小儿先天性心脏病PPT课件

先天性心脏病先天性心脏病Congenital Heart Disease1目的要求目的要求掌握掌握 房间隔缺损房间隔缺损 、 室间隔缺损室间隔缺损 、动脉导管未闭、动脉导管未闭、法洛四联症法洛四联症 的血液动力学，临床表现及常见并发的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断症的诊断 熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则2一、概述一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为 6 8 。根据国内资料统计，各类先心病以室。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观展，心脏病的预后已大为改观 3二、二、 胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育 原始心脏于胚胎的第原始心脏于胚胎的第 2周开始形成周开始形成，约于第，约于第 4周起具有循环作用，至第周起具有循环作用，至第 5 8周房、室中隔完全长成，即为四腔周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏，所以 心脏发育的关键时期是在心脏发育的关键时期是在第第 2 8周，先天性心脏畸形周，先天性心脏畸形 的形成主的形成主要就在这一时期。要就在这一时期。 4（ left-to-right shunts）（ right-to-left shunts）（ no shunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型三5四、常见的几种先天性心脏病四、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损（一）室间隔缺损(ventricular septal defect， VSD) （二）房间隔缺损（二）房间隔缺损(atrial septal defect， ASD)（三）动脉导管未闭（三）动脉导管未闭(patent ductus arteriosus， PDA)（四）法洛四联症（四）法洛四联症(tetralogy of Fallot， TOF)6（一）室间隔缺损（一）室间隔缺损病理解剖病理解剖1.低位缺损低位缺损 ( 小型缺损，肌部缺损，小型缺损，肌部缺损， Rogers disease)2.高位缺损高位缺损 (大型缺损大型缺损 ,膜部缺损膜部缺损 ,室上嵴下室上嵴下方或肺动脉瓣附近方或肺动脉瓣附近 ) 7室间隔缺损血流示意8干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型 9后面观膜部缺损10病理生理病理生理 n 小型缺损小型缺损因分流量很小因分流量很小 ,肺动脉的阻力及双侧心肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变室的压力阶差无明显改变 ,影响不大影响不大 ,故心脏和血管大小可以正常故心脏和血管大小可以正常 ,其病理生其病理生理变化也不大。理变化也不大。n 大型缺损大型缺损因分流量很大因分流量很大 ,可以出现以下病理生理可以出现以下病理生理变化变化 。11正面观 12临床表现临床表现 小型缺损小型缺损n 多无症状多无症状 ,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏 ,生长发育一生长发育一般不受影响。般不受影响。n 体检时体检时 3 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音期杂音 ,传导广泛传导广泛 ,P2 稍增强。稍增强。13大型缺损大型缺损n 分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时 (右右 左分流）左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见心脏的物理诊断所见临床表现临床表现 141516X线检查线检查 n 小型缺损小型缺损心肺心肺 X线检查无明显改变线检查无明显改变 ,或仅有轻度左心室增大或肺充血或仅有轻度左心室增大或肺充血n 大型缺损大型缺损心影增大心影增大 ,肺动脉段突出肺动脉段突出肺血管影增粗肺血管影增粗 ,搏动增强搏动增强可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈主动脉影缩小主动脉影缩小梗阻型梗阻型 残根症残根症17心电图心电图n 小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大n 中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大常出现双室均肥大图形图形 ,症状严重者合症状严重者合并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌劳损劳损 18超声心动图超声心动图 n M型超声型超声 LA、 LV 、 RV 内径增宽内径增宽 ,AO内径缩小内径缩小n 二维超声二维超声 可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断n Doppler超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向可直接见到分流的大小、位置和方向n 声学造影声学造影 负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影 192021心导管检查心导管检查n 缺损小缺损小分流量亦小，分流量亦小， RV的血氧饱和度和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常n 缺损大缺损大血氧含量血氧含量RVRARV 、 PA压力中度压力中度以上升高以上升高可见右心导管经可见右心导管经缺损缺损 LV当有当有 RL 分流时，分流时， SaO2 22并发症并发症 n 支气管肺炎支气管肺炎n 充血性心力衰竭充血性心力衰竭n 肺水肿肺水肿n 感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎n 艾森曼格综合征艾森曼格综合征23(二二 ) 房间隔缺损房间隔缺损病理解剖病理解剖继发孔缺损继发孔缺损n为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致碍所致 ,此型临床多见。此型临床多见。原发孔缺损原发孔缺损n多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致 .此类较少此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。性房室通道。 24房间隔缺损血流示意图2526临床表现临床表现症状症状1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现n生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等悸气短等2.肺循环充血表现肺循环充血表现n易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫潜在青紫n凡使右心房压力高于左心房时可出现暂凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫时性青紫27体征体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音杂音位置位置 胸骨左缘胸骨左缘 2 3肋间肋间强度强度 / 级级性质性质 3.P24.LR 分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音杂音临床表现临