重症肌无力的护理ppt课件

重症肌无力的护理 一、概念 是一种神经 -肌肉接头部位因 乙酰胆碱受体减 少 而出现传递障碍的自家免疫性疾病。 本病少数可有家族史。见于任何年龄，约 60% 在 30岁以前发病，女性多见。 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化 外，多数起病隐袭。 二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本 病主要是突触后膜乙酰胆碱受体（ AChR） 发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示本病和免疫机制 紊乱有关。 三、临床分型 1、 成人型（ Osserman分型） :被国内外广 泛采用，便于临床治疗分期和 预后判断。 I型：眼肌型（ 15-20%），仅眼肌受累。 IIA型：轻度全身型（ 30%），进展缓慢 ，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 IIB型：中度全身型（ 25%），骨骼肌和 延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感 性欠佳。 III型：重症急进型（ 15%），症状危重，进 展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危 象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或 借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。 IV型：迟发重症型（ 10%），症状同 III型， 但从上述 I型发展为 IIA型、 IIB型，经 2年以上 的进展期逐渐发展而来。 型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌 萎缩。 三、临床分型 2、重症肌无力的其他分型 青少年型： 14岁后至 18岁前起病，多为单纯 眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难及四肢无力 新生儿重症肌无力：约有 12%重症肌无力母亲 的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪 ，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后 48 小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐 步改善，直至完全消失。 三、临床分型 先天性重症肌无力：少见，但症状严重 。 药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺 治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病 的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度 ，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消 失。 四、临床表现 临床特征 晨轻暮重 主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动 后加重，体息后减轻 眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现 眼睑下垂、复视、斜视。 全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外，可出 现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音 减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症 状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。（ MG 危象） 多数起病隐袭，病程迁延 。 四、临床表现 1、女性多于男性，任何年龄组均可发病。 患胸腺瘤者，主要是 50-60岁的中老年男性患 者。 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可 为诱因。 有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、 青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、 卡那霉素等）可使症状加剧，应避免使用 。 2、大多起病隐袭 。 首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑 下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至 眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状 多不对称。 10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。 四、临床表现 3、主要临床特征是 受累肌肉呈病态疲劳 ， 连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期 休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮 重波动性变化。 受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼 肌、延髓肌和颈肌等。 肢体无力很少单独出现，一般上肢重于 下肢，近端重于远端。 四、临床表现 4、呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸 困难。 心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑 肌和膀胱括约肌均不受累。 5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严 重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。 发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命 。 危象是重症肌无力死亡的常见原因。 四、临床表现 五、肌无力危象 指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不 能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该 病死亡的常见原因 危象分为 : 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 分型 原因 临 床表 现 处 理 肌无力 病情 恶 化， 药 物用量 不足 全身无力、 烦 躁不安 、咳嗽无力、 语 音低 微 新斯的明 mg 肌注 胆碱能 胆碱 酯 酶 药 物 过 量 吞咽及咳嗽困 难 、瞳 孔 缩 小、流涎、出汗 、 恶 心、呕吐、腹痛 、 肠鸣 音亢 进 、肌肉 震 颤 、心率 缓 慢 阿托品 mg 反拗 药 物不 敏感 药 物 剂 量未 变 ，但突 然失效， 检查 无胆碱 能副作用征象 停用相关 药 物， 电 解 质 平衡 六、诊断检查 肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可 使肌无力更加明显，有助诊断。 