自身抗体与相关疾病ppt课件

自身抗体实验诊断 l风湿性疾病概述 l自身抗体与相关疾病 l检测方法 l临床实验诊断与分析 自身免疫性疾病 (AID) lAID的确切发病机制尚未阐明 l目前认为，主要与自身抗体的产生和免疫 耐受的丢失相关，另外遗传因素和感染因 素的作用也不容忽视。 AID具有以下共同特征： l(1)患者的 血清中 常可以检测出高滴度的 自身抗体 或 能与自身组织成分起反应的 致敏淋巴细胞 ； l(2)病变部位 有淋巴细胞和浆细胞浸润； l(3)血清 免疫球蛋白 高于正常水平； l(4)将患病的动物或患者血清或致敏淋巴细胞转移到 正常动物，常可复制出相应 AID的动物模型 ； l(5)AID常呈现 遗传倾向 ，部分与人白细胞抗原 (HLA) 尤其是与 D DR基因位点相关，并 多发于女性 ； l(6)应用 肾上腺皮质激素治疗 或 免疫抑制剂治疗 可有 一定疗效。 AID可分为两大类 :(以受累器官划分 ) 一、 系统性 AID是指抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁 等原因所导致的全身多器官损害 . l如 :SLE、 RA、 干燥综合征、进行性系统性硬化症和 结节性多动脉炎等疾病。 二、 器官特异性 AID是指组织器官的病理损害和功能障 碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。 l主要包括慢性淋巴性甲状腺炎、 T1DM、 重症肌无力 、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎 、原发性胆汁性肝硬化 (PBC)、 特发性血小板减少性 紫癜 (ITP)、 多发性脑脊髓硬化症和急性特发性多神 经炎等疾病。 结缔组织疾病（系统性自身免疫病）相关自身抗体 器官特异性自身免疫病自身抗体谱 自身抗体的分类 自身抗体的命名 NO. 命名 举 例 1 以首例患者名字的 缩 写 Sm、 Ro、 La、 Ma 2 以相关疾病名字的 缩 写 Scl-70、 SS-A、 SS-B 3 以抗原的化学性 质 分 类 DNA、 RNP 4 以抗原的部位 抗板 层 素、抗核膜抗体 自身抗体 AID Ab 敏感性 % 阳性率 % 标记 (志 )性 SLE Sm rRNP PCNA 20-30 20-30 2-7 疾病特异性 SLE dsDNA 70-80 90-95(特异 ) 1-AIH MCTD dsDNA 10 疾病相关性 pSS SSA SSB 70 40 SLE SSA SSB 50 30 疾病非特异性 MCTD ANA 筛选试验 生理性 - ANA.RF.ASMA 自身抗体与相关疾病 分 类 疾 病 风 湿病 SLE、 RA、 SS、 Scl、 MCTD/OS、 PM/DM、 肾脏 病 抗 肾 小球基底膜 肾 炎 (抗 GBM)、抗 肾 小管基底膜 肾 炎 (抗 TBM); 免疫复合物沉 积 介 导 的 肾脏 疾病 皮肤病 寻 常天疱 疮 、大疱性 类 天疱 疮 、疱疹性皮炎 (DH) 胃 肠 及肝病 溃疡 性 结肠 炎 (UC)、克 罗 恩病 (CD)、萎 缩 性胃炎及 恶 性 贫 血 (PA) 、麸 质过 敏性 肠 病、 AIH、 PBC 内分泌病 Graves病、 桥 本甲状腺炎、 1-DM、自身免疫性 Addisons病、特 发 性甲状旁腺功能低下、自身免疫性多腺体 综 合征 神 经 肌肉病 多 发 性硬化 (MS)、重症肌无力 (MG) 血液病 自身免疫性溶血性 贫 血 (AIHA)、特 发 性血小板减少性紫癜 (ITP) 心 脏 疾病 风 湿性心 脏 病、心肌炎、心肌病、心梗后 综 合征、 细 菌性心内膜 炎 眼病 晶状体原性眼内炎、交感性眼炎 不孕症 抗精子免疫、抗卵子免疫 恶 性 肿 瘤 副瘤性 综 合征 自身抗体的临床应用 (1)AID诊断与鉴别诊断 ; (2)AID病情评估与治疗监测 ：定量和定期检测。如 SLE中的抗 dsDNA抗体、 原发性系统性血管炎中的 PR3和 MPO。 (3)AID病程转归与预后判断 ：如 局限型 S