猝死的原因和重点治疗原则1

河北医科大学附属以岭医院 冯书文v意料之外v情理之中v基础工作的重要v突发事件的应急内容病理生理3心脏猝死危险因素的识别5治疗原则36临床表现34病因32概述31v定义v 猝死（ sudden death）： 6小时内发生的非创伤性、不能预期的突然死亡（ WHO定义）。因多数发生在症状出现 1小时之内，而更多主张定义为发病后 1小时死亡者为猝死。猝死指生物学功能不可逆的停止，是自然发生、出乎意料的死亡。 v 心源性猝死（ sudden cardiac death）： 由于心脏原因所致的突然死亡，是猝死的最常见的病因。v 心脏骤停 （ cardiac arrest）：心脏泵血功能的突然停止，如及时采取正确的抢救措施有可能逆转，但多导致死亡 。Diagram心脏猝死电解质酸碱平衡失调药物中毒过敏雷击电击溺水其他意外心源性心源性猝死先天性先天性心脏病心脏病 心律失常心律失常心肌心肌异常异常 冠状动脉异常冠状动脉异常（ 80%） 急性冠脉综合症 A M IUnstable AnginaS C D动脉粥样硬化 斑块50 70 %劳力性心绞痛斑块稳定斑块破裂促炎因素无任何症状50%=20-50%促炎因素抗炎因素动脉粥样硬化斑块为什么不稳定和破裂 ? 1-易损病人 : 高危人群 ; 2-心脏和血液的炎症状态 ; 3- 血管内皮和斑块的炎症状态 ; 心脏性猝死发生机制的 TDR、 心电图和临床 SQT-TDR-Ito-JWS -VT/VF phase 2 reentryLQT TDRIkr/Iks QTdVT/VFEAD/DADreentry西安交通大学医学院第一附属 医院心内科科的 研究表明 ： 1 王东琦、苏显明、崔长琮： J波和 J波综合征。中国心脏起搏与心电生理杂志， 2008； 22（ 1）： 4-52- Dongqi Wang （ 王东琦） , Chinmay Patel, Changcong Cui（ 崔长琮 ） , Gan-Xin Yan （严干新） 。 Preclinical Assessment of Drug-induced Proarrhythmias: Role of the ArteriallyPerfused Rabbit Left Ventricular Wedge Preparation。 Pharmacolog (1) : 1 4- Wang DQ,Cui CZ,Yan GX. J Wave Syndrome.SCD- 2006,OCT5- Juan Shu, Tiangang Zhu,Lin Yang,Chang-cong Cui, Ganxin Yan,. Janoury of electrocardiology 2005; 16:1436-96- 严干新 王东琦 崔长琮。 中华心律失常学杂志 2004;8:360-3657- Gan-Xin Yan,et al: Circulation. 2004;110:1036-1041. (IF 13.8)1- Ajay Joshi,Changcong Cui, Gan-Xin Yan Preclinical Strategies to Assess QT Liability and Torsadogenic Potential ofNew Drugs: The Role of Experimental Models. Journal of Electro- cardiology. 2004， 37 :7-14 2 Zhongxiang Yu,Changzong Cui,Gan Xin Yan, EnhancedTransmural Dispersion of Repolariza-tion is Essential to the Genesis of the Triggering Beat Capable of Indu cing Torsade de Pointes。 Heart Rhythm 2004; 1(1):S124 3-廉姜芳 ,崔长琮 ,薛小临 ,等 . 3个先天性长 QT综合征家族的基因分型 .中华医学遗传学杂志， 2004,21(3): 272-273 4-Jiangfang Lian, Changcong Cui, Xiaolin Xue The clinical characteristics and phenotype-genotype correlation in 6 Chinese LQTS families. J of HuaZhong University of Tecnology Science MedicaScience, 2004, 24(3): 208-21 1- LVH、 OMI、 CHF、 DMP、 LQTS心脏性猝死发生的离子流 机制和心电图特点 : - VT/Vf心脏性猝死的预警指标第一例 DMP/OMI-LQTS, VT/Vf 61岁 , M, C8, #663860, with C/O: short of breath, dyspnea for 2ys, VT/Vf and syncope for one week admitted in to CCU, #C8. on the Feb 17th.LQT,QTd,Tp-e,TWA,心电图和病例讨论 1崔长琮。重视心电图在心脏性猝死防治中的价值。临床心电学杂志， 2007； 16（ 1）： 1 王东琦 崔长琮 J 波和 J波综合征。