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临床血液学与检验 1. 血岛：人类胚胎发育第二周末，胚外中胚层的间质细胞细胞在内胚层细胞的诱导下开 始分化，这些具有自我更新能力的细胞，在卵黄囊壁上形成了聚集的细胞团。人内最 初的造血中心，是血管和原始造血发生的原基。 2. 胚胎造血包括：1 中胚叶造血，2 肝脏造血，3 骨髓造血。 3. 出生后造血包括：1 骨髓造血 2 淋巴器官造血：胸腺，脾，淋巴结 3 髓外造血 4. 髓外造血：在某些病理情况下，如骨髓纤维化，骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时， 这些组织又可重新回复其造血功能。 5. 造血干细胞：是由胚胎干细胞发育而来，是所有血细胞最原始的起源细胞。特点 1 具 有高度的自我更新能力 2 多分化能力 6. 造血祖细胞：由造血肝细胞分化而来，但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性， 增殖性细胞群，也称为造血定向干细胞。 7. 正向调控因子（造血生长因子）：干细胞因子，FLT3 配体，集落刺激因子，红细胞生 成素，白细胞介素，白血病抑制因子，巨核细胞集落刺激因子，血小板生成素。 8. 负向调控（造血抑制因子）转化生长因子，肿瘤坏死因子，干扰素，趋化因子。 9. 其他细胞：组织嗜碱细胞，组织细胞，成骨细胞，破骨细胞，脂肪细胞，吞噬细胞， 内皮细胞，纤维细胞，破碎细胞和退化细胞 10. 骨髓穿刺的临床适应用范围（适应症） ，1 出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常； 2 出现不明原因发热；3 血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察。禁忌症，血友病 患者，穿刺部位有炎症或者畸形，晚期妊娠的妇女。 11. 铁染色：缺铁性贫血（可作为诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的重要方法）骨髓增生 异常综合症，非缺铁性贫血。 12. 过氧化物酶染色（POX）,是辅助诊断急性白血病细胞类型的首选。粒细胞阳性，单核 细胞大多数为阴性或弱阳性，其他细胞为阴性。(急性淋巴细胞白血病，粒细胞，早幼 粒细胞，单核细胞，粒单核，红白血病) 13. 过碘酸雪夫反应：红细胞阴性，淋巴细胞大多呈阴性 14. 酯酶染色，氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色(特异性酯酶，CE 染色)。辅助鉴别急性白血病 细胞类型，是急性白血病的常规细胞化学染色。 15. -醋酸萘酚酯酶（非特异性酯酶，AE 染色） ，辅助鉴别急性白血病的细胞类型。 16. 丁算萘酚酯酶染色（非特异性酯酶，BE 染色） ，辅助鉴别急性白血病的细胞类型。 17. 外周蛋白易被水溶解形成收缩蛋白收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋白。其中收缩蛋白的三 个特点：红细胞膜的主要成分，由 ab 亚基组成，在细胞膜下形成可变形的网状结构。 18. 血红素是铁原子和原卟啉的复合物。 19. 珠蛋白，人类血红蛋白的珠蛋白肽链有 6 种，a 链含 141 个氨基酸残基。 20. 成人主要血红蛋白 a 含 2 条 a 链和两条 b 链。 21. 胎儿血红蛋白 F 含有 2 条 a 链和两条 r 链 22. 成人次要血红蛋白 A2 23. 铁的来源 1 是食物（高铁）2，是衰老红细胞释放的，亚铁比高铁易于吸收。 24. 1 分子转铁蛋白结合 2 分三价铁离子。 25. 血清铁测定常见于 IDA；血清铁蛋白测定，固相放射免疫法 IDA；血清总铁结合力， 是指血清中转铁蛋白能与铁结合的能力 IDA。 26. 叶酸测定，叶酸减低有的助于诊断由于叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血，还见于细胞过 度增生，叶酸利用增加。 27. 维生素 B12 测定，用放射免疫法。降低，常见于巨幼细胞贫血，具有诊断价值。增高， 白血病患者血清维生素 B12 含量明显增高。 28. 红细胞寿命测定，半寿期约为 25-32 天。应用，溶血性贫血，红细胞寿命缩短，约为 14。再生障碍性贫血，红细胞寿命缩短，约为 1529 天。 29. 血浆游离血红蛋白检测，判断血管内溶血的直接证据。血清结合珠蛋白检测，间接反 应溶血的指标。 30. 血浆高铁血红素白蛋白检测，血清中出现高铁血素白蛋白是溶血严重的指标。 31. 