小儿胸部发育异常的影像诊断ppt课件

1、.1，小儿胸部先天性发育异常视频表现。2，分类，1，先天性肺叶过度膨胀2，支气管闭锁3，支气管性支气管4，先天性支气管肺囊肿5，肺囊腺瘤畸形6，支气管肺隔离症7，支气管憩室8。肺不发育，发育不良复合体9，肺血管流入异常10，镰刀综合征11，马蹄肺12，副膈膜形成13，肺动静脉瘘。3，1，先天性肺叶增生(先天性肺叶性肺气肿)，支气管完全不堵塞是引起大叶性肺气肿的最常见的事情，本畸形肺叶过度扩张，肺泡间隔很少的破坏，以及血管结构正常发展，10%的病例合并先心病。病因：一半病例未知。其他因素包括原发性支气管软骨发育不良或缺乏。粘膜增殖或管腔内粘液堵塞，管外异常血管或肿瘤压迫等。少数病例是由于肺泡发育

2、异常，肺泡数增加引起的。4，先天性肺叶过度膨胀，临床表现：出生后不久，进行性呼吸困难、紫色、呼吸困难等是临床常见的表现。4-8周以上，6个月后很少见。分型：肺泡数增加型，肺泡过度膨胀(肺泡数正常)型，肺泡发育不全型，肺泡结构不良型。发病率：左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%。影像学表现：一两个叶对叶性肺气肿影像学表现。5，先天性肺叶过度膨胀，支气管先天性发育不良引起的肺叶通气障碍，6，男人，2个月，咳嗽哮喘1月多，先天性肺叶过度膨胀，7，男人，45天。生后咳嗽和哮喘，先天性大叶性肺气肿，8，先天性大叶性肺气肿，男子，三月，咳嗽一月，左胸满车库呼吸音低。9，先天性大叶性肺

3、气肿，女，1.5岁。重复的呼叫感半年。肺泡，10，2，支气管闭锁，支气管闭锁系统段支气管与中央支气管不相通，原因不明。可与肺隔离症和支气管原性囊肿共存。大部分患者无临床表现发生在女性患者(男女比例约为1:2)，体格检查侧肺呼吸音减弱，有症状的患者经常重复肺部感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽等。本病是左上叶端的后端，然后是左下叶，右中叶。典型的影像学表现：茄子状管状肿块，周围肺的透亮度提高，血管纹理减少。肿块呈线状，周围肺的渗透性高，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。11，左下叶支气管闭锁，12，支气管闭锁，男性，4岁。右上叶支气管带液体气囊性密度阴影，上叶肺组织过度膨胀。13，支气管闭锁，男

4、性6岁发现肺部病变1月多，14，支气管性支气管(Tracheal bronchus)是气管突然突出气管壁的先天性畸形。支气管性支气管的概念是Sandifort在1785年首次提出的，被定义为源于支气管的右肺上叶支气管。牙齿畸形往往伴随着祈祷的其他异常，儿童可能会出现呼吸、肺炎反复、支气管插管并发症等。支气管性支气管通常是单侧的，气管突然突出的胃支气管的右侧壁分布在右肺的尖端或整个上叶。(威廉莎士比亚，支气管，支气管，支气管，支气管，支气管，支气管，支气管，支气管)支气管的左壁和两侧发生的支气管性支气管很少。3，支气管(Tricheal Bronchus)，15，支气管，胚胎期异常胚型隆起决定异

5、位支气管的位置。打字：异位，额外外观。李伟型：正常的右肺上叶支气管一个或全部不足的话，称为李伟型。额型：如果右肺上叶支气管有正常的三种，就称为额型。李伟哥比外形常见得多。16，异位型，额型，宇宙支气管爆发，支气管性支气管，17，异位型，额型，支气管，支气管。18，4，先天性支气管肺囊肿，支气管肺囊肿系支气管肺组织在一定时间内停止发育造成的限制性病变为圆形或椭圆形，病灶的长轴与支气管的运行方向比较一致。病理组织学认为囊壁是假腹层柱上皮，壁内有软骨和平滑肌、结缔组织、少量分泌腺。临床表现：儿童以重复呼吸机感染为主。少数咯血或无症状，囊肿可能比较呼吸困难，青紫。19，先天性支气管肺囊肿，分型：肺内型

6、：肺内发生的支气管肺囊肿，即肺囊肿，发病率7080；肺囊肿又分为液体囊肿、气液囊肿、气囊肿、多发性肺囊肿4茄子亚型。其中最常见的气囊肿形成紧张性囊肿，占大部分胸腔压迫气管和纵隔。第二，可以看到基础面在基础面囊肿内形成，囊肿和支气管徐璐相通。液体囊肿和多发性肺囊肿是罕见的。纵隔型：少数病例在纵隔内称为支气管囊肿，这称为支气管囊肿。与支气管、支气管及其分枝密切相关，对周围支气管施加压力，会引起一侧肺或叶性肺气肿。20，影像学表现，空气囊肿为环状阴影，囊腔内有细茎分离。气胸内可见液体平面，MPR可见囊肿和支气管徐璐相通。液体囊肿是圆形或椭圆形致密阴影水样密度阴影。囊壁薄光滑，强化扫描不加强，继发感染

