免疫性疾病 PPT课件

免疫性疾病1n 免疫n 变态反应n 器官移植n 自身免疫性疾病n 免疫缺陷性疾病21.1 什么是免疫n 免疫（ immune） 是生命机体识别 “自身 ”与 “非己 ”抗原，或者机体识别和清除非自身的大分子物质，从而保持机体内外环境平衡的生理学反应。保持体内外环境平衡是动物（包括人类）健康成长和进行生命活动最基本的条件。31.2 免疫的基本特性n识别自身和非自身（ Recognition of self and noself）n特异性 （ Specificity）n免疫记忆 （ Immunological memory）4n识别自身和非自身对自身和非自身的大分子物质进行识别是免疫系统应答的基础 。机体的这种识别机能十分精密 ,不仅能识别异种蛋白质 ,甚至对同一种动物的不同个体的组织和细胞也能识别 ,从而出现对异体组织移植的排斥反应。识别功能对保证机体的健康是 十分重要的 。识别功能的降低，就会导致对 “ 敌人 ” 的宽容，从而减少或丧失对传染病或肿瘤的防御能力。识别功能的紊乱，更易导致严重的生理失调，如把自身的组织或细胞误认为 “ 敌人 ”，就会造成自然免疫病。 5n 特异性 （ specificity） 与识别功能一样，免疫应答（反应）具有高度的特异性，它能对抗原物质进行极微细的差异加以区别。如我们吃脊椎灰质炎糖丸，免疫天花、疱疹疫苗时，只能对相应的病毒有免疫力，对其他的病毒没有保护力。这种特异性主要取决于抗原表面的某些凸出部位（决定簇）与机体免疫应答的相应产物 -抗体和致敏淋巴细胞上抗原结合点的互补关系，就象 “ 钥匙与锁 ” 的关系一样。AbAg6n免疫记忆（ Immunological memory） 抗原进入机体以后，经一段时间的潜伏期，血中出现抗体，徐徐增加并达到顶峰，随之逐渐下降以至消失。当抗体消失后，当同源抗原加强免疫，能迅速产生比初次接触抗原时更多的抗体。 在初次接触抗原之后，除刺激机体形成产生抗体的细胞外，同时也形成了 免疫记忆细胞（ immune memory cell）。 如某些传染病康复后或用某些疫苗免疫后所以能获得长期的免疫力，主要是因为有免疫记忆。7免疫功能是免疫系统在识别和清除 “非已 ”抗原过程中所产生的各种生物学作用的总称，主要包括以下三个基本功能：抵抗感染自身稳定免疫监视 1.3 免疫的基本功能8n抵抗感染它是机体排斥外来抗原性异物的一种免疫保护功能。在免疫功能正常的情况下，机体可抵抗病原微生物 及其 毒性产物 的感染和损害，此即抗感染免疫 ；在异常的情况下，免疫防御反应过高会引起 超敏反应 ，反应过低或缺失则可发生 免疫缺陷 。9n自身稳定它是机体免疫系统 维持内环境相对稳定 的一种生理功能。在免疫自身稳定功能正常的情况下，机体可及时清除体内损伤、衰老、变性的血细胞和抗原抗体复合物等抗原性异物，而对自身成分则保持免疫耐受。若自身稳定功能失调，则可发生 生理功能紊乱 或 自身免疫性疾病 。10n免疫监视它是机体免疫系统 及时识别 、 清除体内突变 、 畸变细胞和病毒感染细胞 的一种生理保护功能。若此功能失调，体内突变细胞失控，有导致肿瘤发生，或因病毒不能清除而出现病毒持续感染状态。电镜下可见 HIV颗粒 . 中央有核外有胞膜 (CDC)11功能名称 生理功能 病理表现抵抗感染 清除病原微生物及其它抗原性异物超敏反应（强）免疫缺陷病（弱）自身稳定 清除损伤或衰老细胞 自身免疫性疾病免疫监视 清除突变或畸变细胞，防止肿瘤、杀伤病毒感染细胞 肿瘤或病毒持续性 感染免疫的基本功能12n 当人处在 疲劳衰竭 、 抑郁悲痛 、 营养不良 等使精神、肉体受到严重打击的状态时，机体的免疫系统就不能切实有效的发挥安全保卫功能，即当 免疫力下降 ，随之而来的就是病毒入侵、各种细菌滋生、老化细胞堆积、肿瘤细胞发生等各种 “ 侵略行为 ”或 “ 犯罪行为 ” 的发生。疾病即在免疫力低下，机体不设防的地区破坏人们的健康。 13n 免疫是机体 最重要的防御反应机体的 免疫应答 有：先天的非特异性免疫后天获得的特异性免疫n 免疫有其有利的一面，但往往拌随着 有害的病理过程 。 如非特异性免疫中的 炎症反应 ，它既是机体清除异物的必要防御手段，但同时也是抗感染免疫中最基本的病理反应； 传染性变态反应，它是机体为了清除抗原异物的一种特殊形式的免疫反应。1.4 免疫的辩证观免疫的辩证观142.1 变态反应定义n 变态反应也叫 超敏反应 ，是指机体对某些抗原初次应答后，再次接受相同抗原刺激时，发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的特异性免疫应答。n 人们日常遇到的皮肤过敏，皮肤骚痒、红肿，就是一种变态反应。