支气管扩张教学

1,支气管扩张 （Bronchiectasis）,【目的要求】,1. 掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。2. 熟悉支气管扩张鉴别诊断。3. 了解支气管扩张的病因和发病机制。,2,3,定义,大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。,临床特点,慢性咳嗽,大量脓痰,反复咯血,4,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,支气管先天性发育缺损和遗传因素,全身疾病及机体免疫功能失调,病因和发病机制,5,支气管-肺组织感染(慢支）支气管阻塞（主要病因）,支气管先天性发育缺损和遗传因素,全身疾病及机体免疫功能失调（SLE、类风湿性关节炎等 ）,病因和发病机制,管壁质量差,压力增加,支气管持续性扩张,6,病因和发病机制,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,感染-百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌 等革兰氏阴性杆菌管壁的支撑作用 支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤 牵拉作用,7,三者的关系,支气管感染：细菌、结核、曲霉菌 感染 阻塞 支扩,8,病因和发病机制,支气管先天性发育缺损和遗传因素,Kartagener 综合征:是由于支气管软骨和 先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症 弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性 较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心). 先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症 与遗传因素有关：肺囊性纤维化等,9,病因和发病机制,机体免疫功能失调,类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。,10,发病机制,支气管肺组织感染,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔内分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,11,病理,12,病理,支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构 破坏引起管腔扩大。（柱状、囊状） 鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。 杯状细胞、粘液细胞增生。 毛细血管扩张。,13,病理,14,典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。,病理 (pathology),15,病理生理改变,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,早期：呼吸功能测定正常； 病变范围大时： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； 低氧血症； 进一步发展,肺动脉高压,肺心病,心衰,16,临床表现症状,慢性咳嗽、伴大量脓痰 反复咯血（50%70%） 干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶 （引流好） 反复肺部感染（部位相对较固定） /中央型肺癌 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血 / 肺结核,17,临床表现,根据痰量可分为轻、中、重度 轻度 10ml中度 10150ml重度 150ml静置后痰可分为4层（肺脓肿痰3层）,18,临床表现,早期：可无 病变较重，反复感染时： 下胸背部可闻及湿罗音 有时干罗音病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。,体征,19,影像学检查纤支镜检查,辅助检查,20,影像学检查,早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,21,影像学检查,典型X线表现： 一侧或双侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影,胸部平片,22,影像学检查,明确病变部位、 形态范围和严重 程度，对决定是否手术切除及切 除范围提供重要的参考依据。,支气管造影,23,高分辨胸CT,是确诊支气 管扩张的有 效手段,24,25,主要用于治疗(镜下止血、吸痰等) 和鉴别诊断,纤维支气管镜,纤支镜检查,辅助检查,27,诊断 (diagnosis),症 状,体 征,影像学,支气管扩张,28,鉴别诊断,慢性支气管炎 肺结核 肺脓肿 先天性肺囊肿,29,治疗 (therapy),保持引流通畅促进痰液排出控制感染必要时手术切除。,原则,30,祛痰剂 支气管扩张剂 体位引流 纤维支气管镜：吸痰、局部用药,（一）保持呼吸道通畅,治疗 (therapy),31,体位引流,32,体位引流,33,体位引流,34,治 疗,轻症 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类 氟喹诺酮类 重症 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类 厌氧菌: 甲硝唑类或克林霉素,（二）控制感染,参考细菌培养及药敏,35,反复感染、反复大咯血、内科治 疗不理想，但范围局限，全身情 况良好者。,（三）手术治疗,治 疗,36,治 疗,药物治疗 支气管动脉栓塞术,（四）咯血处理,37,预 防,防治百日咳、麻疹、肺炎、结核增强机体免疫功能和抗病能力；防止异物误吸。,38,思考题：,支气管扩张典型临床特点？ 什么是干性支气管扩张？ 支气管扩张主要病因及发病机制？支气管扩张的诊断及治疗？,课后作业,鉴别总结下列疾病：老慢支、肺气肿、支扩、支气管哮喘、肺脓肿、肺心病、肺炎、肺结核、肺癌、间质性肺疾病,老慢支、肺气肿、支扩、支气管哮喘、肺脓肿、肺心病、肺炎、肺结核、肺癌、间质性肺疾病,病程短肺脓肿、肺炎 大量脓痰则是肺脓肿 鉴别各型肺炎特异性临床表现,大量脓痰肺脓肿、支扩剧烈咳嗽无痰或少痰病毒性肺炎、支原体肺炎长期低热盗汗肺结核固定局限性湿罗音支扩、中央型肺癌满肺哮鸣音支气管哮喘Velcro罗音间质性肺疾病P2亢进肺心病,病例分析,【一般资料】患者，女，59岁【现病史】因反复咳浓痰、咯血10余年，曾行胸部HRCT提示双肺下叶后基底段柱状支气管扩张。3天前，前述症状复发加重，每天咯血量在200ml以上。患者有冠心病史7年。入院时，血压150/85mmHg,轻度贫血貌，双下肺可闻及湿啰音，HR92次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹软，无压痛或反跳痛，双下肢无水肿。心电图示：、avf导联ST段压低约0.5mm,伴有T波改变。【诊断】 1支气管扩张症2咯血3冠心病【处方】继续冠心病治疗，同时治疗如下：1吸氧2取侧卧位3垂体后叶素5U+25葡萄糖液40ml；用法：即刻缓慢静脉注射。4垂体后叶素15U+5%葡萄糖500ml;用法30ml/h，输液泵控制，静脉滴注。5头孢他啶2g+生理盐水100ml;用法：每12小时1次，静脉滴注。【问题】 1、该患者治疗有何不妥？为什么？ 2、应该如何治疗？,答案,分析垂体后叶素是针对支气管扩张症咯血最有效的止血药物，但如果患者有高血压、冠心病时，是禁忌使用垂体后叶素的。该患者有冠心病史5年，目前EKG仍显示有ST段压低、T波改变等心肌缺血的表现。对于这些患者，可以在给予酚磺乙胺、氨甲苯酸等止血剂的同时，合用酚妥拉明。后者能直接扩张血管、降低肺循环压力，使肺动、静脉压力同时降低而达到止血的目的。建议 1停用垂体后叶素。2酚磺乙胺注射液1.0g + 生理盐水100ml；用法：每日2次，静脉滴注。3酚妥拉明注射液10mg + 5%葡萄糖溶液250ml；用法：每日1次，静脉滴注。4注意监测血压。,病例,患者，女，65岁。【现病史】 8年前开始反复咳嗽，咳黄脓痰，有时伴有咯血，曾行胸部HRCT提示双肺下叶柱状支气管扩张。4天前，前述症状复发加重，每次咯血量多，最多1天400ml以上。入院时：神志清，血压80/50mmHg,贫血貌，双下肺可闻及湿啰音。HR98次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹软，无压痛、反跳痛，双下肺无水肿。【诊断】： 1、支气管扩张症伴大咯血； 2、低血压。【处方】： 1、吸氧； 2、取侧卧位； 3、立止血1kU;用法：每日2次，静脉推注。 4、氨甲苯酸注射液0.4g+酚磺乙胺注射液2.0g+生理盐水250ml;用法：每日1次，静脉滴注。 5、头孢他啶2g+生理盐水100ml;用法：每12小时1次，静脉滴注。 6、酚妥拉明注射液10mg+5%葡萄糖氯化钠注射液500ml;用法：30ml/h,输液泵控制，24小时维持静脉滴注。【问题】： 1、该