详解脑静脉系统解剖与血栓形成

脑静脉系统解剖与血栓形成,1,前言,我们可能更关注急性发作的卒中，而很少关注导致高级功能障碍的慢性脑血管病；我们关注突如其来的动脉病变，而很少关注暗流涌动的脑静脉病变。可能成为很多从事神经科临床实践工作者的盲点。,2,第一部分 脑静脉系统解剖,3,脑静脉系,星形胶质细胞的转运是脑静脉血形成的初始环节。神经元代谢产物通过星形胶质细胞进入静脉性的毛细血管，经各级静脉静脉窦，最终汇入左右颈内静脉。脑静脉多不与动脉伴行。脑内毛细血管逐渐过渡到管径0.21mm的小静脉，穿脑实质浅出，先在软膜上形成静脉丛，再集合较大的静脉，进入蛛网膜下腔，穿过蛛网膜和硬脑膜内层，进入硬脑膜静脉窦。脑静脉壁薄，既无平滑肌又无瓣膜。脑静脉和静脉窦共同组成脑的静脉系统，硬膜窦是坚硬的硬脑膜围成的近似三角形的管道。,4,脑静脉系统组成,脑静脉,大脑的静脉,间脑的静脉,脑干的静脉,小脑的静脉,浅静脉,深静脉,5,大脑半球皮质静脉血,浅静脉,间脑、基底节、内囊静脉血,半球深部髓质静脉血,皮质下髓质静脉血,深静脉,上矢状窦海绵窦横窦岩上窦岩下窦,脑室脉络丛静脉血,大脑大静脉,直窦,6,大脑静脉,大脑浅静脉 superficial cerebral vein,位于大脑半球表面。起于皮质和皮质下髓质，在软膜内自由吻合，形成软膜静脉丛，最后由细小静脉合并成几条大静脉，注入各静脉窦。主要收集大脑皮质以及临近髓质的静脉血。,7,大脑浅静脉,根据浅静脉在大脑表面的位置，分为大脑背外侧面浅静脉大脑内侧面浅静脉大脑底面浅静脉。,8,大脑背外侧面的浅静脉分组,大脑上静脉：位于大脑外侧裂以上大脑中静脉：位于大脑外侧裂附近大脑下静脉：位于大脑外侧裂以下上、中、下静脉间有广泛的吻合，其中最显著的是Trolard静脉及Labbe静脉,9,10,大脑上静脉,由若干条静脉组成，是一组静脉的总称。静脉大多位于外侧沟以上，主要收集大脑半球背外侧面和内侧面（胼胝体以上）皮质和附近髓质的血液。大脑上静脉中主要的一条为中央静脉（Rolando静脉），收集中央沟两岸中央前、后回的血液。注入上矢状窦,11,大脑中静脉,大脑静脉中唯一与动脉伴行的静脉，与大脑中深静脉相对应又称大脑中浅静脉。,由岛盖和岛叶的浅静脉网汇合而成。沿外侧沟向前下走行，行至颞极附近绕过外侧沟窝至大脑底面，后汇入海绵窦。,12,大脑中静脉,大脑中浅静脉与其它的浅深静脉有广泛的吻合，包括：大脑中静脉后端通过前大吻合静脉（Trolard静脉）与上矢状窦相连接。通过位于中央沟内的中央静脉（Rolando静脉），将大脑中静脉与上矢状窦相连接。大脑中静脉后端通过后大吻合静脉（Labbe静脉）与横窦相连接。通过与大脑中深静脉（Sylvius深静脉）的吻合将大脑中静脉与基底静脉相连接。,13,大脑下静脉,位于大脑外侧沟以下，颞叶表面，是大脑浅静脉中较小的一组，收集颞叶外侧面以及颞、枕叶底面的大部分血液。走行一般有前上向下后方斜行，汇入硬膜窦。颞叶和枕叶外侧面的血液主要汇入横窦。额极和额叶底面的血液主要注入上矢状窦，也向后注入海绵窦、蝶顶窦和基底静脉。颞叶底面的血液主要引流至岩上窦、横窦和基底静脉。枕叶底面和部分内侧面包括纹状区17、18区血液，先注入枕下静脉，然后注入大脑大静脉。