和大细胞神经内分泌癌(III 级;低分化)。,.,9,3、临床特点,好发于 60-70 岁中老年男性,男女比例约 3:1。 患者多有长期的吸烟史。 以声门上区居多(80%-90%)。,.,10,喉神经内分泌癌早期症状不明显,如
4、声嘶、咽部异物感、吞咽疼痛等。 晚期可出现吞咽困难及呼吸困难。,.,11,3.1 非典型类癌: 发生率最高; 粘膜下肿块,表面可见溃疡; 常伴有颈部淋巴结及远处转移。,.,12,3.2 小细胞神经内分泌癌: 发病率占第二位; 易发生淋巴道转移; 副肿瘤综合症。,.,13,3.3典型类癌: 不常见; 杓状软骨和杓会厌皱襞结节或息肉; 以声音嘶哑多见。,.,14,3.4 副神经节瘤(嗜铬细胞瘤): 好发于喉的血管球体部; 唯一以女性发病为主的LNEC; 声门上型粘膜下肿块。,.,15,4、诊断,组织病理学检查 免疫组织化学检查 组织化学染色 电子显微镜检查:决定性意义,神经内分泌颗粒。,.,16,
5、5、鉴别诊断,5.1 喉低分化鳞状细胞癌:肿瘤位于声门上,体积小,无明显溃疡。,5.2 恶性淋巴瘤:LNEC多表达上皮标记物类及神经内分泌标记物类。,.,17,5.3 喉恶性黑色素瘤:多呈息肉样生长。电镜下恶性黑色素瘤可见黑色素小体,而神经内分泌癌可见神经内分泌颗粒。,5.4 甲状腺髓样癌:可出现较明显的副肿瘤综合症,血清 降钙素(CT )水平多有升高。喉神经内分泌癌多无副肿瘤综合症,血清降钙素水平一般无升高。,.,18,6、治疗及预后,6.1 喉非典型类癌: 肿瘤对放化疗不敏感; 手术切除,行颈部淋巴结清扫术; 5 年、10 年生存率仅分别为 48%、30%。,.,19,6.2 喉小细胞神经内分泌癌: 系统放化疗; 手术治疗效果不佳; 2 年及 5 年生存率分别为 16%和 5%。,.,20,6.3 典型类癌: 肿瘤对放化疗不敏感; 单纯手术切除; 5 年生存率为 48%。,.,21,6.4 喉副神经节瘤(嗜铬细胞瘤): 单纯手术切除; 无需进行预防性颈淋巴结清扫; 无需行放化疗。,.,22,小结:喉神经内分泌癌发病率低,临床表现上特异性不高, 单纯从临表上诊断较为困难,主要依靠组织
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