儿科教学课件：小儿贫血

1、小儿造血和血象的特点营养性贫血,小儿血液/肿瘤科 曾炜炜,教 学 目 的,了解儿童时期造血特点和血象特点 理解贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌握缺铁性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗,造血系统总论,正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 贫血概述 Anemia,Part One,第一节 小儿造血和血象特点,（一）胚胎期造血（Hematopoiesis in fetal period) （二）生后造血（Hematopoiesis after birth ）,一 造血特点,胚胎期造血,1.中胚叶造血期: 卵黄囊 胚胎第3周 胚胎第6

2、周后 成分:原始的有核红细胞 2.肝、脾造血期 肝于胚胎第6-8周开始，4-5月最活跃，6个月逐渐消失（脾8，胸腺6-7，淋巴结11）。 3.骨髓造血期 胎儿4个月开始终生,正常小儿造血特点,胚胎期造血,生后造血,骨髓造血 (medullary hematopoiesis) 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 57y后 潜在造血功能 髓外造血 (extramedullary hematopoiesis) 婴幼儿“急救箱” 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,正常小儿血象特点,血容量 多 新生儿 10% 儿童8%10% 成人6%8%

3、 血细胞 RBC和Hb 量变“质”变 WBC 两次交叉，八岁同成人 BPC 基本同成人,生理性贫血(Physiological Anemia),定义 特指生后23月且无病理性因素存在时, RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血 原因 自主呼吸/ EPO / RBC寿命/ 生长快/ 循环血量 特点 自限性 ，无需治疗,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180) (150) (120) (90) (60) (30),Hb RBC,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生 1周 婴儿期 8岁 1520 12 1

4、0 410 (x 109/L),正常小儿血象特点,正常: 150300 (x 109/L),BPC变化基本同成人,正常小儿血象特点,WBC分类变化 四六两交叉 七岁同成人,正常小儿血象特点,胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人,Hb种类变化,诊断标准,新生儿 145g/L 1m4m 90g/L 4m6m 100g/L 6m6y 110g/L 6y14y 120g/L,贫 血,外周血单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,世界卫生组织 6m59m 110g/L 511y 115g/L 12-14y 120g/L 中国小儿血液 新生儿 145g/L 1-4m 90g/L 4-6m 100g/

5、L,贫血的病因分类,失血性,溶血性,红细胞及血红蛋白生成不足,急性：创伤大出血,慢性：消化道溃疡,红细胞内在缺陷,红细胞外在因素,酶缺陷：蚕豆病,膜缺陷：球形红细胞增多症,血红蛋白异常： 地中海贫血,免疫性溶血性贫血,营养性贫血,缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,骨髓造血功能障碍：再障、肿瘤骨髓浸润,贫血形态分类,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 巨幼细胞性贫血 正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血 单纯小细胞 80 28 3238 肾性贫血 小细胞低色素 80 28 32 缺铁性贫血,分

6、度 ( 60、90、120) ( 30、60、90) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度 90119 6089 23 重度 6089 3059 12 极重 60 30 1,病例,一小儿外周血常规提示： WBC 10*10 9/L,N 35%,L:60%, RBC 4*10 12/L,Hb 100g/l PLT 250*109/L 是否正常 3个月？ 4岁？,营养性贫血,营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megal

7、oblastic Anemia,Part Two,营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA),定义 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其特点是血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,铁代谢,铁含量及分布 新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 64% 32% 3.2% 1% 2. 来源 外源性铁：食物 量少(11.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分,食物铁的含量,动物类,黄豆 6.5 14.9 核桃 3.2 3.5 面 2.6 7.0 豆腐 1.4 3.6 米 1.0 12.6 大白菜 0.5 1.4