,14,15,大脑浅静脉闭塞的临床表现,临床特点：临床表现复杂且多样，精确定位诊断困难；以静脉血栓形成常见，多由硬膜窦血栓形成扩张而来；多个静脉血栓形成比单个静脉血栓形成更常见；静脉血栓不重时可无症状或只有全脑症状；症状波动性大，每时每日均可不同。,16,大脑浅静脉闭塞的临床表现,大脑上静脉闭塞综合征：累及额叶或中央回区时，表现为上肢或下肢单瘫，或上行性、下行性轻偏瘫，及相应区域感觉障碍，或局灶性癫痫发作。,17,大脑浅静脉闭塞的临床表现,Rolando静脉闭塞临床特点：对侧偏瘫但不涉及面肌，无言语障碍，下肢受累重于上肢。症状具有很大搏动性（静脉性瘫的特点）。受累肢体伴有精细感觉为主的感觉障碍。,18,大脑浅静脉闭塞的临床表现,大脑中静脉闭塞综合征：出现中枢性面瘫和偏瘫（上肢重于下肢）；从面肌开始的抽搐；优势半球受损时出现运动性失语，甚至感觉性失语。,19,大脑浅静脉闭塞的临床表现,大脑下静脉闭塞综合征：颞枕部的大脑下静脉血栓形成时，可致感觉性失语、突然视力障碍、皮质性同向偏盲、视幻觉、视物变形症。此外，还可并发肢体抽搐、中枢性面瘫和偏瘫等。,20,大脑内侧面的浅静脉,额内侧静脉 internal frontal vein 收集额叶内侧面，主 要是额上回内侧面的血液，汇入上矢状窦。中央内侧静脉 internal median vein 收集旁中央小叶的 静脉血，汇入上矢状窦。顶内侧静脉 internal parietal vein 收集顶上小叶的静脉血，汇入上矢状窦。顶枕内侧静脉 internal parietal occipital vein 收集顶枕裂两侧皮质的静脉血，汇入上矢状窦。枕内侧静脉 internal occipital vein 收集枕叶内侧面，特别是距状沟两岸皮质的静脉血，汇入大脑大静脉大脑前静脉 anterior cerebral vein 收集额叶内侧静脉血，汇入基底静脉。,21,大脑内侧面的浅静脉,中央静脉闭塞时，可致对侧下肢力弱或瘫痪，可伴有感觉障碍；枕内侧静脉闭塞可致偏盲。,22,大脑底面的浅静脉,额下静脉 inferior frontal veins 收集额叶眶面部静脉血，汇入大脑前静脉，后入基底静脉。颞下静脉 inferior temporal veins 收集颞叶底面的静脉血，行向后外方，入横窦。枕下静脉 inferioe occipital veins 收集枕叶底面的静脉血，行向前外，注入横窦。,23,大脑底面的静脉,24,脑的深静脉,分为大脑大静脉系（Galen静脉系）和基底动脉系两部分,25,大脑深静脉,大脑大静脉系（Galen静脉系）大脑半球髓质有许多细小静脉：髓质深静脉 、髓质浅静脉 以及脑贯穿静脉 。根据血液归属分为三群，后分别注入相应的隔静脉称为前室管膜静脉、中室管膜静脉及后室管膜静脉。汇入双测大脑内静脉后合成大脑大静脉。,26,大脑大静脉系,大脑大静脉 great cerebral vein又称Galen大静脉 great vein of Galen，是Galen静脉系的主干静脉。是一条短粗而脆弱的静脉主干，由前向后，经过胼胝体压部急转向上，在大脑镰与小脑幕联结处与下矢状窦共同在小脑幕游离缘注入直窦前部。收集两侧大脑内静脉，基底静脉、大脑后静脉、枕静脉、小脑上静脉以及松果体区、中脑顶盖区的静脉血。,27,28,29,30,脑静脉系统组成,脑静脉窦组成：上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦 汇。