儿童长骨非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤为一起源于成熟的骨隋结缔组织的良性肿瘤，无成骨趋向，故 又称为非生骨性纤维瘤. 临床症状 本病多见于 820岁的青少年，性别无大差异，好发于股骨下端、胫骨上端及 腓骨两端；其他少见部位为肱骨骨、桡骨、尺骨等。早期一般无何症状，多在外伤 或骨折后行 X绒检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼涌、压痛及局部肿胀， 有时疼痛可放射至关节。 病理表现 肿瘤在骨内被一硬化的骨壳所包围，肿瘤本身由坚韧而致密的纤维组织所构成， 切面柔韧，可呈黄色或棕色，视其中类脂质的含量而定。显微镜下肿瘤由梭形结缔 组织细胞，多核巨细胞及泡沫细胞组成。在病灶内看不到骨组织的形成，只有肿溜 附近的骨组织才有反应性增生，为本病的特点。由于有多核巨细胞，有时被误认为 巨细胞瘤；但此种巨细胞分布广泛，可形成小巢，不象真性巨细胞癌那样大量、弥 漫性地存在。 X线表现 非骨化性纤维瘤好发生在长骨骨骺板 3-4厘米的地方。病灶直径由数毫米至 45厘米不等，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区。多为偏心性，紧靠皮质下 方生长，边缘锐利，常有一窄的硬化边缘。病灶多与长骨助长轴一致，透亮的骨质 缺损区中有时可见骨嵴残留。肿瘤外围的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄，有时仅为 一蛋壳状外皮。除非发生病理骨折，否则没有骨膜新生。非骨化性纤维瘤极少发生 恶变. 1942年 Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945 年 Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonoifying fibroma），实质上是一种瘤样病损， 又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病 理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。 二、临床表现 发病率不高。本瘤占肿瘤总数的 0.81，占良性肿瘤的 1.45。男女之比为 1.38：1。年龄多在 1120 岁（29.6）。多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨 和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。 一般很少出现症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和 压痛，其次以病理骨折首诊者约占 20%，第三种情况是因为检查其他病患而在 X片 上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。化验检查无异常。 X线特征相当典型，容易作出诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板 34cm处，未累及后者。病灶 15cm大小不等，有的可达 10cm。病变为圆形或椭圆 形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状， 骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外， 表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等 细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化， 常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。 三、诊断 多发生于青少年，临床症状不明显，结合 X线特点应考虑到本病。确定诊断需 要病理检查。本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。许多作者 报告术前诊断有误。 治疗措施 一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段 切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，预后良好。 病理改变 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维 结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许 多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象， 这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。 