小儿复杂先心病外科治疗进展

哈医大二院 小儿心脏外科进展 哈医大二院 心外科 田伟忱 哈医大二院前言 先心病治疗现状 n 先心病是一种严重危害儿童身心健康的常见病。 据国内统计，其发病率高达 7 左右，我国每年约 有十万先心病病人出生，出生后 1年内死亡率 20- 50%，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。 n 我国小儿心血管外科起步较晚，但近年来随着国 内经济的发展，医学知识的普及，人们对先心病 早期诊断、早期治疗的认识有了提高，全国不少 医院都相继开展了小儿心内直视手术。 n 我国每年做各类心脏手术约三万例，而其中三分 之二是先心病手术，无论手术数量、手术种类和 手术效果均有显著提高。 哈医大二院治疗方法 内科治疗 手术治疗 介入治疗 Hybrid疗法 胎儿手术 哈医大二院介入治疗方法与适应症 n 瓣膜球囊扩张术：肺动脉瓣狭窄 n 血管成形术：主动脉缩窄、肺动脉狭窄 n 栓塞术：冠状动脉瘘、肺动静脉瘘 n 治疗性造口术：房间隔造口术 n 封堵术： ASD、 VSD、 PDA 哈医大二院房间隔缺损的介入治疗 n ASD n 中央型 ASD；缺损边缘至 冠状静脉窦、上、下腔静 脉及肺静脉的距离 5 mm ；至房室瓣 7 mm n 30 mm 的 ASD应慎重 n 并发症 n 心导管术的并发症 n 冠状动脉栓塞、脑栓塞 、脑出血 n 封堵器脱落 n 心律失常 n 对封堵器过敏 n 房室瓣穿孔返流 n 心脏穿孔、心包填塞 n 主动脉 - 右房瘘 哈医大二院 n VSD n 膜周部 VSD ；上缘距主 动脉右冠瓣 2 mm ，无 主动脉右冠瓣脱入 VSD 及主动脉瓣返流 n 10 mm 的 ASD应慎重 n 并发症 n 心律失常：室性早搏、室 性心动过速；束支传导阻 滞及房室传导阻滞，后者 可延迟发生 n 封堵器脱落、栓塞 n 主动脉或三尖瓣瓣膜返流 n 残余分流 n 溶血 n 心脏及血管穿孔 室间隔缺损的介入治疗 哈医大二院动脉导管未闭的介入治疗 n 并发症 n 死亡：因封堵器脱落或 严重阻塞降主动脉所致 n 降主动脉、肺动脉狭窄 n 溶血，因残余分流过大 或封堵器突入主动脉侧 过多 n PDA再通 n 封堵器移位 n 心前区闷胀：因封堵器 较大，扩张 PDA n PDA n PDA 最窄直径 2.0 mm n 14 mm 的 PDA或窗型 PDA应慎重 哈医大二院手术治疗 n 对于无法进行介入治 疗的先心病，如巨大 ASD，巨大 VSD，粗 大 PDA等，外科手术 根治是最佳的方法， 可以避免介入治疗带 来的并发症，而且可 以早期诊断，早期治 疗，进而避免发生肺 动脉高压，手术成功 率较高，术后并发症 少，预后良好。 哈医大二院微创外科技术 n 优点：适应症广，刀口隐蔽，美观， 创伤小，恢复快，失血少。 哈医大二院手术治疗效果与预后 n 单纯性先心病（占 90% ） n 手术死亡率 1%，对于绝大多数患者可行一 期根治性手术。 n 有些先天性心脏病必须早期手术，否则会失 掉良好的手术时机，如巨大 ASD，巨大 VSD ，粗大 PDA等，由于大量左向右分流，婴儿 期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗 难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应 及早完成手术，一般 l 岁以内，甚至小于半岁 。 哈医大二院手术治疗效果与预后 n 复杂性先心病（占 10% ） n 手术死亡率 10%，对于大多数患者可行一期 根治性手术；对于部分患者可行减状手术（姑 息性手术），改善心功能，延长寿命。 n 虽然有些复杂先心病患儿能够生存下来，但随 着年龄的增长，异常的血流动力学可使体 -肺循 环产生各种进行性病变，如肺小动脉闭塞性病 变，心肌肥厚劳损或纤维化，心脏扩大等，甚 至发展到不可逆的程度，失去手术治疗机会。 有的虽经手术治疗，但终因继发性病变严重， 给手术带来危险和术后处理困难。因此，对于 复杂先心病更应尽早进行手术矫治。 哈医大二院手术发展方向 n 减状手术的应用及方法的改进。 n 对复杂先心病的手术方式的改进。 n 对肺动脉高压先心病的手术方法及 指征。 n 内外科镶嵌治疗（ Hybrid疗法）。 哈医大二院 复杂先心病外科治疗进展 哈医大二院法四根治术 n 近年来， TOF一期根治术成功率明显提 高，手术年龄也越来越小。一般死亡率 下降到 5%以内，我院死亡率为 3%。 n 包括肺动脉闭锁及一侧肺动脉发育不良 者，只要一侧肺动脉分支发育良好，也 可以收到良好效果。 哈医大二院完全性房室通道矫治术 n 适用于：完全房室管畸形 n 方 法：重建房室间隔，同时修补二尖瓣裂缺 n 方 式：单片法、双片法、四片法 n 本手术宜在婴幼儿施行，远期疗效良好。 哈医大二院 改良的 Fontan术和全腔静脉与 肺动脉双向分流术 n 适用于：三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、 一侧心室发育不良伴室缺、多脾或无脾症。 n 方 法：将腔静脉的血流避开右心室，利用胸 腔负压直接引入肺动脉进行气体交换，在生理 上改善缺氧。 n 术后运动负荷，心肺功能均得到改善。随访 5- 10年大多效果良好。 n 手术成功关键：体静脉系统的耐受性及肺循环 是否良好。 哈医大二院大动脉转换术（ Switch术） n 适用于：大动脉错位 n 方 法：将错位的主动脉与肺动脉离断 ，交换转位接到正常位置。 n 死亡率 2-10%，远期疗效满意。 哈医大二院 右室 -肺动脉带瓣管道连接术 （ Rastelli术） n 适用于：矫正型大动脉错位伴右室流出道或肺 动脉瓣狭窄、右室双出口伴室间隔缺损、肺动 脉瓣狭窄。 n 手术年龄 4-5岁以上，死亡率 2-6%，远期疗效 满意。 哈医大二院先心病治疗的发展总趋势 n 治疗对象的低龄化。 n 操作技术的微创化。 n 治疗的专业化。 n 工作方式的团队化。 n 专科