,31,32,硬膜静脉窦,上矢状窦 superior sagittal sinus 位于脑顶中线稍偏右侧，隐在颅骨的矢状沟和大脑镰的附着缘处。前端细小，起自盲孔，后至枕内隆突附近的窦汇。管腔呈倒三角形，自前向后逐渐加宽。在窦的左右侧壁上，每侧有几个静脉陷窝，每个静脉陷窝接受13个大脑上静脉的开口，还有突入的蛛网膜颗粒。一般的，把颅骨中线两侧2cm以内的区域视为“危险区域”。,33,上矢状窦,34,上矢状窦,静脉陷窝,35,上矢状窦,上矢状窦主要接受大脑背外侧面上部和内侧面上部的血液以及通过蛛网膜绒毛再吸收回的脑脊液，窦的血流方向流向后。 临床：因上矢状窦与颅内外有广泛的交通，因此头皮、颅骨、鼻窦的感染有可能引起血栓性上矢状窦炎。血栓形成后将影响大脑外侧面静脉的回流，产生严重症状。上矢状窦血栓较其它硬膜窦血栓较为多见。,36,硬膜静脉窦,下矢状窦 inferior sagittal sinus 位于胼胝体背方大脑镰游离缘上方几毫米左右，呈弓形向后行进，至小脑幕的前缘处，与大脑大静脉（Galen静脉）汇合延为直窦。在大脑镰的中后部有时可见数条小窦，自前上向后下汇入下矢状窦。主要接受大脑内侧面、大脑镰、胼胝体以及扣带回的静脉血。,37,下矢状窦,38,硬膜静脉窦,直窦 rectus sinus or straight sinus 始于胼胝体压部后方，大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大处，位于大脑镰与小脑幕的附着处，直行向后，在枕内隆突附近与上矢状窦汇合，并在两侧延伸为左、右横窦。直窦仅次于上矢状窦，是颅内第二重要的引流静脉。直窦的粗细取决于大脑大静脉及形成直窦的下矢状窦主干的粗细。直窦主要收集下矢状窦和大脑大静脉的血液，有时小脑上静脉。小脑幕静脉、小脑幕窦和基底静脉也汇于此窦内。,39,直窦,40,直窦,临床：直窦栓塞可引起类似于大脑大静脉的症状。,41,硬膜静脉窦,横窦 transverse sinus 位于小脑幕后缘和外侧缘，枕骨的横沟中。左右横窦断面口径常不对称，右侧横窦明显大于左侧，窦起于窦汇，向外、向前行至岩枕裂处急转向下，延为乙状窦。 横窦除了接受上矢状窦和直窦的血液外，在行程中还可接受岩上窦、小脑下静脉、大脑枕叶静脉、枕窦、小脑幕窦、板障静脉以及导静脉的注入。,42,横窦,横窦 transverse sinus,43,横窦,岩上窦,横窦,乙状窦开口部,横窦 transverse sinus,44,横窦,临床：一般横窦无主要导血管与颅外相交通，因此自枕部横窦上缘入路，可无大出血的危险。通常两侧横窦不等大，右侧较大。当右侧横窦急性阻塞或右侧颈内静脉结扎时可发生脑静脉回流障碍，甚至脑疝。,45,硬膜静脉窦,乙状窦 sigmoid siuns 颅内成对的最大静脉窦之一。位于颞骨乳突部和枕骨内侧面的乙状窦沟，上续横窦，向下通过颈静脉孔延续为颈内静脉。乙状窦沟底部骨壁很薄，与乳突小房隔壁相邻，并借助乳突导血管与颅外浅静脉相交通。通常，岩上窦注入乙状窦近侧段，岩下窦可能注入远侧段。此外乙状窦还接受小脑静脉、脑桥外静脉和延髓静脉的注入。,46,乙状窦,乙状窦 sigmoid sinus,47,乙状窦,乙状窦 sigmoid sinus,岩上窦,横窦,乙状窦,48,乙状窦,临床： 乙状窦仅以骨薄片与鼓室和乳突小房相隔，故耳及耳周围的感染可以引起血栓性乙状窦炎。