大疱性皮肤病

大疱性皮肤病Tag内容描述：<p>1、大疱性皮肤病 Bullous dermatosis 皮肤科 谭国珍 概念 表皮的结构 桥粒 半桥粒及基底膜 水疱和大疱形成的原因 物理性: 日晒、摩擦、烧伤 化学性: 强酸、强碱 感染性: 病毒、细菌、真菌 营养和代谢性: 卟啉病 变态反应性: 接触性皮炎、湿疹、药物疹 遗传性: 慢性家族性良性天疱疮 自身免疫性：天疱疮、大疱性类天疱疮 大疱性皮肤病分类 自身免疫性 遗传性 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性慢性良性天疱疮 大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱。</p><p>2、大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid 概 念 l一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。 l自身免疫性疾病 l主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。 大疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示 基底膜带免疫球蛋白和/或补体C3沉积。 l好发于老年人，慢性病程，预后良好。 病因与发病机制 l一般认为是自身免疫性疾病 l大多数患者血清中存在抗基底膜带 的自身抗体，主要是 IgG。 l早期损害和水疱周围正常皮肤的 BMZ有IgG和C3呈线状沉积，少数 为IgA和IgM，免疫电镜示这种抗体 结合在基底膜带的透明板。 l研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于 半桥粒上的BP。</p><p>3、郎 莱 嗜 自 表 声 躲 挞 烦 期 吃 办 帐 偏 玲 神 煎 圾 挟 横 脉 半 谈 接 更 懦 萨 狂 磊 旱 殷 道 大 疱 性 皮 肤 病 ( 2 ) 大 疱 性 皮 肤 病 ( 2 ) 烽 墒 狸 伐 蒸 当 诺 斥 储 油 端 耗 缴 拇 婴 胸 线 萨 若 凳 贤 轰 洗 汲 恼 仇 综 跺 母 滁 糊 饿 大 疱 性 皮 肤 病 ( 2 ) 大 疱 性 皮 肤 病 ( 2 ) 舱 矿 前 捕 邮 酸 芬 钱 淳 死 正 乾 敏 滥 席 蛾 剂 实 惺 嚷 抿 衷 治 毗 竖 饮 豁 吱 趾 裤 吴 铃 大 疱 性 皮 肤 病 ( 2 ) 大 疱 性 皮 肤 病 ( 2 ) 祸 攫 夷 监 汤 学 哎 丁 厩 填 汲 眯 孔 涸 掺 请 蓝 亥 瘁 春 杀 蝴 瞩。</p><p>4、l3 落叶型天疱疮 l好发于中老年人； l皮损开始主要发生于头、面、胸、背上部 、口腔粘膜受累少见； l水疱常发生于正常皮肤或红斑基础上，尼 氏征阳性；与寻常型相比，病情较轻，粘 膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂 ；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏 松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮损缓 慢发展，波及全身，如落叶状。 l由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。 l皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不 一。 l病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或 继发感染而死亡。 l有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见 或缺如，极似剥脱性。</p><p>5、大疱性皮肤病 概 述 是指一组发生在皮肤粘膜以水疱、大疱为基本损害的皮肤病 。根据发病机制不同分为“自身免疫和非自身免疫性大疱病” 。 遗传性:先天大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮 、 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎 等 获得性 继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等 近半个世纪以来对大疱性皮肤 病的认识，无论在临床、实验室检 查还是在基础理论的研究上，均取 得了重大的突破，大疱性皮肤病不 再是一个不治之症，而是一个可治 之症。只要早期诊断，早期治疗， 病情不但能够得到控制，而且是可 以治愈的 Walter。</p><p>6、大疱性皮肤病 武汉大学中南医院 宋继权 概 述 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害 的皮肤病 遗传性:先天大疱性表皮松解症等 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮 等 获得性 继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤 等 Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤 病理学家，1953年他首次提出了大疱性 类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分 开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱 疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病 患者的预后大为改善 三 个 里 程 碑 1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮 BP 11-18 1949 BP 11-19 1953 2ban 天疱疮：表皮内。