酸化血清溶血试验，确诊 PNH；蔗糖溶血试验，PNH 的筛查试验。 32. 抗人球蛋白试验，应用，自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、新生儿同种免疫 性溶血等试验阳性。 33. 血红蛋白异常的检验包括，红细胞包涵体实验（不稳定血红蛋白易变性沉淀形成包涵 体，不稳定血红蛋白病）; 血红蛋白电泳检测 ;抗碱血红蛋白检测。 34. 根据 MCV,MCH,MCHC,对贫血进行分类。包括正常细胞性贫血（急性失血、溶血，造 血功能低下，白血病） ；小细胞低色素性溶血（缺铁性贫血，慢性失血，珠蛋白生成障 碍性贫血）;单纯小细胞性贫血（感染、中毒） ；大细胞贫血（叶酸、维生素缺乏） 35. 红细胞破坏过多的因素，红细胞内在缺陷：红细胞膜异常，红细胞酶异常，血红蛋白 异常；红细胞外在异常：免疫溶血因素，理化感染等因素。 36. 贫血的程度划分和类型确定：根据血红蛋白浓度，成人贫血程度划分为 4 级。轻度： Hb 下限 91 克每升，症状轻微；中度，Hb9060 克每升，体力劳动时感心慌气短；重 度，Hb60-31，休息时感觉心慌气短；极重度，Hb 小于 30 克每升，常合并贫血性心脏 病。 37. 再生障碍性贫血，由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少 的一组造血干细胞疾病。骨髓象无明显的病态造血。 38. 缺铁性贫血，有 3 个连续的发展阶段，储存铁耗竭缺铁性红细胞生成缺铁性 贫血。骨髓象的特点，胞质小而着色偏蓝，边缘不整核老质幼。铁代谢检查：骨髓铁 染色，血清铁蛋白，血清铁及铁蛋白饱和度。 39. 血红蛋白病:是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链的速率的改 变，而引起的血红蛋白功能异常所致的疾病。包括，珠蛋白生成障碍性贫血（也称地 中海贫血或海洋性贫血）和异常血红蛋白病。 40. PNH 是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。临床表现， 与睡眠有关的间歇溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴 有全血细胞减少和反复血栓形成。 41. 自身免疫性溶血性贫血，是由于机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞抗体，导致红 细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞的最适温度分为 温性和冷性抗体。 42. 白细胞分化抗原：指血细胞在分化成熟为不同谱系、分化的不同阶段及细胞活化过程 中，出现或消失的细胞表面标记分子。 43. 白血病：造血干细胞克隆性疾病，是一种高度异质行的恶性血液病，其特点为白血病 细胞异常增生，分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。 44. 原始细胞：指不包括原始红细胞及小巨核细胞。 45. 非红系细胞计数 NEC：是指不包括浆细胞，淋巴细胞，组织嗜碱细胞，巨噬细胞及所有 有核红细胞的骨髓有核细胞计数 46. AML1-MTG8 融合基因:M2b PML-RARa 融合基因：M3 bcr/abl 融合基因： CML,ALL,AML 47. 急性白血病的诊断:1 血象:白血性白血病，非白血性白血病 2 骨髓象:骨髓增生明显活 跃或极度活跃，白血病性原始细胞增生多伴有恶性肿瘤细胞形态学特征，可出现白血 病裂空，少数病例可出现骨髓增生低下诊断为低增生性白血病。 48. 急性粒单核细胞白血病 M4 型： M4a，M4b,M4c,M4E0 49. 红白血病 M6:1 红血病期 2 红白血病期 3 白血病期 50. 慢性粒细胞白血病 CML：是一种起源于造血干细胞客隆兴骨髓增值性疾病，只要累及 粒细胞系，表现为持续性进行性外周血白细胞数量增生加。病程：慢性期，加速期， 急变期。发病特征：起病缓慢，初期症状不明显，逐渐出现低热，乏力盗汗，食欲减 退，消瘦，最突出的特征是肝脾肿大。NAP 阳性率减少及积分减少甚至为零。 51. 多毛细胞白血病骨髓常干抽。 52. 骨髓增生异常综合征 MDS：是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾 病，其特点髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的 危险。 53. 恶性淋巴瘤：是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤 和非霍奇金淋巴瘤。临床表现