7、边缘不光滑，囊壁增大，囊壁增厚，增强扫描出现可见囊壁强化，感染消失后可以缩小。多发性肺囊肿囊腔大小徐璐聚集，像蜂窝状，局部光明显升高，具有占位效应。21，鉴别诊断，肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围渗透，快速变化，三月后可能消失。感染性肺泡：薄壁囊腔，大量透光，几天内可能会发生明显变化。先天性肺囊腺瘤畸形(CCAM):第一型与本病相似，但CCAM囊肿分离明显，囊腔大小差异明显，蜂窝状变化与肺囊肿不同。大叶性肺气肿：透射率高，但没有囊壁，其中罕见的肺纹理依稀可见。22，先天性支气管肺囊肿，23，支气管囊肿，CT发现左心房和左支气管之间的囊性低密度，压迫左支气管，左肺梗阻性肺气肿。24岁，女性，7岁。

8、反复呼吸机感染一月多，支气管原性肺囊肿，25，先天性多发性支气管原发性肺囊肿，26，女性，14个月。A)CT轴扫描显示右中央肺的椭圆形纲目，约120mm80mm70mm的边缘光滑，部分墙略厚，内部可以看到小条形高密度阴影，左下肺的后部可以看到小碎片阴影(短箭头)。B)CT纵隔窗显示右中肺囊性病变，后壁显示弧形等密度影(箭头)。病理：右肺先天性支气管肺囊肿，继发感染，内较粗的气管与正常肺组织相通。27，如果相同。C)MPR也矢面立体表示空气囊肿范围，后壁厚(箭头)。d)气道重建时囊性病变与右支气管有密切关系。28，病理：右上支气管肺囊肿，男性，2岁。A)CT轴扫描肺门位于右上肺门附近的液囊腔，壁

9、薄，大小约40 mm41 mm48mm，其中可见空气液平面(箭头)牙齿。B)CT轴平面清洁窗右上方肺包含液囊腔，可以看到气液平面(箭头)。29，如上例：C)改进的MPR图片矢状面胶囊位置和气液平面(箭头)；d)增强后MPR也显示冠状面围绕病变周围的血管行走。30，同例：E)气道重建表明囊性病变与右支气管有密切关系。F)VR导入体囊肿与支气管的关系，囊肿位于支气管前(箭头)。31，病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200毫升稠脓。男性，5岁，左侧肺囊肿术后1年探讨。A)CT轴扫描肺脏为左肺下舌部位圆形液晶，大小约943mm497ram559mm；B)CT增强后纵隔窗没有加强囊性病变，病灶前有可

10、见空气密度阴影，下方有液体平面(箭头)牙齿。32，如上例：c) MPR轴面表示左肺血管在后方包围囊性病变(箭)。D)MPR冠状面完全没有看到左肺血管的中断征象(箭)。E)VR图对各主要支气管无明显异常。病理：左舌叶为先天性支气管肺囊肿，内有200毫升稠脓液。33，病理：后纵隔支气管囊肿，女人，8岁。A)CT轴平面清洁肺窗口无明显异常征象；B)CT轴表面强化后，后胃内囊型液体性占用，壁薄，不明显强化，推大血管向前移动。34，如：c)MPR冠状面右上纵隔内囊性占位病变，密度均匀，大小约643mm597mm386mm，周围血管压迫移位(箭头)；D)MPR矢状面显示后胃内囊性病变，大血管在压力下前进。

11、35，如：E)支气管重建压迫囊性病变，支气管向右移动，弯曲，左主支气管扩张，管腔变细，肺阻塞性肺气肿(箭头)牙齿出现。F)VR导入体支管向右移动，弯曲，左主支管拉长，变细(箭头)。36，女性，十月，间歇性咳嗽5天，肺囊肿继发感染，37，女性，20月。发烧咳嗽10多天，肺囊肿合并感染。38，中纵隔支气管囊肿，男性，17月，39，中纵隔支气管囊肿，男性，7个月。咳嗽两周，口周，异物可疑，40岁，女人，2岁。中纵隔支气管囊肿，41，5，先天性肺囊腺瘤畸形(CCAM)，CCAM是末端支气管在发育过程中过度增殖形成的充满液体的囊腔。病变由异常的毛细支管和肺泡形状的结构组成，CCAM缺乏正常的肺泡，不能发

12、挥正常的肺功能。血管异常可以并行。原因：因为在怀孕7至15周之间，肺胚胎发育停止。决定大多数CCAM和正常的支气管树交通。CCAM还可以结合多个小肺叶。多小叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿的早期，很多小肺叶经常出现在晚期。42，先天性囊腺瘤型畸形，组织形态学分为三种茄子类型。I型：大囊型，65%，单个或多个厚壁大囊(囊镜3-10厘米)II型：多发小囊型，25%，众多均匀分布III型：由实质占10%的大实体成分构成，经常死于肾脏及其他器官畸形。临床表现：70%的人在1岁内发病，出生后不久渡边杏或几岁时出现呼吸困难、呼吸机感染等症状。43，影像学表现，CCAM双肺发病相同，上叶稍