8、 青菜 0.7 7.0 番茄 0.2 1.5 柑橘 0.2 2.0 苹果 0.2 1.0,植物类,猪肝 6.2 25 牛肉 3.2 鸡蛋 2.7 4.3 鸡肉 1.5 4.7 猪肉 1.2 2.4 带鱼 1.1 1.8 大黄鱼 0.9 2.7 淡水鱼 0.6 13.3 牛乳 0.1 0.2 人乳 0.1,其它,海带 122 150 黑木耳 101 185 鲜蘑菇 1.3 香菇 20 25.3 紫菜 33.2 183,几个指标,1、血清铁（ serum iron SI）：正常情况下血浆中的转铁蛋白(transferrin,Tf )仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。 2、未饱和铁结合力：其余

9、2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定的铁可使其达饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。 3、血清总铁结合力（ total iron binding capacity, TIBC):血清铁与未饱和铁结合力之和。 4、转铁蛋白饱和度（ transferin saturation TS):血清铁在总铁结合力中所占百分比。 5、铁蛋白(serum ferritin SF)：可较明显地反映体内贮存铁的情况。,铁的吸收和转运,食物,十二指肠、空肠上端,肠粘膜上皮细胞,血浆转铁蛋白,网状内皮系统,其它组织铁,骨髓造血,成熟红细胞,失血失铁,衰老或溶血,网状内皮系统,储存,铁代谢,4. 储存

10、与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织 5. 需要量 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 15mg/d,病 因,储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、隔疝、息肉、钩虫、憩室),发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞 低色素贫血,铁缺乏演变过程,红细胞生 成缺铁期 （IDE）,缺铁性 贫血期 （IDA）,铁减少期

11、（ID）,储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血,亚 临 床 型,发病机制,缺铁对非造血系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性,体力 神经系统 消化道 免疫力,临床表现,婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,实验室检查,外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,缺铁性贫血 血象,实验室检查,2. 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核

12、系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,正常髓象,缺铁性贫血,髓象,骨髓细胞外铁+,骨髓细胞外铁,正 常,缺铁性贫血,细胞内铁,实验室检查,3. 铁代谢检查 血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期 血清铁(SI) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白,诊 断,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓 Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,缺铁性贫血诊断标准,贫血为小细胞低色素性 有明确的缺铁病因 SI62.7 mol/,TS0.9mol/l SF12 g/l 铁剂治疗有效,符合第一条和第二 八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血 （中华儿科学会血液

13、血组，1988年洛阳全国小儿血液病学术会议）,小细胞低色素性贫血鉴别诊断,疾病 临床特征 Ret BM SI TIBC TS SF FEP IDA 有缺铁原因 N / 内/外铁 地贫 家族史/特殊面容, 铁粒幼细胞 肝脾肿大, 靶形RBC HbF SA 顽固贫血铁剂无效 N / 外铁 ,可见环 N / 状 铁粒幼细胞 IPH 发作性苍白,咳嗽,痰带血 CXR网点状阴影,痰/胃液 含铁血黄素细胞 铅中毒 嗜点彩RBC, 血铅 可见铁粒幼细胞 不定,治疗,原则去除病因 补充铁剂,一般治疗 去除病因 铁剂治疗 元素铁46mg/kg.day 输血,铁剂治疗 .种类: 亚铁(ferrous salts)

14、易吸收 常用 2.5硫酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁,.用 法： .服用时间：餐间 .同 服： VitC、胃酶合剂 .不能同服: 茶、牛奶、咖啡 .疗 程： 轻症月左右 一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁),治疗反应,治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,.剂量： 按元素铁12mg/kg.次 常用 23 次/天,病因预防 合理喂养 母乳喂养为主，应辅以富铁食物 牛乳喂养为主，鲜牛乳应1L，或加热，或用蒸发乳 代乳品应铁强化 铁剂预防 足月儿 4月龄开始 1mg/kg.day 早产儿 2月龄开始 2mg/kg.day,预 防,输血,适应征：重症贫血合并心力衰竭或 明显感染或急需外科手术 量： Hb60g/l 510ml/kg,病例,王某某,男，10m，因“面色苍白2月余”就诊。患儿2月余前开始脸色苍白，逐渐加重，无发热及出血。35周早产，纯母乳喂养，查体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血，浅表淋巴结未触及肿大，心音中等，律齐，腹软，肝肋下3cm，质软边锐，脾肋下未及。 辅助检查：血常规：WBC:4.0