系统性疾病的肺部表现ppt课件.ppt

1、系统性疾病的肺部表现,心脏疾病肺部表现,心脏疾病肺部表现,心脏疾病肺部表现,心脏疾病肺部表现,心脏疾病肺部表现,心脏疾病的肺部表现（心源性肺病 Cardiac lung disease),继发于各种先天性或获得性心脏病的急、慢性肺高压，导致相应病理生理变化和呼吸道临床表现 急性肺水肿、慢性肺水肿、心源性胸腔积液 心肌梗塞后综合征（Dresslers syndrone) 肺部感染,心脏疾病肺部表现,肺循环为低阻力，低压力，高血流系统 肺毛细血管网和肺间质的静液压、胶渗压、淋巴引流相对平衡 肺泡毛细血管膜呈薄层状，肺间质相对干燥状态,心脏病肺部表现,心脏疾病通过肺静脉压升高影响肺脏，肺毛细血管平均

2、压25-30mmHg发生水肿 肺静脉压升高的常见病因,心功能不全肺部表现,左心功能不全（心肌收缩受损，前、后负荷过重，舒张受限） 左室舒张期终末压左房压升高肺静脉压（静脉回流受阻）肺淤血（毛细血管扩张，微血管过滤，淋巴流量）间质性水肿，胸腔积液 急性肺水肿 慢性肺水肿 肺泡，肺毛细血管，肺间质，慢性损害肺动脉高压,心功能不全肺部表现,心功能不全肺部表现,心功能不全肺部表现,心功能不全肺部表现,心功能不全肺部表现,急性心功能不全急性肺水肿 慢性心功能不全 肺淤血（肺动脉，淋巴管改变，间质改变，肺泡改变） 肺动脉高压 继发性含铁血黄素沉着症 低氧血症（代酸） 胸腔积液 心肌梗死后综合征（dress

3、lers syn)-坏死性心肌炎自身免疫反应（心包炎，胸腔炎，肺炎） 急、慢性肺部感染,急性肺水肿,病因 心肌梗死、二尖瓣和/或主动脉瓣病变、高血压等，致急性左心功能障碍 病理生理 静液压增至25-30mmHg(5-13mmHg),超过血浆蛋白渗透压1h 液体由毛细血管渗漏至肺间质（间质水肿） 液体由间质进入肺泡（实质水肿） 肺顺应性降低，闭合容量增加，弥散功能障碍，通气/血流失调，低氧血症（后期高碳酸血症）,急性肺水肿,临床表现 胸前紧压感，干咳，呼吸困难，喘鸣，粉红色泡沫痰，平卧更甚，紫绀，哮鸣音和湿罗音 胸部X线表现 肺纹理增粗，紊乱，重分布（上肺野血管增粗、模糊边缘） 两肺片状阴影，向

4、心性分布（蝶翼样） 胸腔积液，心包积液 心脏疾病相应表现 治疗：病因治疗、强心、利尿、液体平衡,慢性肺水肿,病因-慢性左心衰（收缩、舒张性） 左室收缩力降低（缺血性和其他心肌病、高血压心脏病、左侧瓣膜病） 左室顺应性降低（心肌病后心肌纤维化、限制性心肌病、向心性左室肥大） 心包积液、缩窄 病理生理-肺静脉压持续、缓慢增高 肺静脉扩张、血管内皮细胞水肿、纤维化、管壁增厚 肺泡壁水肿、I型细胞部分消失、II型细胞增生 慢性间质水肿、伴网状、弹力纤维增生 含铁红黄素沉着 肺功能及动脉血气改变,慢性肺水肿,临床表现-慢性咳嗽（干咳、白痰、痰血），胸闷、气促、活动时加剧，两下肺湿罗音 胸部X线表现肺纹理

5、增粗、紊乱、边缘模糊 肺野片状模糊阴影、斑片影、磨砂玻璃影 肺野网线状、结节影、小叶间隔增厚 心脏疾病相应表现 治疗病因治疗 强心、利尿、液体平衡,胸腔积液,病因：心力衰竭（收缩性，舒张性），心包积液（增厚） 胸部X线检查 双侧或单侧胸腔积液 右侧多见（血流动力学和淋巴回流因素） 叶间积液（假瘤状圆形影） 实验室检查 胸液属漏出性 伴肺梗死或继发感染则为渗出性或血性,心肌梗塞综合征(Dresslers syndrome),病因：心肌梗塞，心脏手术，起搏器植入，胸部挫伤 临床表现：上述损伤或术后2-6周发病（心包炎，胸膜炎，肺炎），发热，胸闷，咳嗽，气促，胸膜（心包）摩擦音 心电图：ST段和T波

