心脏生理与心率失常

0102001 心律失常 cardiac arrhythmia 心律紊乱；心律不齐；循环障碍；传导 阻滞正常心律起源于窦房结，频率 60 次100 次/min（成人），比较规则。窦 房结冲动经正常房室传导系统顺序激动心房和心室，传导时间恒定（成人 0.121.21 秒）；冲动经束支及其分支以及浦肯野纤维到达心室肌的传导时间 也恒定（0.10 秒）。心律失常（cardiac arrhythmia）指心律起源部位、心 搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。“心律紊乱”或“心律不齐”等词 的含义偏重于表示节律的失常，心律失常既包括节律又包括频率的异常，更为 确切和恰当。增强心肌自律性；拟交感神经药；异丙肾上腺素等；迷走神经抑 制药物；阿托品；碱化剂；克分子乳酸钠；碳酸氢钠；迷走神经兴奋剂；新斯 的明；洋地黄制剂；甲氧明；苯福林；抗心律失常药物【诊断】【治疗措施】 【病因学】【发病机理】【预后】【概述】 正常心律起源于窦房结，频率 60 次100 次/min（成人）， 比较规则。窦房结冲动经正常房室传导系统顺序激动心房和心室，传导时间恒 定（成人 0.121.21 秒）；冲动经束支及其分支以及浦肯野纤维到达心室肌的 传导时间也恒定（0.10 秒）。心律失常（cardiac arrhythmia）指心律起源部位、心搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。 “心律紊乱”或“心律不齐”等词的含义偏重于表示节律的失常，心律失常既 包括节律又包括频率的异常，更为确切和恰当。 【诊断】 心律失常的分类 心律失常可按发生原理，心律失常时心率的快慢，以及心律失常时循环障碍严 重程度和预后分类。 按发生原理，心律失常分为冲动发生异常、传导异常以及冲动发生与传导联合 异常。这种分类方法主要根据实验研究结果，在临床诊断技术目前尚难确定心 律失常电生理机制的状况下，实用价值不高。此外，某些快速心律失常起始和 持续的机制可能不同，如由异常自律性引起的室性早搏，可由折返机制而形成 持续型室性心动过速。 按心律失常时心率的快慢，心律失常可分为快速性和缓慢性心律失常。近年来 有些学者还提出按心律失常时循环障碍严重程度和预后，将心律失常分为致命 性、潜在致命性和良性三类。这两种分类方法简易可行，结合临床实际，对心 律失常的诊断和防治有一定帮助。 心律失常性质的确诊大多要靠心电图，但相当一部分病人可根据病史和体征作 出初步诊断。详细追问发作时心率、节律（规则与否、漏搏感等），发作起止 与持续时间。发作时有无低血压、昏厥或近乎昏厥、抽搐、心绞痛或心力衰竭 等表现，以及既往发作的诱因、频率和治疗经过，有助于判断心律失常的性质。 发作时体检应着重于判断心律失常的性质及心律失常对血流动力状态的影响。 听诊心音了解心室搏动率的快、慢和规则与否，结合颈静脉搏动所反映的心房 活动情况，有助于作出心律失常的初步鉴别诊断。心率缓慢（60 次/min）而 规则的以窦性心动过缓、21 或 31 或完全性房室传导阻滞、或窦房阻滞、 房室交接处心律为多见。心率快速（100 次/min）而规则的常为窦性心动过 速、室上性心动过速、心房扑动或房性心动过速伴 21 房室传导，或室性心动 过速。窦性心动过速较少超过 160 次/min，心房扑动伴 21 房室传导时心室率 常固定在 150 次/min 左右。不规则的心律中以过早搏动为最常见，快而不规则 者以心房颤动或扑动、房性心动过速伴不规则房室传导阻滞为多；慢而不规则 者以心房颤动（洋地黄治疗后）、窦性心动过缓伴窦性心律不齐、窦性心律合 并不规则窦房或房室传导阻滞为多见。心律规则而第一心音强弱不等（大炮音） ，尤其是伴颈静脉搏动间断不规则增强（大炮波）的，提示房室分离，多见于 完全性房室传导阻滞或室性心动过速。 