皮肤粘膜淋巴结综合症

皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS 昆明医学院第二临床学院儿科 概述 皮肤粘膜淋巴结综合症又称 川崎病 （ Kawasaki disease) 是一种病因未明的血管炎综合症，主要 病理改变为急性全身大、中、小动脉炎 ，最严重的危害是病程中、后期发生的 中、大动脉损伤 冠状动脉。 多见于 1 - 2岁（ 80% 5岁），男多于女 （ 1.5： 1），多见于每年 4-5月及 11-1月 。 病因及发病机理 发病机理： 不明 1、免疫亢进 2、超抗原 3、淋巴细胞凋亡延迟 4、热休克蛋白 临床表现 （ 1）主要症状 1、发热：多在 39 以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后 2-4天出疹，持续 4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Rash 临床表现 （ 1）主要症状 1、发热：多在 39 以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后 2-4天出疹，持续 4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： congestion of ocular conjunctivae 临床表现 （ 1）主要症状 1、发热：多在 39 以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后 2-4天出疹，持续 4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Dry and cracked lips “Strawberry ” tongue 杨梅舌 临床表现 （ 1）主要症状 1、发热：多在 39 以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后 2-4天出疹，持续 4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Redding and indurative edema of hand Desquamation at fingertips 临床表现 （ 1）主要症状 1、发热：多在 39 以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后 2-4天出疹，持续 4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Cervical lymphadenopathy 临床表现 （ 2） 其他症状 1、心血管损害：冠状动脉炎伴动脉瘤和 血栓梗塞 猝死、心肌炎、心包炎、 心内膜炎、心律失常、心肌梗塞、心 衰、高血压、心源性休克等。 2、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、肝大、 黄疸、尿蛋白等。 辅助检查 1、白细胞增高，分叶高、核左移。 2、血小板早期正常，第 2-3周显著增高。 3、血沉快、 C反应蛋白阳性。 4、心电图改变： 5、心脏 B超或冠状动脉造影： 轻度 3 、中度 4-7 、重度 8 6、其他： Coronary enlarge 诊断标准1、不明原因发热 5天以上。 2、双侧球结膜弥漫性充血。 3、口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅 舌。 4、病初 （ 1-9天） 手足指趾肿胀，掌跖潮红。 恢复期 （ 9-21天） 出现指趾端膜状脱屑或肛 周脱屑。 5、躯干，四肢多形充血性红斑。 6、颈淋巴结非化脓性肿大，直径达 1.5 或更 大。 鉴别诊断 1、腥红热 2、幼年类风湿性关节炎 3、渗出性红斑 4、系统性红斑狼疮 治疗 1、阿司匹林： 80-100 / d（ 50 / d）， 热退 后 2-3天减为 5-15 / d，再用 6-8周 。 有冠状动脉病变者用到冠状动脉病变 恢复正常。 2、静脉注射丙种球蛋白（ IVIG）： 2g / 或 400 / d， 连用 5天 3、潘生丁： 2-3 / d 4、 其他治疗： 冠状动脉病变发生高危因素 1、年龄 1岁，男性 2、红细胞压积 0.35 3、血浆蛋白 35g/L 4