先天性心脏病经导管介入治疗指南于波院长

先天性心脏病经导管介入治疗 指南及专家共识,哈医大二院心内科 于 波,概述,先心病的发病率为0.7%0.8%，我国每年新出生的先心病患儿达15万左右, 外科救治达34万，内科介入治疗达23万。为规范先心病介入治疗，2004年制定了先天性心脏病经导管介入治疗指南，不久前中国心血管医师协会组织起草了常见先天性心脏病介入治疗的专家共识。,先心病介入性治疗技术种类,扩张术类 房间隔造口术 瓣膜成形术 血管成形术,先心病介入性治疗技术种类,封堵术类 动脉导管未闭（PDA）封堵术 房间隔缺损（ASD）封堵术 室间隔缺损（VSD）封堵术 冠状动脉瘘（CAF）堵闭术 复杂紫绀型先心伴侧支血管封堵术,球囊房间隔造口术,球囊房间隔造口术,1966年Rashkind和Miller首先将此应用于临床并收到满意效果； 种类：球囊房间隔造口术（BAS）、微型刀房隔切开术及房间隔球囊成形术。 适应证：TGA、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁等严重缺氧的先心病。造口达到缓解紫绀及缺氧、争取手术时机的目的。,球囊房间隔造口术,该术式最常应用于新生儿期，尤其2周以内婴儿。 治疗目的 增加动脉血氧饱和度。 缓解右房高压,改善右心功能不全及体循环淤血。 缓解左房高压,改善肺循环淤血,瓣膜成型术,20世纪中期开始介入性瓣膜切开； Kan应用不易变形的球囊导管进行肺动脉瓣狭窄的球囊扩张； 主动脉瓣狭窄的球囊扩张； 近年来开展了二尖瓣球囊扩张术。,肺动静脉狭窄 体动脉狭窄 主动脉缩窄 Senning和Mustard术后心内挡板狭窄,肺动脉瓣狭窄 介入治疗,肺动脉瓣狭窄PBPV,适应证 典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差40mmHg； 青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。,肺动脉瓣狭窄PBPV,相对适应证 重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流 轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄 婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，姑息治疗。 部分婴儿重症法洛四联征伴肺动脉瓣狭窄，姑息疗法。 肺动脉瓣狭窄经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差。 室隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术。 重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊扩张术。,肺动脉瓣狭窄PBPV,禁忌证 肺动脉瓣下漏斗部狭窄；伴先天性瓣下狭窄；伴瓣上狭窄。 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。 极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。 肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。,肺动脉瓣狭窄PBPV,肺动脉瓣狭窄PBPV,肺动脉瓣狭窄PBPV,球囊导管的选择 球囊大小：通常选择球囊/瓣环的比值为1.21.4 球囊长度：新生儿及小婴儿宜选择长度为20 mm球囊；儿童和成人可分别选择30mm和40 mm球囊。对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者也可用Inoue球囊导管。 单、双球囊瓣膜成形术的选择,肺动脉瓣狭窄PBPV,疗效评价：术后肺动脉与右室(漏斗部) 之间跨瓣压差25mmHg，右室造影示肺动脉瓣狭窄已解除，为经皮球囊肺动脉瓣成形术效果良好。 肺动脉瓣扩张是一个安全的手术，扩张后RVOT狭窄解除，随时间压力阶差进一步下降，与外科疗效相似，目前已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。,肺动脉瓣狭窄PBPV,并发症防治 下腔静脉与髂静脉连接处撕裂 肺动脉瓣环撕裂及出血 心包压塞 三尖瓣重度返流 血管并发症 心律失常,经皮球囊主动脉瓣 成形术,经皮球囊主动脉瓣成形术,1984年，Lababide等首先报告应用经皮球囊主动脉瓣成形术，成功地治疗先天性主动脉瓣狭窄。 与PBPV相比较，PBAV有较多严重并发症，并且再狭窄的发生率也较高。 由于介入治疗主动脉瓣狭窄效果不理想，并发症高，并未广泛开展。