病人常表现为全身感染及颅内压增高的症状。,49,硬膜静脉窦,窦汇 confluence of sinus，torcular Heophili 是上矢状窦、直窦和左右横窦的相汇合之处。实际临床中，四个窦真正结合在一起的是少部分。 变异情况极为复杂，其形态结构和吻合特征对临床有重要的意义。,50,窦汇的类型,51,海绵窦,52,第二部分 脑静脉血栓形成 (cerebral venous thrombosis, CVST),53,一、概念,脑静脉血栓形成(Cerebral Venous Thrombosis，CVT)是一组由多种病因所致的低发病率的脑静脉系统疾病，约占脑卒中的0.5-1%。其临床表现多种多样，缺乏特异性，故诊断较困难，误诊率较高，可达50.0%。,54,CVT,脑血管范畴高危害性疾病发病率上升症状复杂多变诊断难度大治疗分歧大,55,成年人中， 女性占74.5%， 口服避孕药(54.3% )和先天性或获得性血栓形成倾向(34.1% )，其他原因包括产褥期、感染、血液病、妊娠等， 约12.5%的成年患者没有明确病因；在儿童患者中， 约50%为1岁以内的婴儿， 主要病因为急性系统性疾病、血栓形成、慢性系统性疾病及头颈部病变如感染等， 少部分病因不明。,二、流行病学,56,三、病理生理,脑静脉系统血栓形成,颅内压增高,静脉回流障碍,局部脑组织水肿,脑出血或颅内血肿,脑组织缺血坏死,静脉压力增高,脑室扩大脑组织水肿,57,四、临床特点,起病形式：急性或亚急性起病，但不同于动脉性血管病，在数分钟、数小时可达高峰，而常常有发展过程。发病年龄：78%患者小于50岁，20-40岁是发病高峰。病因复杂多样：常见系统性病变因素，而非高血压、糖尿病本病临床表现复杂多样， 大部分为急性或亚急性起病( 92.8% )， 主要症状有头痛(89%) ，癫痫(89%)，局灶性功能障碍(46.7%) ，视乳头水肿( 28.3%)、昏迷(13.9%)，且上述症状常合并存在。,58,四、临床特点,根据受累静脉的解剖部位不同，具有不同的临床表现和影像学特征。常分为3类：静脉窦血栓(Cerebral Venous sinus Thrombosis，CVST)脑深静脉血栓(deep cerebral venous thrombosis， DCVT) 脑浅静脉血栓（皮层静脉血栓）(isolated cortical vein thrombosis, ICVT),59,60,主要症状、体征：颅内压增高脑实质受损局部表现意识、精神障碍癫痫全身症状,61,易受累脑静脉窦上矢状窦侧窦(横窦 及乙状窦)岩上窦及岩下窦直窦海绵窦,62,根据受累静脉的解剖部位不同分为3类： 静脉窦血栓 脑深静脉血栓 脑浅静脉血栓（皮层静脉血栓）根据能否直接显示静脉血栓分为： 直接征像 间接征像,五、影像学检查,63,头颅CT检查直接征象：直接征象指能直接反映静脉及静脉窦血栓的征象，此征象一旦确立，即可确诊，因此具有相对特异性。CT直接征象有以下3种：束带征、高密度三角征、Delta征(空三角征)。,（一）静脉窦血栓影像学检查,64,平扫示右侧大脑皮层静脉中出现束带状高密度影,平扫示直窦中血栓呈束带状高密度影,平扫示上矢状窦中出现三角形的高密度影,CT增强扫描示上矢状窦窦壁强化呈高密度并与腔内低密度的血栓形成对比，类似希腊字母/$0,65,66,间接征象：脑实质水肿：出现率可高达40%70%，包括弥漫性脑水肿、不对称性脑水肿，白质水肿等；脑室变小：占20%50%；大脑镰和小脑幕异常强化：出现率约为20%。