嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤Tag内容描述：<p>1、09级临七：满全战,遗传性嗜铬细胞瘤 Familial Pheochromocytoma,定义,1、嗜铬细胞瘤（PHEO）：起源于肾上腺髓质以及交感神经节（嗜铬性）的肿瘤，有内分泌活性。2、副神经节瘤（PGL）：起源于头颈部副神经节（非嗜铬性）的肿瘤，无内分泌活性。WHO肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内-副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外-副神经节瘤。,流行病学,PHEO的年发病率约为28/100万人，多见于4050岁，男女发病率无明显差别。占高血压病人的0.20.4%。PHEO恶变率2.426%。</p><p>2、嗜铬细胞瘤的诊治进展,前 言,肾上腺内的嗜铬细胞瘤（Phaeochromocytomas PHEO）：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状 肾上腺外的嗜铬细胞瘤（extra-adrenal phaeochromocytomas ）或副神经节瘤（Paragangliomas PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者,前 言,10 肿瘤1 0 为 恶 性 1 0 为双侧病 灶 1 0 为无 功能 性 肿瘤1 0 肿 瘤 为 家 族 遗 传 致 病1 0 的病 例为儿 童,发病机制及原因,1.发病机制尚不明确，可能与。</p><p>3、嗜铬细胞瘤,廖 岚,嗜铬细胞瘤,定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤来源 肾上腺髓质 最多见肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等流行病学,嗜铬细胞瘤,病因1、散发性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生3、家族性嗜铬细胞瘤（1）多发性内分泌腺瘤综合症MEN-2A（Sipples综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤,http:/www.029nk.com/fkyz/http:/www.。</p><p>4、嗜铬细胞瘤手术的麻醉,宁夏人民医院麻醉科马增瑞,概 述,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等,概 述,病情常十分凶险围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力,病因和病理,肾上腺髓质 8090%肾上腺外 1015%（主要位于腹膜外）腹主动脉旁、肾门、肾上极。</p><p>5、泌尿外科,本次教学查房主要目的,一、掌握嗜铬细胞瘤的临床表现,二、掌握嗜铬细胞瘤的治疗要点,三、掌握嗜铬细胞瘤的观察要点,四、掌握嗜铬细胞瘤的护理要点,嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。,概 述,肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，。</p><p>6、嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma),1.概述 2.病理 3.临床表现 4.诊断标准 5.鉴别诊断 6.治疗,概述,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。这种瘤持续或间断分泌大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。本病以20-50岁最多见，男女发病率无明显差异。嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为ENED 肾上腺嗜铬。</p><p>7、嗜铬细胞瘤病人的个案护理查房李永瑶,目录,一、疾病概述1、定义与概述2、病因3、病理4、临床表现5、治疗要点二、个案护理查房1、病历介绍与护理评估2、术前护理3、术后护理4、健康教育,一、疾病概述,定义与概述,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭。</p><p>8、2011 年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南,嗜铬细胞瘤诊疗指南,临床表现诊断治疗预后及随访,临床表现,高血压是最常见的临床症状，发生率约80%90%。50%60%为持续性，40%50%为发作性，10%50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。,临床表现,部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。,临床表现,少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高。</p><p>9、嗜铬细胞瘤的诊治进展,前 言,肾上腺内的嗜铬细胞瘤（Phaeochromocytomas PHEO）：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状 肾上腺外的嗜铬细胞瘤（extra-adrenal phaeochromocytomas ）或副神经节瘤（Paragangliomas PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者,前 言,10 肿瘤1 0 为 恶 性 1 0 为双侧病 灶 1 0 为无 功能 性 肿瘤1 0 肿 瘤 为 家 族 遗 传 致 病1 0 的病 例为儿 童,发病机制及原因,1.发病机制尚不明确，可能与。</p><p>10、肾上腺嗜铬细胞瘤患者术后死亡反思,目录,肾上腺嗜铬细胞瘤简介,肾上腺嗜铬细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤，能自主合成、分泌和代谢儿茶酚胺。导致难以控制的高血压。手术切除是嗜铬细胞瘤最有效的治疗方法。肾上腺嗜铬细胞瘤切除术手术风险大，术中操作挤压导致儿茶酚胺大量释放入血，可导致高血压危象，切除肿瘤后儿茶酚胺撤退，可导致严重的低血容量休克。围手术期的准备对肾上腺嗜铬细胞瘤尤为重要，包括术前使用-受体阻滞剂对抗儿茶酚胺的分泌，扩容-补充绝对不足的血容量；术后72小时持续密切监测，根据中心静脉压、血压和尿量控制补液。</p><p>11、腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除手术配合护理查房,孙红梅,嗜铬细胞瘤切除查房,查房目的：通过此次疾病护理查房，对肾上腺的解剖，临床表现及肾上腺嗜铬细胞瘤手术配合，术后护理的了解，对肾上腺嗜铬细胞瘤的围手术和手术护理有更好的掌握，使之今后更好的护理该类患者。,肾上腺的正常解剖,正常的肾上腺体积很小，约长4cm6cm，宽2cm3cm，厚0.3cm0.6cm。