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文档简介
.,1,发热待查,.,2,患者阮某,女,18岁,湖北咸宁人,主诉:发热18天 现病史:患者诉18天前无明显诱因出现发热,发热无规律,开始为间断性低热,体温在38左右,12天前转为高热,体温多在40.0左右,最高体温达41 ,伴畏寒、头晕、胸闷、乏力、咽痛、心慌气短、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿急尿痛,关节疼痛等,先后就诊于当地诊所及通山县人民医院拟诊为“先天性心脏病、感染性心内膜炎?”并住院治疗一周(具体用药不详),患者仍持续高热,伴关节,颈部疼痛。今为求进一步诊治来我院就诊,门诊以“发热原因待查 室间隔缺损”收住入院。起病以来,患者精神、食欲不佳,睡眠尚可,大小便正常,体力下降,体重无明显变化。,.,3,既往史:否认外伤史,否认肝炎、结核或其他传染病史,否认手术史,否认药物及食物过敏史,.,4,查体:T:36.6,P:114次/分,R:19次/分,BP:115/56mmHg。神志清楚,查体合作,面容正常,左颈部可触及两个肿大淋巴结、活动无触痛。心率:114次/分,心率齐,心音强,心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。心尖搏动未见异常,无异常隆起及凹陷,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常,全腹柔软,压痛和反跳痛阴性,腹部未触及包块,肝脏肋下未触及,脾脏肋下未触及。双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。,.,5,专科情况:神志清楚、精神不佳,皮肤巩膜无黄染,未见瘀点、瘀斑,颈后、脐周、腰间、双侧腹股沟可见多处苔藓样皮疹及搔抓痕,左颈部可触及两个肿大淋巴结、活动无触痛;颈软,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音;心率齐,心音有力,心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音;腹平软,无压痛及反跳痛,肝脏肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音存在,双下肢无水肿。,.,6,辅助检查:通山县人民医院 2017-5-29,血常规:WBC 18.83G/L、RBC 3.53T/L、HGB 86g/L、PLT 599G/L、NEU 89.9%; 肝功能、肾功能、电解质:基本正常; 凝血功能:正常; BNP:正常; 血培养:阴性; ESR:98mm/h,CRP 196mg/L; ASO:145IU/ml;,.,7,辅助检查:通山县人民医院 2017-6-3,血培养:阴性; CRP:137.6mg/L; 凝血功能:PT 16.7s; 血常规: WBC 14.59G/L、RBC 3.0T/L、HGB 71g/L、PLT 301G/L、NEU 91.7% ;ESR 49mm/h; 肝功能:TB 9.1umol/L、DB 2.1umol/L、ALT 56U/L、 AST 64U/L、ALB 29.4g/L、ALP 183U/L、GGT 101U/L、TBA 15.6umol/L; 肾功能:BUN 1.51mmol/L、Cr 32.2umol/L; 电解质:钠 140mmol/L、钾 3.45mmol/L、钙 1.99mmol/L、CO2CP 26.9mmol/L.,.,8,初步诊断,1.发热原因待查:感染性心内膜炎?风湿热?甲状腺炎? 2.感染中毒性肝炎 3.电解质紊乱:低钾血症 4.先天性心脏病:室间隔缺损,.,9,发热待查,.,10,.,11,.,12,血常规和炎性指标,.,13,常规检查,尿常规、大便常规:未见异常,.,14,肝肾电LDH-1,.,15,病原体检查,EB病毒衣壳抗体IgM 正常 EB病毒衣壳抗体IgG 18.81 EB病毒衣壳抗体IgA 正常 EB病毒早期抗体IgG 正常 EB病毒早期抗体IgA 正常 EB病毒核抗体IgG 正常 EB-DNA-细胞内 EB-DNA-细胞内 正常,.,16,病原体检查,巨细胞病毒DNA 阴性 肺炎支原体IgM 阴性 嗜肺军团菌IgM 阴性 肺炎衣原体IgM 阴性 血结核抗体+蛋白芯片 阴性 乙丙艾梅 除乙肝表面抗体阳性外,均为阴性。