,经皮球囊主动脉瓣成形术,适应证 典型主动脉瓣狭窄不伴主动脉严重钙化： 心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差60 mmHg ，无或仅轻度主动脉瓣返流； 若跨主动脉瓣压差50mmHg，同时合并有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状，或者心电图出现ST段变化。 相对适应证 重症新生儿主动脉瓣狭窄 隔膜型主动脉瓣下狭窄,经皮球囊主动脉瓣成形术,禁忌证 主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流 发育不良型主动脉瓣狭窄 纤维肌性或管样主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣上狭窄,经皮球囊主动脉瓣成形术,球囊导管的选择 球囊大小：选用球囊直径略小或等于瓣环直径，通常选择球/瓣比值为(0.8-1.0):1或更小。 球囊长度：目前除应用通用的3cm长的球囊外，还推荐应用46cm长的球囊。 单、双球囊瓣膜成形术的选择：单一球囊难以达到足够的球囊/瓣环比值者，可选用双球囊瓣膜成形术；,经皮球囊主动脉瓣成形术,并发症及处理 死亡：总死亡率4% 主动脉瓣返流 局部血管并发症 左心室及升主动脉穿孔 二尖瓣损伤 栓塞 心律失常,动脉导管未闭 封堵术,动脉导管未闭（PDA）封堵术,自1971年Porstmann首次报告经介入治疗封堵动脉导管未闭取得成功。 80代中期引入我国，在上海、杭州开展，并且开发了相应器材，但由于方法复杂、并发症高，未能推广。 90年代早期Rashkind法及器材传入我国，相继在北京、广州、上海开展。 90年代中晚期弹簧栓封堵器应用于临床，治疗小动脉导管。 1997年Amplatz法由戴汝平引进到我国，得以广泛开展。,PDA封堵术,适应证 体重8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形。 相对适应证 体重48 kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形； “沉默型”PDA； 导管直径14mm； 合并感染性心内膜炎，但已控制3个月； 合并轻中度二尖瓣关闭不全、轻中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。,PDA封堵术,禁忌证 感染性心内膜炎,心脏瓣膜和导管内有赘生物； 严重肺动脉高压出现右向左分流, 肺总阻力14woods； 合并需要外科手术矫治的心内畸形； 依赖 PDA存活的患者； 合并其它不宜手术和介入治疗疾病的患者。,PDA封堵术,介入器材 蘑菇伞型封堵器 弹簧圈 其他封堵器：Amplatzer Plug，成角型蘑菇伞封堵器，肌部和膜部室间隔缺损封堵器等,PDA封堵过程,封堵实例,特殊PDA封堵,明胶海绵封堵极细小PDA 哈医大二院心内科，应用独创明胶海绵法，实施世界首例明胶海绵封堵细小动脉导管未闭。,特殊PDA封堵,肌部VSD封堵器封堵巨大PDA,特殊PDA封堵,特制封堵器封堵巨大PDA,并发症及处理,封堵器脱落 溶血 残余分流和封堵器移位 降主动脉狭窄 左肺动脉狭窄 血管损伤 感染性心内膜炎,房间隔缺损介入治疗,房间隔缺损（ASD）封堵术,流行病学 约占先心病的21%-26%，男女比例为2:1。 ASD分型 Secundum 75% Primum 15% Sinus Venosus 10% Cor Sinus (rare),ASD封堵术,概述 1976年King, Miller双伞状堵闭装置 80年代 Rashkina 新的双面伞装置 90年代 Sideris纽扣式补片装置 1998年Amplatzer双盘堵闭装置问世。 目前广泛应用于临床。,ASD封堵术,适应证 通常年龄3岁 继发孔型ASD直径5mm,伴右心容量负荷增加,36mm的左向右分流ASD。 缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm;至房室瓣7mm。 房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径。 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。,ASD封堵术,禁忌证 原发孔型ASD及静脉窦型ASD 心内膜炎及出血性疾患 封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。 严重肺动脉高压导致右向左分流。 伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。 近1个月内患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。 