为确诊可作以下检查： 、药物试验： 新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验 2、肌电图检查电生理检查： 常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 3、其他：血清中抗 AChRab测定约 85%患者增高。 胸部 X线摄片或胸腺 CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤， 也有辅助诊断价值。 七、治疗方法 1药物治疗： （ 1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明 ，溴化新斯的明。 （ 2）极化液加新斯的明 0.5-2.0mg，地塞米松 5-15mg静滴 1次 /日， 10-12次为一疗程。 （ 3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应 用：如 口服强的松。 静滴环磷酰胺。 硫 唑嘌呤。 2胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴 60作放射 源行胸腺放射治疗。 3血液置换：适用于肌无力危像和难治性 MG. 应用 正常人的血浆置换病人的血浆，以去除血液中的 AChRab。血浆置换量每次 2000ml， 1-2次 /周，连用 1- 8次。 七、治疗方法 八、药物指导 抗胆碱酯酶药物 应遵医嘱从小剂量递增，缓慢加量，不可随便停 抗胆碱酯酶药物。 副作用 腹痛、腹泻、唾液增多，可用阿 托品或更改剂量。 激素： 减轻药物的副作用，可在早饭后服药。多表现为 一过性症状加重，如肌无力症状加重（ 2周内）和 消化道出血等 免疫抑制剂 使用硫唑嘌呤或环孢素时，应随时检查血象，并 注意肝肾功能变化。一旦发现外周血白细胞计数 低于 4109/L应停用上述药物。 禁用对神经 肌肉传递阻滞的药物 肌肉奎宁、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、 氨基甙类抗生素（新霉素、链霉素、庆大霉素、 卡那霉素等），肌肉松弛剂、止痛剂如吗啡等。 慎用利尿剂及清洁灌肠传递阻滞的药物 九、护理诊断 恐惧：与呼吸肌无力、频死感或害怕 气管切开有关。 （ 1）耐心解释病情 （ 2）介绍环境、保持安静 （ 3）及时解决问题 （ 4）保持冷静 自理能力缺陷 与全身肌无力、不能行动有 关 （ 1）生活协助 床单位整洁、皮肤清洁、预防褥疮、 （ 2）活动与休息 防跌伤 其他护理诊断 清理呼吸道无效：与咳嗽无力及气管分泌 物多有关 语言沟通障碍：与肌无力及未能掌握语言 表达方式有关。 有误吸的危险：与咽、喉部肌无力、未能 正确吞咽有关。 营养失调： 低于机体需要量 与肌无力致 吞咽困难有关。 十、护理措施 （ 1）心理护理 重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现 情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好。用热 情、周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良 好的护患关系，对患者的心理问题及时疏导，耐 心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧 心理，并嘱其家属给予情感的支持，让患者保持 良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。 （ 2）基础护理 1. 安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休 息。鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动 以省力和不感到疲劳为原则。 2生活协助：为避免过劳，护理人员应协助病人做 好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理， 保持口腔清洁。 3 注意防跌倒防坠床。防止外伤和压疮等皮肤并发 症。 4 便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然 死亡。 （ 3） 保持呼吸道通畅 鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰， 彻底清除呼吸道分泌物，保持呼通畅。及时给予 患者持续低流量吸氧。 （ 4）营养支持 1. 防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以营 养丰富易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为 宜，延髓型患者因吞咽困难，进食呛咳，需要 吃半流质食物，可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁 等饮用。必要时可下胃管，静点白蛋白和脂肪 乳。需留置胃管，鼻饲流质饮食，以保证营养 并有助于预防呼吸道并发症。慎防患者用餐时 出现呛咳甚至出现 “吸肺 ”或窒息。 2.记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不 宜 超过 30 min，如每次用餐时间过长 (进食 时间超过 40 min)或吞咽困难严重者，应尽 早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进 食时窒息或不能保证足够的营养。 3注 意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤 维素及富含钾、钙饮食，如瘦肉汁、鲜牛奶、果 汁、粥水、营养液等。 （ 5）用药护理 1. 用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重 要， 准确和按时用药是护理的关键 ，必须严密 观察患者的服药情况，防止漏服药或不按时用 药，并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因 服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。 2.常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药 物的不良反应，如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等 。糖皮质激素一般应在 早上用药效果较佳 。使用 糖皮质激素应逐量递减药量，不可减量过快或者 骤停，防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象 。注意该药物与其他药物同时使用的有益及有害 的相互作用。 (6)重症肌无力危象护理 1.严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加 强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道 湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道 通畅。此外，病房还应备好气管插管、气管切 开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材， 随时进行抢救处理。 2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱 不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理 。 3.使用人工呼吸机时要严密