静脉性脑梗死：包括出血性梗死和非出血性梗死，出现率为10%40%；,67,CT检查快速，适用于急性期及病情危重患者。其主要价值在于可排除其他脑部疾病，如肿瘤、脑梗死、脑脓肿、脑寄生虫等，且可同时发现CVT的病因。但临床工作中许多患者的头颅检查完全正常、而且上述直接、间接征象的出现率也较低，从而降低了在CVT诊断中的价值。,68,CVT的CT静脉血管造影检查,薄层扫描及静脉内注入造影剂可以在冠状位、矢状位及横断位上清楚地显示颅内静脉及静脉窦，然后应用三维(3D)重建最大强度投影法显示脑静脉系统的情况，显示率可达90%以上。CTV显示CVT的征象为伴有窦壁强化的充盈缺损、异常静脉侧支引流和小脑幕强化等。,69,CTV显示上矢状窦不规则充盈缺损,70,CTV对脑静脉的显示率高，不受血流速度和伪影等因素的影响，所以很少出现假阴性和假阳性的结果，且脑检查成像快(1min)，因此具有很高的临床应用价值，有报道认为其诊断的敏感性和特异性均达到100%。但此法存在使用造影剂及射线辐射等缺点，且成像时还应注意对背景进行骨抑制、保证合适的成像时间、最小化动脉与静脉的重叠情况以减少误差。,71,磁共振成像检查MRI对血液流动具有较高的敏感性，可对血栓进行动态观察，同时具有较高的分辨力和精确的定位，因此是目前诊断中应用最广泛的检查方法。,72,直接征象,急性期(发病15d)：MRI能直接显示静脉窦内血液流动停止，表现为流空效应消失，由于血凝块脱氧血红蛋白的释放，T1等信号，T2低信号；亚急性期(发病615d)：红细胞溶解，氧合血红蛋白转变为正铁血红蛋白，T1、T2均为高信号。,73,慢性期(发病16d至3个月)：T1、T2血栓信号降低，且逐渐变得不均匀，可能由侧支循环建立所致；晚期(发病3个月以上)：表现类型多变，若血栓未溶解，保持完全或部分阻塞，则T1等信号，T2等信号、高信号或低信号；若血栓溶解，血流再通，则出现流空效应，T1、T2均为低信号。其中，极低T2信号是急性期的重要表现，亚急性期T1、T2均为高信号则具有确诊意义。,直接征象,74,MRI显示的CVT亚急性期血栓：a：轴位上矢状窦T1高信号，可见扩张的静脉；b：轴位上矢状窦T2高信号,75,76,一位20岁健康女性因进展性头痛伴恶心、呕吐、畏光及视力模糊就诊。该患者有吸烟及口服避孕药物史。查体时发现患者左眼眶淤血(图A),左侧外展神经瘫痪。经磁共振成像检查,确诊为CVT,上矢状窦受累(图B)。,77,T2*、SWI序列：MRI的T1、T2序列在CVT诊断中存在局限，T2*序列在CVT的诊断中的作用逐渐被认可。在血栓形成过程中，血栓内高铁血红蛋白和还原血红蛋白产生顺磁性物质，可以在磁敏感序列如T2*或SWI上表现为低信号而被清晰识别。特别是在静脉血栓急性期， T2*或SWI对明确诊断有很大帮助。因此，推荐应用T2*或SWI序列联合MRI以提高CVT诊断的准确性。,直接征象,78,79,伴有占位效应和皮层脑沟消失的脑肿胀，T1等信号或低信号，T2高信号；双侧旁中央皮层、皮层下病变；冠状位上紧靠皮层的圆形或三角形病变；轴位或矢状位上长轴在前后方向的卵圆形病灶等。