,.,17,细菌培养,一般细菌培养及鉴定、血需氧培养、血厌氧培养均无细胞生长,.,18,其他辅助检查,肺部及纵隔CT,上、下腹部CT,心脏彩超:未见明显异常甲状腺彩超:甲状腺多发囊性结节,部分内见点状强回声考虑为胶质结晶。甲功五项+Tg-1:Anti-TG 4.89 ,其余指标正常。甲状腺SPECT双叶: 甲状腺吸锝功能轻度减低,以左叶为甚,不除外甲状腺炎改变可能。,.,19,肿瘤标志物,.,20,血液病相关检查,6月16日行骨髓细胞学检查:髓像考虑为粒系反应性增生。,.,21,.,22,自身免疫病相关检查,2017-06-06查ENA全套:ACA(抗心磷脂抗体)弱阳性Ro-52-AB(抗Ro-52抗体)弱阳性无诊断意义,.,23,皮肤科会诊,2017-06-08皮肤科会诊意见: 建议完善相关检查 可酌情给与糖皮质激素,注意补钾、补钙、护胃治疗 炉甘石洗剂外用或芙美松外用初步诊断:发热待查,成人still病?,.,24,成人still病,成人still病(AOSD)是结缔组织病中引起长期不明原因发热的主要病因,曾称为变异性亚败血症,是一种临床综合征。病因与发病机制尚未明确,可能与感染及自身免疫反应有关。,.,25,临床表现,.,26,临床特点,(1)发热:是本病的突出症状,多高于39,病情一般尚好,中毒症状不明显。各种抗生素治疗无效,而用糖皮质激素或非甾体类抗炎药能使体温降至正常。 (2)皮疹:呈一过性,高热时出现,热退时消失。 (3)关节痛或关节炎 (4)其他:患者有咽痛,部分有淋巴结肿大、肝脾大、胸膜炎、腹膜炎、心包炎、神经系统及呼吸系统损害等。,.,27,实验室检查,(1)外周血白细胞总数增多,中性粒细胞核左移。 (2)血沉增快,C反应蛋白和免疫球蛋白升高。 (3)血清铁蛋白明显升高,铁蛋白2000ng/ml(正常值上限的3倍)对诊断成人still病具有较高的阳性预测值。 (4)骨髓呈感染性骨髓象。 (5)2/3患者肝功能异常。,.,28,诊断,目前常用的诊断标准为日本成人still病研究委员会制订的Yamaguchi标准(1992): 主要指标:发热39,并持续1周以上,关节痛持续2周以上;典型皮疹;白细胞增高10 10/9L。 次要指标:咽喉痛;淋巴结肿大及(或)脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。 符合5项条件含2项主要条件,排除感染性疾病及恶性肿瘤即可诊断。不典型病例必须充分排除其他引起长期发热的疾病才能诊断。,.,29,诊治经过,6月5日-6月8日给予美罗培南1.0g静滴Q8h联合替考拉宁400mg静滴Qd抗感染治疗。 6月5日入院后夜间发热,最高达40,给予美林4ml无效,予补液、地塞米松3mg后体温逐渐恢复正常。 6月6日下午及6月7日清晨再次发热体温最高38.9,伴头晕及颜面部、颈部红色斑丘疹。物理降温无效。 给予地塞米松5mg、氯雷他定10mg后体温缓慢下降,皮疹逐渐消退。 6月8日上午患者外出做骨髓穿刺检查,未及时使用地塞米松,患者上午11点返回病房时体温升高至39,给予地塞米松5mg和物理降温后,体温逐渐好转。 考虑患者体温上升与激素的使用有明显相关性,于6月8日起每天9am给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg,.,30,诊治经过,6月9日因患者体温控制不佳,加用更昔洛韦250mg静滴Qd抗病毒治疗,氟康唑0.2g静滴Qd预防真菌感染。换利奈唑胺0.6g静滴Q12hl联合美罗培南1.0g静滴Q12h抗感染治疗。给予甲泼尼龙琥珀酸钠早40mg晚20mg。 6月15日上午患者行甲状腺ECT检查,未及时使用甲泼尼龙,患者上午10点返回病房时体温升高至38.9,冰敷物理降温和甲泼尼龙琥珀酸钠40mg后,体温逐渐降至正常。 6月19日患者诉三日未再发热,全身皮疹消退。停用利奈唑胺和美罗培南,改用头孢唑污钠3g静滴Q12h。,.,31,诊治经过,6月16日-6月23日患者未诉发热,将甲泼尼龙琥珀酸钠调整为40mg静滴Qd 6月24日中午,患者体温为37.5。6月26日上午,患者体温升高达38.2 考虑可能是调整激素用量导致 于6月26日将甲泼尼龙琥珀酸钠调整为早20mg,晚20mg静滴 继观,.,32,要点,患者长期医嘱给予甲泼尼龙治疗,上午9时静滴40mg,下午9时
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