特发性面神经麻痹参考幻灯片.ppt

1、特发性面神经麻痹,锥体系调控骨骼肌的随意运动，由上运动神经元和下运动神经元两级神经元组成。上运动神经元 upper motor neuron：胞体：位于中央前回和中央旁小叶前部（4、6区）层的巨型锥体细胞（Betz细胞）和其它类型的锥体细胞。轴突：锥体束。下行至脊髓前角细胞的纤维束为皮质脊髓束。下行至脑干脑神经运动核的纤维束为皮质核束。,锥体系 Pyramidal System,皮质核束大部分纤维终止于双侧脑神经运动核。包括：动眼神经核、滑车神经核、展神经核；三叉神经运动核、面神经核上部（支配额肌和眼轮匝肌）、疑核和副神经核。小部分纤维：完全交叉到对侧，终止于面神经核下部（主要支配口周围肌）、

2、舌下神经核。,躯体运动区 中央前回下部,动眼神经核,滑车神经核,三叉神经运动核,面神经核,展神经核,舌下神经核,副神经核,疑核,内囊,核上瘫：一侧皮质核束受损时，只出现对侧口周围肌瘫痪。表现：口角偏向患侧。 核下瘫：一侧面神经（包括面神经核）受损时，出现患侧所有面肌的瘫痪。表现：额纹消失，不能闭眼，口角偏向健侧。,其成分分为七种：一般躯体运动核：支配自肌节演化的骨骼肌，即舌肌和眼外肌特殊内脏运动核：支配由鳃弓演化的骨骼肌，即咀嚼肌、表情肌、软腭和咽喉肌等。 一般内脏运动核：支配头、颈、胸、腹部的平滑肌、腺体和心肌。一般内脏感觉核：接受脏器和心血管的初级感觉传入。特殊内脏感觉核：接受初级味觉纤维

3、传入；一般躯体感觉核：接受头面部皮肤及口、鼻腔粘膜的初级感觉纤维；特殊躯体感觉核：接受内耳初级听觉和平衡觉纤维传入。,功能相同的脑神经核，在脑干内有规律地排列成纵行的细胞柱，称脑神经核机能柱同一机能柱内的脑神经核多是不连续的一般和特殊内脏感觉核实为一个机能柱，均为孤束核故每侧脑干实为6个脑神经功能柱,特殊内脏运动柱,2. 特殊内脏运动柱： special visceral motor column(SVM)一般躯体运动柱腹外侧，4个核团三叉神经运动核 motor nucleus of trigeminal nerve面神经核 facial nucleus疑核 nucleus ambiguous

4、副神经核 spinal accessory nucleus,B.面神经核：位于脑桥下部，上橄榄核背外侧。面神经核发出的纤维行向背内侧，从内侧绕展神经核背方，行向腹外侧，经延髓脑桥沟出脑。支配面肌、颈阔肌、茎突舌骨肌和镫骨肌和二腹肌后腹。,特殊内脏运动柱,3. 一般内脏运动柱：general visceral motor column(GVM)位于躯体运动柱的外侧，靠近界沟，自上而下有4个核团：动眼神经副核 accessory oculomotor nucleus上泌涎核 superior salivatory nucleus下泌涎核 inferior salivatory nucleus迷走神

5、经背核 dorsal nucleus of vagus n.,一般内脏运动柱,A.动眼神经副核：又称E-W核，位于上丘动眼神经核背内侧。发出纤维加入动眼神经，止于睫状神经节。节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌。 B.上泌涎核：位于脑桥下部，面神经核尾侧部。发出纤维加入面神经，经翼腭神经节和下颌下神经节换元后支配泪腺、舌下腺和下颌下腺。,一般内脏运动柱,4. 内脏感觉柱：general visceral afferent column(GVA)为单一孤束核nucleus of solitary tract。界沟外侧，毗邻一般内脏运动柱。上达脑桥下部，下达内侧丘系交叉平面。上部的味觉核接受来自面神经、

6、舌咽神经和迷走神经传入的初级味觉纤维，下部的一般内脏感觉核接受来自舌咽神经、迷走神经传入的初级一般内脏感觉纤维。,一般内脏感觉柱,5. 一般躯体感觉柱：general somatic afferent column(GSA) 位于内脏感觉柱腹外侧，3个核团：三叉神经中脑核mesencephalic nucleus of trigeminal nerve三叉神经脑桥核pontine nucleus of trigeminal nerve三叉神经脊束核spinal nucleus of trigeminal nerve,一般躯体感觉柱,B.三叉神经脊束核：上达脑桥中上部，下达第1、2颈髓节段与后角

7、相续。该核的外侧与三叉神经脊束相贴，并接受此束的终止 。三叉神经脊束是三叉神经感觉根下行纤维汇聚而成，大部分为传递痛温觉的纤维。,一般躯体感觉柱,面神经 Facial Nerve,2. 岩大神经：一般内脏运动纤维。在翼腭神经节内换元，节后纤维随三叉神经的泪腺神经分布于泪腺，支配其分泌活动 3. 镫骨肌神经：支配镫骨肌,面神经 Facial Nerve,二、颅外分支 即表情肌支，支配面肌及颈阔肌 颞支 颧支 颊支 下颌缘支 颈支,面神经 Facial Nerve,面神经中的神经节： 1. 翼腭神经节 pterygopalatine ganglion： 又称蝶腭神经节，位于翼腭窝内，连于上颌神经下

8、方 2. 下颌下神经节 submandibular ganglion： 位于下颌下腺与舌神经之间 3. 膝神经节：位于面神经管内，特殊内脏感觉性,特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦称面神经炎 （facial neuritis） 或贝尔麻痹 （Bell palsy） 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫,特发性面神经麻痹,病毒感染、自主神经功能不稳等 均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、 水肿出现面肌瘫痪 早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性 以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著,特发性面神经麻痹,任何年龄都可发生, 男性略多 急

9、性起病, 症状数小时&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,特发性面神经麻痹,患侧表情肌瘫痪: 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大 不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,特发性面神经麻痹,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍 听觉过敏/患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹,图15-3 面神经分支及分布示意图,特发性面神经麻痹,诊 断

10、,急性起病的周围性面瘫 临床表现,特发性面神经麻痹,鉴别诊断,常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等 有明确的原发病史及特殊症状,多为双侧周围性面瘫 伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离,起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 各种原发病的特殊表现,吉兰-巴雷 综合征,耳源性 面神经麻痹,后颅窝肿瘤 或脑膜炎,神经莱姆病,为单/双侧面神经麻痹 常伴发热、皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经,特发性面神经麻痹,改善局部血液循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进神经功能恢复,治疗原则,特发性面神经麻痹,1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用 地塞米松：1020mg/d， 710日 泼尼松30mg/d，po，连续5天，710天内逐渐减量 （2） B族维生素： 维生素B1100mg，维生素B12500g，im （3） 阿昔洛韦 （acyclovir）： 用于Ramsay-Hunt综合征患者,治疗方法,特发性面神经麻痹,2. 理疗 超短波透热疗法、