2016大课本小儿贫血.ppt

1、小儿造血系统疾病小儿贫血,广西医科大学儿科教研室 韦红英,内容,目的和要求,第一节 小儿造血和血象特点,造血特点,胚胎期造血,生后造血,造血特点,胚胎期造血,造血特点-生后造血,骨髓造血,髓外造血,骨髓造血,髓外造血,血象特点,生后红细胞数和血红蛋白量的变化,生理性贫血 (Physiological Anemia ),生后血红蛋白的转换,白细胞数与分类,白细胞数与分类,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化（五五交叉）,血小板数（Platelet, PLT),与成人相似,血容量-小儿相对较成人多 新生儿: 体重10% 儿童: 体重8%10% 成人: 体重6%8%,第二节 小儿贫血概述,小儿贫血,外周血中

2、单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积(Hematocrit, Hct)低于正常,概念,各年龄段贫血低限,贫血分类程度分类,贫血分类病因分类,贫血分类形态分类,红细胞形态,贫血临床表现,与贫血发生的急缓，轻重程度及病因不同而有所区别,贫血的诊断要点,小儿贫血的思路三部曲,小儿贫血的治疗原则,第三节 营养性贫血,营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血,营养性缺铁性贫血,缺铁性贫血是由于机体铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。为小儿最常见的贫血。,铁代谢人体总铁含量及分布,铁代谢铁的来源,铁代谢铁的吸收和转运,抑制吸收,影响铁吸收的因素,胎儿和儿童期铁代谢特点,6月2岁

3、小儿缺铁发生率高，未成熟儿更容易早期发生缺铁性贫血,病因,病理生理,机体缺铁后，经过3个阶段逐渐发生贫血,病理生理,临床表现,任何年龄均可发病 6个月至2岁最多见 另一个高峰为1117岁，起病缓慢,临床表现,异食癖（Pica）,反甲 ， Koilonychia (Spoon-shaped nails),实验室检查,实验室检查,骨髓铁染色,外周血涂片,Normal,IDA,Normal,IDA,实验室检查铁代谢的检查,ID,IDE,IDA,实验室检查,IDA诊断标准,IDA诊断标准,鉴别诊断,预防,治疗,治疗铁剂治疗,铁剂治疗疗效观察,输血治疗,营养性巨幼细胞性贫血,由于缺乏维生素B12或/和叶

4、酸所致的一种大细胞性贫血,概念,来源,Vit B12: 存在于动物性食品 植物中不存在,叶酸 : 植物及微生物合成 热敏感,病因,Vit B12 缺乏,储备和摄入不足 吸收和运输障碍 需要量增加,叶酸缺乏,摄入不足 吸收不良 需要量增加 药物作用 叶酸代谢障碍,发病机制血液系统损害,1. Vit B12 /叶酸缺乏 四氢叶酸 DNA合成 幼红细胞分裂和增殖时间延长核发育落后于胞浆胞体变大 2. RBC生成速度慢，异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短贫血 3. 粒系、巨核系：DNA不足粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大，核分叶过多 巨核细胞发育障碍核分叶过多,发病机制,发病机制神经系统损害,

5、临床表现 6月2岁多见，起病缓慢,临床表现精神神经症状,实验室检查,血常规 大细胞性贫血 RBC Hb WBC , PLT : / ,Ret N / ,外周血涂片：RBC大小不等，以大RBC多见；可见分叶过多的中性粒细胞,实验室检查,Serum VitB12 and/or 叶酸,BM ：增生明显活跃，红系增生为主；各期RBC巨幼变；粒系、巨核系有类似表现,其他：LDH升高 胆红素升高,诊断,治疗,治疗Vit B12和叶酸治疗,注：用至症状好转，血象正常,治疗有效指标,症状,周，男，10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产， 单纯母乳喂养至今,体征,面色苍白， 皮肤巩膜无黄染及出血点。 双肺呼吸音清， 心率120次分， 心前区/ SM， 肝右肋下2cm, 脾肋下未及,实验室检查,血常规： WBC 4109/L， L59.5%，N32% RBC 3.181012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L RDW 23.7% PLT 194 109/L Ret 0.026,问题： 1.有无贫血？程度如何？ 2.贫血属于何种类型？可能的病因？,THANKS,谢谢聆听,References,王卫平主编. 儿科学，北京: 人民卫生出版社, 2013. Nelson WE, et al. Nelso