其中多数病灶中存在出血成分，T1、T2均呈现高信号。,MRI间接征象,80,约1/3的CVT患者出现颅内出血；上矢状窦血栓：出血部位多位于额叶或顶叶，矢旁正中部位火焰状脑叶出血；横窦血栓：颞叶或枕叶皮层或皮层下出血。,MRI间接征象,81,82,83,MRI的间接征象：伴有占位效应和皮层脑沟消失的局限脑水肿，T1等信号或低信号，T2高信号；脑水肿可以是血管源性水肿或细胞毒性水肿（静脉性梗死），DWI和ADC图像有助于鉴别水肿是血管源性水肿（ADC高值）或细胞毒性水肿（ ADC低值）。约42%的患者仅仅表现为脑肿胀，而无异常信号；其中多数病灶中存在出血成分，T1、T2均呈现高信号。,84,85,CVT的MRV检查：MRV和MRI结合是诊断CVT最敏感、准确的方法。是目前各国指南中推荐的首选技术。直接征象为静脉窦内高血流信号缺失（完全阻断）或表现为边缘模糊且不规则的较低血流信号（部分阻断或再通）。间接征象为梗阻静脉侧支形成或出现其他途径引流的静脉异常扩张。 增强能更好地显示窦内血栓，并可显示小静脉的分 布细节、皮质侧支引流以及颅内静脉缺损情况。,86,87,88,MRV检查技术,时间飞跃法(time of flight, TOF)：图像获取时间较短，空间分辨率较好，扫描的覆盖面积较大。2D TOF在血流与扫描层面垂直时才能获得最合适的信号，涡流、血流减慢、扫描层面内饱和效应等会导致信号减弱；3D TOF在血管内血栓含有正铁血红蛋白时则会出现高信号，易与正常的高血流信号相混淆，可能对血管内高信号的解释造成一定影响。相位对比法(Phase contrast, PC)：成像时间长，但无面内饱和效应，对各个方向的血流及复杂的血管结构均能较好地显示出来，对慢血流敏感的同时，可较为专一地显示流动的血液，因此优于TOF。,89,数字减影血管造影检查,DSA能清楚显示静脉和静脉窦血栓形成部位、范围以及静脉异常回流和代偿情况，是诊断CVT的金标准，准确率可达75%100%。直接征象：脑静脉或静脉窦充盈缺损或不显影是的最佳直接征象。当整个上矢状窦、横窦或直窦血栓时，充盈缺损征象容易确定。侧窦血栓的重要特征是整个侧窦或乙状窦的充盈缺损。上矢状窦前1/3或左侧横窦的充盈缺损则易与发育不全相混淆。,90,间接征象脑动脉-静脉循环时间明显延长，一般情况下，大于6s为静脉窦显影延迟；侧支静脉形成，表现为小静脉迂曲扩张，数目明显增多，扩张和迂曲的静脉常伴有螺旋状的改变，此征多见于皮层静脉血栓。上矢状窦或脑深静脉系统广泛性血栓时还可见到脑穿通静脉吻合，表现为非常细小的线状血管或大的迂曲通路。DSA对外在压迫、先天发育不全等原因所致的静脉和静脉窦病变以及伴发的脑梗死病变不易识别，且属于有创性检查。,91,92,（二）深静脉血栓影像特点,深静脉血栓占全部CVT的11%，特点为明显的高颅压并迅速进展至昏迷，甚至死亡。早期诊断、早期干预至关重要。直接征象：可在Galen静脉、大脑内静脉或直窦见到血栓信号。双侧丘脑病变是深静脉血栓最具提示意义的影像学表现，可发展至尾状核和深部脑白质。19%深静脉血栓患者会出现颅内出血，多位于丘脑。,93,94,（三）皮层静脉血栓影像特点,较少见；常规CT与MRI较难识别；T2*是早期诊断的最佳方法；大部分病人仍需DSA确诊。,95,96,六、CVT的治疗,CVT的发病率较低，致残率和病死率很高，有关CVT治疗的研究资料较少，至今尚无