患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。 左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。,封堵装置,Amplatzer、Cardioseal、Gore Helix、StarFLEX等多种ASD封堵器用于临床，我国仅有Amplatzer双盘型封堵器广泛用于临床。,封堵示意,封堵实例,双孔房缺的介入封堵,双孔房缺的介入封堵,并发症及处理,残余分流：观察、更换封堵器； 血栓栓塞 ：抗凝、外科手术； 气体栓塞 ：吸氧、阿托品、硝酸甘油； 头痛 ：抗血小板、抗凝； 血肿、股动静脉瘘：压迫、凝血酶、外科手术； 心包填塞 ：心包穿刺、外科手术； 封堵器移位、脱落 ：介入或外科取出； 心律失常：药物、起搏器； 溶血：碱化尿液。,ASD介入治疗进展,根据TEE测量值选择封堵器 根据TTE测量值选择封堵器 心腔内超声引导下ASD封堵 经磁共振引导下ASD封堵 微创直视下ASD封堵,室间隔缺损封堵术,室缺（VSD）的分型,膜部室缺 单纯膜部 三尖瓣隔瓣下型 膜周型 漏斗部室缺 干下型 嵴内型 肌部室缺,VSD介入治疗,适应证 膜周部VSD 年龄：通常3岁 体重大于 5 Kg 有血流动力学异常的单纯性VSD，直径3mm， 14mm。 VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。 超声在大血管短轴五腔心切面912点位置。 肌部VSD3mm 外科手术后残余分流 心肌梗死或外伤后VSD,VSD介入治疗,相对适应证 直径小于3mm，无明显血液动力学异常的小VSD。 嵴内型VSD 感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。 VSD上缘距主动脉右冠瓣 2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣返流，或合并轻度主动脉瓣返流。 VSD合并度房室传导阻滞或度型房室传导阻滞 VSD合并PDA，PDA有介入治疗的适应证。 伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣2mm以上，出口相对集中，封堵器的左心室面可完全覆盖全部入口。,VSD介入治疗,禁忌证 感染性心内膜炎，心内有赘生物，或存在其他感染性疾病。 封堵器安置处有血栓存在，导管插入径路中有静脉血栓形成。 巨大VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。 重度肺动脉高压伴双向分流。 合并出血性疾病和血小板减少。 合并明显的肝肾功能异常。 心功能不全，不能耐受操作。,室缺封堵器材,对称型封堵器 偏心型封堵器 细腰型封堵器,膜部VSD封堵,漏斗部室缺下干型,AMI致肌部室缺,AMI致肌部室缺（2个穿孔）,外伤致室间隔穿孔,双伞封堵大室缺,外科术后残余分流,并发症与处理,心导管术并发症 心律失常 封堵器移位或脱落 腱索断裂 三尖瓣关闭不全 主动脉瓣返流 残余分流 溶血 急性心肌梗死 心脏及血管穿孔 神经系统并发症 局部血栓形成及周围血管栓塞,主动脉窦瘤破裂,1840年，Thurnam报道第一例主动脉窦 瘤破裂（RSAV）。 既往RSAV只能开胸手术，哈医大二院心内科近年开展国内首例主动脉窦瘤破裂封堵术。,主动脉窦瘤破裂（病例1）,主动脉窦瘤破裂（病例2）,血管内支架 的应用,简介,1964年Dotter和Judkins首先提出经皮球囊血管扩张的同时放置支架的设想，1969年Dotter首次报导了成功的在狗的周围动脉内植入不锈钢弹性钢圈。1983年以后血管内支架才开始应用于病人，1991年开始报告将支架应用于先天性血管狭窄病变以及先天性心脏病术后的血管再狭窄。,适应证,主动脉缩窄 肺动脉分支狭窄 Fontan术后，Gleen术后至肺动脉狭窄 肺静脉狭窄 腔静脉狭窄全腔静脉与肺动脉吻合口狭窄 体-肺循环分流术后吻合口狭窄 术后管道狭窄 左、右室流出道狭窄,血管内支架种类,球囊扩张支架 自身扩张支架 尽管材料及设计各异，但均需满足生物相容性，柔软性，扩张性，弹性及射线成像性的要求。,常用支架,Mega LD及Max LD支架 Palmas支架 NuMD CP支架,主动脉缩窄覆膜支架植入术,冠状动脉瘘病例1,冠状动脉瘘病例2,经导管瓣膜支架植入术,主要的适应症为复杂先天性心脏病外科手术后有明显血液动力学意义的肺动脉瓣关闭不全或右室肺动脉带瓣外管道的狭窄和/或瓣膜关闭不全。 由于肺动脉瓣附近无其它类似于冠状动脉的重要血管发出，且肺循环为低压力循环系统，经导管植入人工肺动脉瓣支架在技术上较植入人工主动脉瓣支架容易施行。,先天性心脏复合畸形 介入治疗,先天性心脏复合畸形 介入治疗,先天性心脏复合畸形( combined congenital cardiac deformities)：是指同一患者同时