第二节 变态反应152.2 超敏反应分型I型超敏反应 速发型超敏反应II型超敏反应III型超敏反应 型超敏反应细胞毒型超敏反应免疫复合物型超敏反应迟发型超敏反应体液免疫细胞免疫162.2.1 I型过敏反应2.2.1.1 过敏反应和过敏源n 过敏反应 ：过敏性休克，支气管哮喘和食物 、花粉等过敏n 变应原 ：异种蛋白质、某些食物、各种抗生素、不明物质如尘埃及油漆等17过敏原种类 常见的过敏原蛋白质 异源血清、疫苗植物花粉 黑麦花粉、豚草花粉、梯牧草花粉、桦树花粉、其他花粉药物 青霉素、磺胺局部麻醉药、水杨酸盐食物 坚果类、海鲜、鸡蛋、豌豆、黄豆昆虫产物 蜜蜂毒素、黄蜂毒素、蚂蚁毒素、蟑螂等霉菌孢子动物毛发和皮屑与 I型变态反应相关的过敏原18结膜炎鼻炎192.2.2 II型变态反应n 又称细胞毒型或细胞溶解型超敏反应，它所涉及的免疫机制是机体对自身的组织和细胞产生抗体（多数为 IgG,少数为IgM、 IgA）。20常见的 II型变态反应输血反应新生儿溶血症自身免疫性溶血性贫血药物过敏性血细胞减少症21新生儿溶血症 n 定义： 母胎血型不合所致的溶血。胎儿从父方遗传所获血型抗原 (如 Rh和 ABO血型抗原 )为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体 (IgG类 )，再次妊娠时后者可通过胎盘进入胎儿血循环而引起溶血。 n 临床表现： 胎儿水肿、黄疸、贫血、肝、脾肿大、胆红素脑病n 发病原因：1） Rh血型不合 ： Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为 Rh阴性，胎儿为 Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病2） ABO血型不合 ： 该病以 ABO血型不合最常见 ，其中最多见的是母亲为 O型，胎儿 (或婴儿 )为 A型或 B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。 22n治疗措施n （ 1）西药治疗1、血浆或白蛋白，供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。 2、肾上腺皮质激素，能阻止抗原与抗体反应，减少溶血；并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。 3、酶诱导剂，能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。 4、葡萄糖及碱性溶液，葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒。n （ 2）中药治疗n （ 3）光疗光疗原理： 胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物（光氧化胆红素，即双吡咯），能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。 n （ 4）换血23n 常见的免疫复合物病（ 1）血清病： 由于注射免疫血清后所并的发一种免疫复合物性疾病，其表现主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。 （ 2） Arthus反应： 实验性局部过敏反应。是指在预防接种过程中，经过多次注射后，注射局部出现水肿、出血和坏死等剧烈炎症反应 （ 3）由感染病原微生物引起的免疫复合物2.2.3 III型超敏反应24n 传染性变态反应：胞内寄生菌 （结核杆菌、麻风杆菌、布氏杆菌）胞内寄生菌、病毒、真菌等引起的感染，可使机体在产生细胞免疫的同时产生迟发型超敏反应，如 结核病人 肺部空洞的形成、干酪样坏死、 麻风病人 皮肤的肉芽肿形成、以及 结核菌素反应 等均是由 IV型超敏反应引起的组织坏死和单核细胞浸润性炎症。 结核菌素反应 结核菌素的皮试2.2.4 IV型超敏反应25n 接触性皮炎：人类关系最密切1.致敏物质常为小分子的半抗原，如药物、染料、油漆等，接触皮肤时，能与角质蛋白结合成完全抗原，使机体致敏。2. 当再次接触相同变应原时，通常经 24小时后发生湿疹样皮炎，局部红肿、硬结或有水泡。26Contact dermatitis vs tuberculin reaction27超敏 反应类型参与的分子和细胞发生机制 病种 举例I型超敏反应IgE、 肥大细胞和嗜碱性粒细胞IgE吸附于肥大细胞表面变应原与细胞表面的 IgE桥 联脱颗粒、释放活性物质作用于效应器官、引起临床症状过敏性休克支气管哮喘过敏性鼻炎食物过敏症II型超敏反应IgG、 IgM、补 体、巨噬细胞抗体与细胞表面本身的抗原或与吸附在细胞表面的抗原、半抗原结合补体参与，引起细胞溶解或损伤异型输血反应新生儿溶血症III型超敏反应IgG、 IgM、补体、中性粒细胞、血小板中等大小的免疫复合物嵌积于血管基底膜或其它组织间隙激活补体使局部组织溶解坏死血小板凝集，导致局部缺血、出血血清病链球菌感染后肾小球肾炎类风湿性关节炎、 Arthus反应IV型超敏反应炎性 T细胞、致敏 T细胞抗原使机体致敏，形成炎性 T细胞和致敏 T细胞它们再次与特定抗原结合直接杀伤靶细胞或产生多种细胞因子，引起炎症或迟发型超敏反应传染性变态反应接触性皮炎移植排斥反应四型超敏 反应的比较28第三节 器官移植n 当人体的某一器官出现病变导致功能衰竭，威胁到人的生命时，植入健康的器官代替原有的器官成为现代医学延长生命的重要手段。n 器官移植被列入 20世纪人类医学三大进