中国心脏起搏与心电生理杂志， 2008； 22（ 1）： 4-5 共同点 : 1- 致命性 Tdp室速 , 250-300bpm; 2-病理性的 : CHF/AMI; 3- 室性早搏 ,频发 ;不同点 : 1- LQT/ J 波 -LQ正常 -短 ; 2- QTd / Tp-e 增加； 3-室性早搏 R-R长短 /R on TCHF-LQTS,QT 480/380ms, QTd100ms; TWA, VPC after T/Long R-R;AMI, QT350/380ms, ; Jw; TWA, Tp-e120ms; VPC on T;J 波VPCVPCVPCVPCR-R室性心律失常和心脏性猝死发生的两种微折返机制（ 1） 冠状动脉异常 :v 冠状动脉粥样硬化性心脏病是导致心源性v猝死最常见的病因。急性心肌梗死及其发生的缺血再灌注，陈旧性心肌梗死疤痕基础上的暂时缺血加重均可造成暂时的电不稳定而猝死发生。v 在年轻人的心源性猝死中，川崎病及先天性冠状动脉起源异常是常见的病因。v （ 2）心肌异常 : v 心肌病（扩张型、肥厚型）是致室性心律失常和猝死的另一重要疾病。其自发或诱发的持续性室速、平均信号心电图阳性且伴右心受累被认为是猝死的高危患者。右心室心肌病可导致右室心动过速和猝死。v 病毒引起的心肌炎为儿童和年轻人猝死的原因。（ 3）先天性心脏病v 法氏四联征患者，修补术后猝死的发生v率为 6。二间瓣脱垂伴复杂的室性快速心律失常，在有猝死家族史、晕厥史、 Q T间期延长者为猝死的高危患者。主动脉瓣狭窄及关闭不全，肺动脉瓣狭窄也可发生猝死。v （ 4）心律失常 v 长 Q-T间期延长综合征包括先天性和获得性二大类。先天性 Q-T间期延长综合征，校正的 Q-T间期超 500ms和家族有猝死者有猝死的危险。v 预激综合征合并短不应期的前向传导出现快速心室率的房颤，有一定猝死的危险性。v Brugada综合征 :是指在无器质性心脏病的情况下发生的 “特发性 ”心室颤动 (IVF),心电图呈右束支传导阻滞、 V1V3导联 ST段抬高和猝死的一组病征。v5心房粘液瘤 :v 起源于心内膜下原始间质细胞的良性肿瘤 ,生长到一定程度 ,在血流的影响下 ,可阻塞在二尖瓣的位置 ,严重者引起猝死 ,应早期发现 ,尽快手术。 v6病毒性心肌炎 : v 很多病毒都可引起心肌炎 ,导致心肌间质增生 ,水肿及充血。临床表现轻重变异很大 ,可完全没有症状 ,也可以猝死。v7风湿性心脏病 :引起心脏结构和功能异常 ,导致恶性循环 ,较易引起猝死。v8心脏震击猝死综合征 :指健康胸前的心脏区域 ,因某种原因突然受到撞击而猝死。 先天性 QT间期延长综合征患者 ,女， 21岁，有 “癫痫发作 ”症状病史，没有用过药物治疗，电解质正常。先天性 QT间期延长综合征（ Long QT syndrome）解释：心电图上可见 QT间期长达 0.60秒，胸前导联 T波宽大有切迹（也可能是 U波）。长 QT综合征患者易反复出现尖端扭转型室速，晕厥，猝死，通常考虑安装埋藏式复律除颤器（ ICD），使用 -受体阻滞剂严重的电解质与酸碱平衡失调 中年女性， 高血钾， (K+= 8.7 mEq/L)，中度急性肾功能衰竭，心电图 T波对称，呈帐篷状，血钾浓度超过 6 mEq/L，这份图还显示 p波宽而扁平，这是严重的高血钾窦室传导出现前的表现（窦室传导：窦房节的激动通过结间束直接传到心室，而没有心房的除级波 p波），这个图像可能象一个交界性节律，对严重的高血钾来说，这个图例中狭窄的 QRS波形态有点不典型高血钾药物中毒及过敏v 致心律失常药物及心脏毒性药物v可引发严重心律失常及心脏抑制而发生猝死。某些药物及血清制剂则可能因严重的过敏反应导致心脏骤停。v v 电击、雷击或溺水v 电击和雷击可因强电流引起猝死。v 溺水则因氧气不能进入体内进行交换而发生窒息。产科猝死v产科猝死约占诊断死亡的 5%。v孕期猝死主要以原有疾病的突然恶化为主，多见心脏病合并妊娠，或妊娠并发症的病情突变，如子痫死于窒息、脑血管意外、 HELLP综合征、 DIC等。v 分娩期则以突然意外的情况为多见，如羊水栓塞、产后出血。v产褥期则为原有疾病在产褥期加重，如肺栓塞、电介质紊乱、产褥感染等。v 1995年 5月 8日邓丽君（台湾歌星）死因：哮喘病突发猝死 。台湾著名艺人柯受良因饮酒诱发哮喘而死亡。v 呼 吸系统疾病猝死v一、急性喉头阻塞v 1.急性扁桃体炎（闭塞气道、急性窒息、感染性休克死亡）。2.咽后壁脓肿（压迫阻塞喉腔、脓液入气道急性窒息死亡）。3.急性喉炎伴声门水肿（喉阻塞、窒息死亡）。4.声门痉挛、水肿（炎症、过敏、传染病等窒息死亡）。5.咽喉肿瘤（息肉、乳头状瘤、纤维瘤、癌肿等阻塞痉挛窒息）。v 6.吸入性损伤（热气、执液、有毒或刺激性气体吸入）。v 鉴定要点 ：v 1声门苍白、水肿闭塞或皱缩、喉腔异物、胸壁凹陷等。2生前有无炎症，有害气体接触，药物过敏，损伤，肿瘤等。支气管哮喘v肺部变态反应性疾病，以支气管痉挛为特征，视为慢性阻塞性支气管炎的一种特殊类型。v病变： （ 1）支气管壁及肺泡壁充血水肿，腔内有粘液及分泌物。 （ 2）粘膜基底膜增厚、玻璃样变、粘液腺和管壁平滑肌细胞增生肥大，嗜酸性粒细胞浸润。 （ 3）管壁和粘液栓中可见 Charcot leyden结晶（嗜酸性粒细胞的崩解产物）v猝死机理： (1)窒息（阻塞，痉挛，自发性气胸，呼吸衰竭）(2)右心衰竭（严重通气障碍，心肌缺氧，肺循环阻力增加）v鉴定要点： (1)哮喘病史并在发作中死亡。 (2) 病理变化是鉴定的重要依据。 (3)用过异丙肾上腺素（肺、