13、多见。以囊性肿块为主。每种类型的特征：1，短发或毛发多舰队囊以及周围不规则的小口袋。2、大部分大小样蜂窝小囊和线型结构。3、实际质量。4、肺气肿等变化和明显的空间占用效应。44，男人，10岁，外院是右侧基胸，CCAM型。45，先天性囊腺瘤畸形，46，右下叶先天性肺囊腺瘤畸形，感染，47，诊断妊娠27周胎儿MRIT2WI。出生后5天CT增强包括左气胸、左肺多囊密度阴影、心脏阴影右移、箭头指示上叶萎缩、先天性囊腺瘤畸形、48岁，男人，4岁，先天性漏斗胸，先天性囊腺瘤畸形，49，6，先天性支气管肺隔离症病灶是具有与支气管不相通的呼吸功能的单肺组织，不接受肺动脉分支的血液，只接受体循环异常血管的血液供

14、应。引流静脉：可通过肺静脉、下腔静脉或奇静脉。临床表现：复发呼吸机感染或无症状。症状在肺叶内型支气管肺隔离症中很常见。肺叶外形支气管肺隔离症没有症状。影像学诊断重点是发现异常血管供应。50，发病机制，胚胎早期，院长和肺儿周围有内置毛细血管与椎动脉相连。肺组织脱离时，牙齿连接的血管逐渐衰退，被吸收。由于某种原因，当血管还在时，它会成为主动脉的异常支动脉，吸引肺组织的一部分，形成隔离肺。牙齿部门的肺组织通过正常支气管和肺动脉隔离向异常动脉供血。胚胎肺组织与院长分离时如果受到牵引，就会成为成叶内型肺隔离症。脱离后如果受到牵引，就会形成叶外型肺隔离症。，51，支气管肺隔离症，病理两种茄子类型：肺叶内型

15、和肺叶外型，前者比较常见，后者比较少见。肺叶内型隔离肺组织包围在脏胸膜内，肺叶外型位于脏胸膜外，有独立的胸膜胞。肺叶内型肺隔离症为肺静脉回流，肺叶外肺隔离症从体循环静脉回流。52，叶内型肺隔离症，定义：隔离肺和附近正常肺在同一个肮脏的胸膜内。供血动脉：少数腹部主动脉或茄子，常见于胸主动脉。逆流静脉：大部分是肺静脉，少数流入下腔静脉或基静脉。位置：大部分位于脊椎侧沟，大部分位于左下肺后端，少数位于右下肺后端。临床表现：无症状，合并感染可以发烧，胸痛等。53，叶外型肺隔离症，定义：隔离肺和正常肺不在同一个脏胸膜内，有单独的完全脏的胸膜。总是合并其他畸形，30合并左溴，其他：心血管畸形，漏斗胸部，支

16、气管囊肿，食管支气管瘘等。供血动脉：常见于腹主动脉。回流静脉：通过下腔静脉、门静脉或基静脉。位置：90%可以位于左下肺后端，也可以位于下半部或纵隔内。54，CT表现，肺隔离症的CT表现取决于其中是否含有气体。如果隔离的肺组织与相邻的肺组织相通，或者发生感染，就会发生很多囊性变化。当隔离的肺组织与支气管相邻的肺不相通时，密度基本均匀的软组织密度块，尤其是左下肺后部，表现为最佳部位。(约翰f肯尼迪，Northern Exposure(美国电视电视剧)，健康)叶内型：众所周知，60%发生在左下叶后基。以囊腔型为主，囊壁厚度不同，完全含有液体时，会出现肿块般的变化。(威廉莎士比亚哈姆雷特)增强检查可以

17、发现异常体动脉的血液供应，这是诊断的关键。但是发现率很低。叶型：形态常见于肿块，可位于肺、纵隔、腹部等。病变往往是圆形、椭圆形或叶状肿块。可以压迫周围的器官和组织。55，MRI表现，信号表现在病灶的病理结构囊性：T1WI低信号，T2WI高信号实性：T1WI中信号，T2WI高信号，均匀性/非均匀性MRA在病灶供血动脉的形态，结构影像学诊断的重点在发现异常供应血管。56，肺隔离症，叶内型，叶外型，57，肺隔离症，58，肺隔离症(叶内型)，6岁，左下肺炎诊治。供血动脉为胸主动脉，左侧肺静脉，59，肺隔离症，3个月儿童，箭头所示的供血动脉发生自主动脉，10岁时病变部位明显收缩，60，肺隔离症伴有出血，肺内母乳里的影子。CTA显示供血动脉是腹主动脉。61，叶内型肺隔离症，62，叶内型肺隔离症，63，肺隔离，女性，5岁。发烧咳嗽10天气喘，左肺呼吸音低。64，肺隔离，65岁，男人，5岁。