6、异常 胸部X线 心包积液，胸腔积液（多为少量，2/3为双侧）； 肺部浸润（多双下肺） 实验室检查 血白细胞计数增高； C-反应蛋白阳性； 血沉增速； 胸液渗出性，30%为血性 治疗糖皮质激素,肺部感染,继发肺部感染 肺淤血，支气管引流不畅 全身抗抵力下降 肺部感染加重心功能损害（恶性循环） 感染、缺氧对心肌损害 感染加速血液循环，加重肺淤血,心衰与肺部感染,高危因素 肺淤血，肺水肿，支气管黏膜水肿，充血，分泌物潴留 心功能差，活动受限，多卧床 医疗，护理因素 临床特点 症状，X线影像隐匿，重叠 重视病原学检查（Gr(-)菌多见） 处理 预防（疫苗，监护） 参照“指南”治疗 注意感染导致心衰,慢

7、性肝脏疾病的肺部并发症,慢性肝脏疾病的肺部并发症,肝-肺综合征(Hepato pulmonary Syndrome,HPS) 门-肺高压(Portopulmonaryhypertension,PPHTN) 肝性胸腔积液 丙型肝炎病毒感染与哮喘，COPD和ILD,慢性肝脏疾病的并发症,肝硬化、肝功能障碍、门脉高压引起多种并发症 发生并发症提示病情已属晚期 临床特点为进行性低氧血症和肺功能损害,肝-肺综合征(HPS),病因：急、慢性肝脏疾病（隐原性肝硬化，酒精性肝硬化，病毒性肝炎，原发性胆汁性肝硬化、门脉高压、非肝硬化性门脉高压、暴发性肝功能衰竭、肝移植后），发病率5%-29%。 特征 基础疾病（

8、慢性肝病或门脉高压） 低氧血症，PaO220mmHg 肺内血管扩张 除外原有心、肺基础疾病,发病机理,肝细胞功能障碍，血管舒张因子（NO合成酶，NO，前列环素类）产生增多，血管收缩抑制因子产生减少，多种炎症细胞和细胞因子相互作用，血管舒/缩因子平衡失调。 肝细胞功能障碍和门-腔分流，血管活性物质、逃逸肝代谢，分流进入肺循环（血管活性肠多肽，前列腺素，血管紧张素II，胰高血糖素，5-羟色胺，TNFa,PAF,P物质等),病理和病理生理,病理： 肺内毛细血管（前毛细管、毛细血管）扩张、变薄 肺静脉畸形（PVMS）和动-静脉分流 病理生理： 肺通气/灌注失衡 弥散障碍 低氧性血管收缩减弱 进行性低氧

9、血症,肝-肺综合征,肝-肺综合征,肝-肺综合征,临床表现,慢性肝脏疾病及进行性低氧血症表现 进行性呼吸困难，劳累时和直立位时加重，平卧缓解，多在肝病后数年出现，部分患者为首发症状,实验室检查,动脉血气分析： 吸室内空气（FIO20.2),PaO220mmHg 吸纯氧（FIO21.0), PaO2200mmHg(非真性分流) PaO2150-200mmHg(真性分流) 肺功能：通气功能正常或轻度限制性障碍，弥散功能（DLCo）减退 胸部X线，CT：正常，两下肺野血管影充盈，网状结节影，发现合并病 肺动脉造影： I型肺血管影正常，弥漫性蜘蛛痣样轻度扩张或肺血管重度海绵状，斑片状扩张，肺底部多见。

10、II型肺血管影呈分散性血管畸形和动静脉分流 增强超声心动图、Tc99mMAA放射核扫描,肝-肺综合征(HPS),肝脏病肺血管异常，动脉氧合功能降低，临床出现低氧血症 -肺通气功能 1、通气过度：缺氧，血氨，孕酮升高，肠道激素（VIP) 2、通气不足：低蛋白血症，肺水肿，肝灭活功能减退，组胺，内毒素等到达肺部膈高位 -低氧血症 1、肺内动静脉分流：PG2，TXA2,VIP等灭活减少，使动静脉吻合和肺-胸膜动脉分支开放，肺动脉高压 2、通气/血流失调：肺血管收缩，肺毛细血管扩张 3、弥散障碍 4、膈高位 5、氧离曲线右移（低氧，血中2，3，二磷酸甘油酯增加）,治疗,氧 疗 缓解低氧血症，疗效短暂，