成人肾上腺重量4g8g。右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈半月形。肾上腺位于腹膜后，居于双肾的内上方，左、右各一，与肾脏共同被包裹在Gerota筋膜腔内。,肾上腺由皮质和髓质组成，皮质在外。成人肾上。</p><p>12、膀胱嗜铬细胞瘤,大头医生,编辑整理,英文名称,pheochromocytoma of bladder,类别,泌尿外科/泌尿生殖系肿瘤/膀胱肿瘤,ICD号,D30.3,概述,膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma of bladder)为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。,流行病学,目前尚缺乏权威性的、较全面的流行病学统计资料。Ziminerman于1953年首次报告，约占膀胱肿瘤的0.1%，占嗜铬细胞瘤的1%，占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。本病可发生于任。</p><p>13、Hypertension and ruptured pheochromocytoma,广东省中医院二沙岛分院心血管科王 侠,1,目的,探讨嗜铬细胞瘤围手术期的管理1.术前 理想的血压控制方案2.术后 适应血管收缩物质的骤然下降,2,嗜铬细胞瘤的流行病学,3,嗜铬细胞瘤是一种少见的分泌儿茶酚胺的肿瘤。在门诊病人中，嗜铬细胞瘤患者占所有高血压患者的0.1%0.6%1. The effect of age on prevalence of secondary forms of hypertension in 4429 consecutively referred patients. Anderson GH Jr, Blakeman N, Streeten DH J Hypertens. 1994 May; 12(5):609-15.2. Omura M, Saito J。</p><p>14、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊治规范,讲者：袁丹,概 念儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )副神经节瘤（paraganglioma，PGL）恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma）,流行病学和病因学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%0.6%年发病率34 / 100万人，人群中约5075%的PHEO/PGL未被诊断，目前约25%的PHEO系影像学偶然发现男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%7, 8。,病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质PHEO多为单侧，但遗传性者常为。</p><p>15、嗜铬细胞瘤,pheochromocytoma,肾上腺,部位：左右各一个，各位于肾脏上方左侧扁平，呈三角形右侧 呈半月形球状带 分泌醛固酮皮质 束状带 分泌皮质醇网状带 分泌少量性激素肾上腺素髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素多巴胺,肾上腺髓质,位于肾上腺最宽阔部位的中央，仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄的部位，约占整个腺体重量的1/10，细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸 染成棕色，故称嗜铬细胞。肾上腺髓质也含有一些交感神经节细胞。肾上腺髓质和交感神经系组织同源分泌邻苯二酚胺类激素。,嗜铬细胞瘤,起源于肾上腺髓质、交感。</p><p>16、患者男性， 59岁，57kg 术前诊断：1、右中上腹部肿物：小肠间质瘤？2、糖尿病3、意症？4、右肾囊肿，拟行剖腹探查术。术前完善各项相关检查均无明显异常，既往有糖尿病史，一直服用降糖药术前血糖7.7mmol/L,2月前诊断有精神疾病，一直服用奥氮平至今，余无其他病史，无手术麻醉史，无过敏史。,患者于2013年4月25日8：10进入手术室，血压140/80、心率110、SpO298。8:30实行硬膜外麻醉：T10-11头侧置管3.5cm，给予试验剂量和首剂后麻醉效果佳。9:00常规下快诱插管：咪唑2.0mg、芬太尼0.2mg、依托咪酯20mg、卡肌宁35mg，术中以七氟烷吸入维持。</p><p>17、嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理现状,解放军第五医院麻醉手术科 梁 华,概 述,嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞异常增殖体内儿茶酚胺分泌 多发于肾上腺髓质,95%位于腹腔，90%发生于肾上腺髓质 外周神经系统各部位大部分为良性，恶性或有转移者不足10可见于任何年龄，好发年龄为3050岁女性略高于男性,概 述,病情常十分凶险，占高血压发病率的1%围术期常因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺释放引起血液动力学的大幅度波动未提前发现的嗜铬细胞瘤患者麻醉和围术期死亡率达50%麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力,病理生理学改变,以高血。</p><p>18、肾上腺嗜铬细胞瘤,常熟第二人民医院孙佳斌,嗜铬细胞瘤概述,嗜铬细胞瘤来源于神经嵴，属AUPD系列，起源于外胚层母细胞。可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。,分泌的激素,嗜铬细胞主要分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素。其他多肽类激素，包括舒血管肠肽、P物质等。,临床表现,一、心血管系统；二、呼吸系统；三、神经系统；四、消化系统；五、代谢症状；,诊断（生化）,（1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时。</p><p>19、肾上腺嗜铬细胞瘤患者的护理,一、定义,二、临床表现,三、辅助检查及治疗,四、疾病护理,五、健康指导,定义,嗜铬细胞瘤：起源于 、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。,肾上腺嗜铬细胞瘤,肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%90%，且多为一侧性；发生于双侧肾上腺者，约占10%。（用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。）,肾上腺髓质,心血管系统表现,大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环。</p>