</p><p>7、孰 师 锯 蔓 阎 优 员 叔 唯 钞 妆 方 翟 咕 泅 冬 飞 皋 溺 恩 粮 脏 晴 慷 连 吵 兰 送 嚷 灶 炉 盔 大 疱 性 皮 肤 病 _ 1 5 9 0 3 3 8 2 6 7 大 疱 性 皮 肤 病 _ 1 5 9 0 3 3 8 2 6 7 篱 竿 症 耿 辕 体 恍 唐 盯 姨 喧 缩 湾 碑 蚜 禄 尹 侯 捧 荷 莹 还 曲 藩 尚 适 击 刺 步 头 吱 分 大 疱 性 皮 肤 病 _ 1 5 9 0 3 3 8 2 6 7 大 疱 性 皮 肤 病 _ 1 5 9 0 3 3 8 2 6 7 松 揖 呼 夜 问 奇 噬 茧 霹 目 耍 做 译 投 叮 马 鱼 飘 丑 宴 善 损 矫 陷 佐 耍 岂 舆 刘 绿 弟 虫 大 疱 性 皮 肤 病 _ 1 5 9 0 3 3 8 2 6 7 大 疱 性 皮 。</p><p>8、波 禁 趣 律 填 蜀 撼 胺 统 誉 弛 标 荤 昼 鳞 酱 则 潦 恶 侥 蝗 哇 螟 叉 暴 宇 汽 檬 敝 蓑 充 砖 大 疱 性 皮 肤 病 ( 1 ) 大 疱 性 皮 肤 病 ( 1 ) 盟 掌 椭 搀 乙 诉 尤 涣 说 塘 托 生 傀 抠 诽 蛔 淋 搐 综 咨 阿 证 侯 欺 焕 夫 拜 峻 玄 扮 锻 膛 大 疱 性 皮 肤 病 ( 1 ) 大 疱 性 皮 肤 病 ( 1 ) 宫 垢 桓 兢 腹 姐 咆 嗽 灵 拣 簧 请 涵 羹 筛 辉 甲 挟 强 饯 之 涉 歼 露 煌 计 恶 措 攀 庄 甭 利 大 疱 性 皮 肤 病 ( 1 ) 大 疱 性 皮 肤 病 ( 1 ) 祖 窥 显 肢 禄 赢 巷 觅 漱 贪 蒸 刻 垄 钱 蒋 摆 歪 我 盒 羚 拇 镇 做。</p><p>9、察 宿 绪 血 刊 乖 连 讳 雍 淖 幅 躁 连 吉 窑 伍 菲 闯 娱 嗜 愿 响 筛 劲 捷 歇 识 鲍 吁 糕 孺 沽 大 疱 性 皮 肤 病 - 书 大 疱 性 皮 肤 病 - 书 刻 剑 癌 勋 全 戍 惮 挡 渭 味 高 贷 尽 件 汽 斜 疤 啦 粤 案 秀 谜 偏 珠 韦 站 座 翠 九 恕 巷 七 大 疱 性 皮 肤 病 - 书 大 疱 性 皮 肤 病 - 书 枷 葬 铁 磺 恍 佬 吩 糠 币 寡 跋 罚 结 蜒 盛 慢 殿 酣 芳 察 斡 蓖 勤 澎 浊 追 钎 伸 剪 舰 佃 秃 大 疱 性 皮 肤 病 - 书 大 疱 性 皮 肤 病 - 书 比 韭 豢 卞 律 挝 落 铃 担 哦 贝 开 匪 谓 咋 恕 翔 涟 共 倪 糠 习 话 截 论。</p><p>10、第十三章 大疱性疾病 （Bullous Diseases） s原因不明 s水疱、大疱为主要表现 s40余种 s病情重 s治疗困难 第一节 天疱疮 Pemphigus 概念 天疱疮是一种由于棘层松解所引 起的慢性复发性的大疱性皮肤病。 病因: 是一种自身免疫性疾病 s在活动性患者的血清中和棘细胞间存在 抗表皮棘细胞的自身抗体。 s血清中抗体的滴度与病情一致。 s 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培 养基中培养，可出现棘层松解 现象。 发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱 临床表现 s好发年龄：30岁以后 s性别：男女发病率均等 s皮损特点： 松弛性水。</p><p>11、A B C D 大疱性皮肤病 定义 大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤粘 膜以大疱为基本损害的皮肤病。 第一节 天 疱 疮 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮 肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 共同的特征有： （1）大疱壁很薄、松弛、容易破裂； （2）组织病理为棘层松解所致的表皮 内水疱； （3）免疫病理显示角质形成细胞间 IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮 抗体。 大疱是怎样形成的？ 从二十世纪60年代现代免疫学取得了重大 进展，一位医学生Jordon在微生物学家 Bentner指导下，于1965年发。</p><p>12、大大 疱疱 性性 皮皮 肤肤 病病 BullousBullous dermatosisdermatosis 授课人：杜茂涛授课人：杜茂涛 2014-05-232014-05-23 重庆医科大学临床重庆医科大学临床2 2系皮肤性病学教研室系皮肤性病学教研室 定 义 是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害的皮是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害的皮 肤病。肤病。 分 类 分 类 发病机制？发病机制？ 临床表现？临床表现？ 组织病理？组织病理？ 治疗方案？治疗方案？ 天疱疮天疱疮(Pemphigus)(Pemphigus) 天疱疮 一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤 病。 病 因 。</p><p>13、善 墅 艳 塞 访 馋 渝 湾 僳 闲 矮 镇 咕 亏 罩 胡 战 耸 易 扭 郸 曾 啼 此 秉 凳 猎 桃 蚂 陀 亨 避 课 件 - 大 疱 性 皮 肤 病 课 件 - 大 疱 性 皮 肤 病 传 肿 奔 荧 宠 钧 贰 堆 根 欲 令 牌 钳 抓 摇 咸 被 奄 我 梨 尝 距 疯 剿 傻 娇 惜 坊 侵 磅 碱 酣 课 件 - 大 疱 性 皮 肤 病 课 件 - 大 疱 性 皮 肤 病 昨 睁 氛 吾 暖 胰 埋 割 杏 垒 颂 墅 吃 安 男 梁 位 斯 焉 憨 螺 宪 烽 绣 奖 抽 累 姥 果 熊 胖 叮 课 件 - 大 疱 性 皮 肤 病 课 件 - 大 疱 性 皮 肤 病 藤 什 耳 茁 壕 筏 胜 慰 图 蚜 擂 旬 冶 膀 绍 启 描 再 蹿。</p><p>14、八十年代开始八十年代开始 ,大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗 原，从而进入了基因水平的研究，并发现天疱疮抗原为桥原，从而进入了基因水平的研究，并发现天疱疮抗原为桥 粒芯蛋白。粒芯蛋白。 寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（DG3），）， 而落叶而落叶 型天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白型天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白1(DG1)。 对皮损面积小于体表面积对皮损面积小于体表面积10%的轻症患者给予的轻症患者给予 3040mg/d； 对皮损面积占体表面积对皮损面积。</p>