儿童长骨非骨化性纤维瘤 摘要 目的: 探讨儿童长骨非骨化性纤维瘤的临床特点、诊治方法及预后。方法: 总 结 1988 1997 年收治发生在长骨的非骨化性纤维瘤 6 例。 其中男 2 例, 女 4 例, 平均年龄 10.1 岁。单发病灶在 胫骨 4 例; 多发性 2 例, 同时发生在胫、 腓骨 1 例, 胫骨、 腓骨及双侧股骨同时 4 处受累 1 例。6 例均 行手术治疗,包括单纯刮除加植骨和瘤段切除加游离腓骨移植。 结果: 6 例均病理证 实为非骨化性纤 维瘤。随诊最长 8 年 7 个月,无一例复发。结论: 该瘤病因尚不明确, 可能为生发在 骨内纤维组织的良 性肿瘤。 临床上应与纤维性皮质骨缺陷、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单发性 骨囊肿等相鉴别。 对较大病灶,在瘤灶刮除后采用带血管腓骨移植或带血管蒂腓骨移位植骨的治疗方 法, 具有骨愈合过 程快、 患骨可及早负重的优点。 关键词 纤维瘤 骨肿瘤 腓骨/移植 Non-ossifying Fibroma of Long Bone in Children Zhen Ping, Ge Baofeng, Liu Xinyan, et al. Dept. of Orthopedic Surgery. The General Hospital of Lanzhou Military Command, Lanzhou 730050. Abstract Objective: To study the characteristics, diagnosis, tr eatment and prognosis of non-ossifying fibroma of the long bone in child ren. Methods: Six children (male 2, female 4, mean age 10.1 years) with no n-ossifying fibroma of long bone were admitted from 1988 to 1997. Of them, the solitary lesion in 4 cases were located in tibia, and the rest were mu ltiple lesions. All cases underwent operation including curettage of foci and iliac autotransplantation, or segmental resection and free v ascularized fibula transplantation. The diagnosis was confirmed his tologically. The follow-up was 8 years and 7 months without recurrence. Conclusions: The cause of non-ossifying fibroma is uncertain, it may be a benign tumor originated from the osseofibrous. It should be differen tiated from osteofibrous dysplasia, giant cell tumor, single bony cys t etc. The advantage of curettage of foci and autogenous bone grafting a re rapid bony healing and early weight carrying. Key words Fibroma Bone neoplasm Fibula/transplantation 非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma)是一种纤维组织所构成的良性肿瘤, 临床 上不多见1,2, 对该肿瘤的本质尚有争论。 笔者于 1988 年 6 月1997 年 1 月 共收治经临床 病理确诊的非骨化性纤维瘤 6 例, 其中 2 例呈多发性。 现报告如下。 临床资料 本组 6 例, 男 2 例, 女 4 例。 年龄最小 8 岁, 最大 14 岁, 平均 10.1 岁。 发病 部位: 单发在胫 骨 4 例; 多发性 2 例, 1 例发生在胫、 腓骨, 1 例发生在胫骨、 腓骨及两侧股骨。 病程最短 2 天, 最长 1 年 8 个月。 6 例均因局部疼痛不适就诊 , 首诊 1 例有病理性骨折, 无病理性 骨折时局部体 征仅在胫骨表面稍显隆起。 实验室检查除多发性 1 例血磷和碱性磷酸酶升高外, 余无异常。 X 线表现为长骨干骺端圆形或卵圆形透亮区, 最小 0.5 cm1.1 cm, 最大 12.0 cm2.5 cm, 多呈偏心性, 周缘有骨硬化带。 