11、严重分流无效 药物治疗 尚无确切疗效报道 肝移植治疗 慢性肝病HPS相互影响，4年内死亡率33-40%； 肝移植后部分患者病情好转，低氧血症缓解 术前评估 1、吸纯氧（FIO21.0),PaO2200mmHg，肝移植后临床症状和低氧血症改善（80%）； 2、吸氧（FIO2 1.0）,PaO230%，术后并发症及死亡率明显增高,门-肺高压(PPHTN),病因 慢性肝脏疾病门脉高压 非肝病性门脉高压（胆管闭锁，肝外门静脉阻塞，系统性红斑狼疮，特发性门脉高压，结节病，血吸虫病，HIV感染）发病率1%-5%。 特征 1、肺动脉压升高（静息时PAP25mmHg) 2、肺血管阻力增加(PVR120dyn.

12、s.cm5) 3、肺毛细血管契压正常(10mmHg),发病机理,血管内皮损伤： 肺循环血流增加对血管形成切应力、自体免疫反应（HCV感染，环境因素）、遗传学因素（基因突变） 肺血管活性物质逃逸肝脏代谢,病理和病理生理,病理：血管内皮细胞、平滑肌增生，外膜胶原沉积，原位血栓形成，管腔狭窄阻塞 病理生理 肝细胞损害血管增生性和生成性介质过度表达（血管内皮生长因子，低氧诱导因子1a,B,TGF-B受体2） 门-腔分流，循环中血管活性物质直接进入肺循环（PGF2a,TXB2,血管紧张素1，血清素） 血管舒张/抗增殖介质（NO，前列环素）和血管收缩/生长介质（ET1,TXB2)失衡,门-肺高压,临床表现

13、,慢性肝脏疾病和肺高压表现 头晕、乏力、胸闷、心悸、劳累后气促，进行性呼吸困难，咯血 右心衰竭表现 门脉高压的表现常先于肺高压表现（4-7年）,实验室检查,动脉血气分析 PaO2(60mmHg）,PaCO2 肺功能 正常，限制性通气障碍，弥散障碍 胸部X线,CT 正常，右心房室影扩大，肺动脉影增粗，增深，双侧上肺野血管影增粗 心电图 右房室扩大，电轴右偏，右束支传导阻滞 超声心动图 计算PAP40mmHg，间接提示肺高压 右心导管 直接测定肺动脉压（创伤性）,Therapeutic Options for PPHTN,治疗,药物治疗 治疗肺高压药物，疗效有限，循证依据不足 肝移植 移植术后部分

14、病例症状缓解，PAP降低 病情重，形成肺血管重构和持续分流者无改善 移植前PAP35mmHg者术后并发症和死亡率增高 肝-肺移植，心-肝-肺移植有个案报道，尚不成熟,肝性胸腔积液(hepatic hydrothorax),肝炎患者无原发性心、肺疾病出现胸腔积液 通常与腹腔积液先后，或同时出现，亦可不伴腹腔积液临床表现 发病率2%-10%（右侧胸液占66%）,发病机理,腹腔-胸腔压力梯度差 先、后天性膈肌缺损，裂孔呈单向活瓣 膈肌淋巴引流 低蛋白血症、低渗透压,肝脏疾病肺部表现,肝硬化失代偿，胸液局部压迫症状，体征，胸液呈漏出性 发生原因 1、低渗漏压（低蛋白血症） 2、门脉高压，奇静脉，半奇静脉压力升高 3、肝脏淋巴回流增多 4、横膈缺损,临床表现,肝脏疾病腹腔积液与胸腔积液共存 胸腔积液可单独存在，或先期出现 无症状、胸闷、气促、呼吸困难 胸部X线，CT检查可发现无症状胸腔积液 胸液检查帮助诊断,肝性胸腔积液,治疗,综合治疗：治疗基础疾病（肝病）；减缓积液形成（限制水、盐、利尿、纠正低蛋白血症） 胸腔抽液 胸导管引流结合注射粘连剂 胸腔镜修补和粘连（滑石粉）,丙型肝炎病毒感染与哮喘，COPD,慢性丙型肝炎病毒（HCV）感染与哮喘，COPD肺功能减退和间质性肺病可能相关 免疫复合物导致肺血管炎，以及嗜中性细胞、巨噬细胞、淋