病变范围广泛者呈分叶状或分房样大小不等的透 光区, 病灶中 有不规则骨嵴, 肿瘤界面较清楚 , 无骨膜反应。 术前除 1 例临床及 X 线诊断正确 外, 余均诊断有 误。 本组 6 例中, 4 例病灶刮除后行自体髂骨或腓骨植骨, 1 例作同侧带血管腓骨移位植 骨, 1 例 行对侧吻合血管腓骨移植术。 病理所见: 瘤体边缘骨硬化, 内为棕黄色肉芽样物; 镜下主要由纤维母细胞组成, 胶 原纤维 较丰富, 部分梭形结缔组织细胞胞浆内有含铁血黄素颗粒沉着, 少量多核巨细胞散 布于瘤组织 中, 病灶中无新生骨形成, 仅在肿瘤周围有反应性骨质增生。 术后随访时间最长 8 年 7 个月, 均未复发。 1 例多发性者仅在病灶最大的右侧胫骨 作肿瘤刮 除植骨, 余瘤体较小 3 处待观察。 讨 论 1. 临床表现及治疗: 本瘤发病率较低, 一般占骨肿瘤及瘤样病变的 0.84%1.22%1,2 。 本组 6 例占我科同期收治的骨肿瘤和瘤样病变 1 352 例的 1.5%。 该瘤发病年龄以 1020 岁最多, 以男性为多, 但也有认为性别发病率无明显差异 3 。 发病部位多见于股骨、 胫 骨, 尤以股 骨下端与胫骨上端最常见, 其次是上肢骨, 短管状骨和扁平骨较少2 。 瘤灶多为 单发, 多发者少见。 因本病发展缓慢, 故临床症状较轻微, 多以隐痛首诊, 少数病例以病 理性骨折 首诊1,3, 个别病例甚至以开放性病理性骨折就诊。 本组 6 例中有 1 例以病理 性骨折首诊。 该瘤在 X 线上具有特征性改变1,4: 病变多始于长骨的干骺端, 距骺板 14 cm 处, 随 骨干纵向生长发育渐远离骺板, 但也有向整骨扩散趋势, 病灶呈类圆形或卵圆形, 纵轴与长骨 一致呈单房或多房分叶状的密度减低区。 瘤灶界限清楚, 周缘可有轻度骨硬化带, 若无病理性 骨折一般无骨膜反应。 周文学等4以该瘤在 X 线上的表现分为皮质型和骨髓 型两型, 前者 以侵犯骨皮质为主, 沿患骨长径扩展, 表现单房或多房状偏心性膨胀性透光区, 突 入髓腔的内 缘一般不累及对侧骨皮质, 局部皮质变薄, 不并发病理性骨折多无骨膜增生 ; 后者 则侵犯患骨 整个横径并在骨内呈中心性扩展, 呈单房或多房状骨内透光区, 密度较均匀一致, 多房者也有 不规则骨嵴, 骨膨胀较轻, 一般无骨膜反应。 该瘤虽在临床表现及 X 线片上有较典型的特征, 但误诊率颇高1 。 本组术前仅 1 例依据 X 线作出正确诊断, 故诊断上应与发生在该年龄段的骨纤维结构不良、 骨巨细胞 瘤、 骨囊肿、 软骨粘液样纤维瘤等相鉴别1,4 。 因该肿瘤为良性骨损, 且有些能随时间自然消退, 对诊断明确的病例, 瘤灶大小不 超过 3.3 cm, 且小于患骨横径的 50%, 多不易发生病理性骨折 , 仅需随访观察, 注意其自 然愈合的 情况3; 如瘤灶渐大超过上述指标, 则需仔细严密观察。 对有可能发生病理性 骨折的较大 瘤灶可作局部刮除或瘤段切除加植骨术, 只要切除彻底 , 预后一般良好, 较少复发 1 。 病灶如距正在生长的骺板太近, 可延期手术以减少损伤骨骺的机会3 。 本组 2 例瘤灶较大 且超过骨干横径的 50%, 笔者采用吻合血管腓骨移植或带血管蒂腓骨移位植骨, 使 骨愈合过程 加快, 患肢可及早负重。 此瘤发生恶变者极少2,3, 若有恶变文献报道均恶变 为纤维肉瘤5 。 2. 该肿瘤的本质 : 非骨化性纤维瘤病因尚不清楚6, 瘤细胞源于纤维母细胞还 是组织 细胞尚有争议。 WHO 骨肿瘤分类中, 为原因不明的非肿瘤性骨病变, 将其归为“纤 维性皮质 骨缺陷(fibrous cortical defect)“5, 主要因为两者的组织学改变基本相同。 而 Jaf fe6认为该病是来源于髓腔中成熟结缔组织的良性肿瘤, 纤维性皮质骨缺陷系骨 膜的纤维 组织增生进而侵及骨质。 目前, 大多数学者将两者视为同一疾病的不同过程, 在纤 维性皮质 骨缺陷处于增生期3或病变由骨皮质侵及髓腔后即考虑为非骨化性纤维瘤。 也 有以瘤灶大 小来作为两者的基本区别6 。 因两者的演变过程未能明确阐述, 国内学者多认 为纤维性皮 质骨缺陷是一种骨生长缺陷, 可列入瘤样病变, 而将非骨化性纤维瘤则视为纤维细 胞来源的 良性肿瘤1 。 从临床表现上归纳, 纤维性皮质骨缺陷发生年龄小 , 多见于 514 岁4, 临床症 状不明 显, 病灶横径常小于 1 cm, 较少侵及骨髓, 呈囊状或片状骨质缺损区, 无明显膨胀, 有自愈 倾向, 多不需手术治疗 ; 非骨化性纤维瘤多见于大龄儿童及青少年, 多发生在长管 状骨的骺板 融合之后, 常引发肿胀和疼痛等临床症状, 病灶呈活动性生长, 侵犯范围广, 易累及 髓腔, 可 致病理性骨折, 无自行消退趋势4 。 但也有人认为从成人发病率极低上看, 大多 数情况下 该病也可自行消退3 。 因瘤灶大、 侵及范围广的病例, 多需手术刮除加植骨术, 且刮除不 彻底可复发, 故除肿瘤大小及侵及范围不同外, 两者主要区别在临床过程和生物学 行为上的差 异1 。 本组有 2 例为多发性, 均同时发生在不同骨骼 , 与 Jaffe-Campanacci 综合征