颈动脉窦按摩对快速性心律失常的影响有助于鉴别诊断心律失常的性质。为避 免发生低血压、心脏停搏等意外，应使患者在平卧位有心电图监测下进行，老 年人慎用，有脑血管病变者禁用。每次按摩一侧颈动脉窦，一次按摩持续时间 不超过 5 秒，可使心房扑动的室率成倍下降，还可使室上性心动过速立即转为 窦性心律。 心律失常发作时的心电图记录是确诊心律失常的重要依据。应包括较长的或 V1导联记录。注意 P 和 QRS 波形态、P-QRS 关系、PP、PR 与 RR 间期，判断基本 心律是窦性还是异位。房室独立活动时，找出 P 波与 QRS 波群的起源（选择 、aVF、aVR、V 1和 V5、V 6导联）。P 波不明显时，可试加大电压或加快纸速， 作 P 波较明显的导联的长记录。必要时还可以用食管导联或右房内电图显示 P 波。经上述方法有意识地在 QRS、ST 和 T 波中寻找但仍未见 P 波时，考虑有心 房颤动、扑动，房室交接处心律或心房停顿等可能。通过逐个分析提早或延迟 心搏的性质和来源，最后判断心律失常的性质。 发作间歇期体检应着重于有无高血压、冠心病、瓣膜病、心肌病、心肌炎等器 质性心脏病的证据。常规心电图、超声心动图、心电图运动负荷试验、放射性 核素显影、心血管造影等无创和有创性检查有助于确诊或排除器质性心脏病。 动态心电图通过 24 小时连续心电图记录可能记录到心律失常的发作，自主神经 系统对自发心律失常的影响，自觉症状与心律失常的关系，并评估治疗效果。 然而难以记录到不经常发作的心律失常。 有创性电生理检查除能确诊缓慢性心律失常和快速心律失常的性质外，还能在 心律失常发作间歇应用程序电刺激方法判断窦房结和房室传导系统功能，诱发 室上性和室性快速心律失常，确定心律失常起源部位，评价药物与非药物治疗 效果，以及为手术、起搏或消融治疗提供必要的信息。 信号平均心电图（signal averaged ECG）又称高分辨体表心电图（high resolution body surface ECG），可能在体表记录到标志心室肌传导延缓所致 局部心肌延迟除极的心室晚电位。心室晚电位的存在为折返形成提供了有利基 础，因而记录到心室晚电位的病人，其室性心动过速、心室颤动和猝死发生的 危险性相应增高。 运动试验可能在心律失常发作间歇时诱发心律失常，因而有助于间歇发作心律 失常的诊断。抗心律失常药物（尤其是致心室内传导减慢的药物）治疗后出现 运动试验诱发的室性心动过速，可能是药物致心律失常作用的表现。 【治疗措施】 心律失常的治疗应包括发作时治疗与预防发作。除病因治疗外，尚可分为药物 治疗和非药物治疗两方面。 病因治疗包括纠正心脏病理改变、调整异常病理生理功能（如冠脉动态狭窄、 泵功能不全、自主神经张力改变等），以及去除导致心律失常发作的其它诱因 （如电解质失调、药物不良副作用等）。 药物治疗缓慢心律失常一般选用增强心肌自律性和（或）加速传导的药物，如 拟交感神经药（异丙肾上腺素等）、迷走神经抑制药物（阿托品）或碱化剂 （克分子乳酸钠或碳酸氢钠）。治疗快速心律失常则选用减慢传导和延长不应 期的药物，如迷走神经兴奋剂（新斯的明、洋地黄制剂）、拟交感神经药间接 兴奋迷走神经（甲氧明、苯福林）或抗心律失常药物。 目前临床应用的抗心律失常药物已有 50 种以上，常按药物对心肌细胞动作电位 的作用来分类（Vaugham Williams 法）（表 3）。类药抑制 0 相除极，曾被 称为膜抑制剂，按抑制程度强弱及对不应期和传导速度的不同影响，再分为 a、b 和c 亚类，分别以奎尼丁、利多卡因和恩卡尼作为代表性药物。 类为肾上腺素能 受体阻滞剂；类延长动作电位时限和不应期，以胺碘酮为 代表性药物；类为钙内流阻滞剂，以维拉帕米为代表性药物。近年又 Sicilian Gambie 分类法。抗心律失常药物治疗不破坏致心律失常的病理组织， 仅使病变区内心肌细胞电生理性能如传导速度和（或）不应期长短有所改变， 长期服用均有不同程度的不良副作用，严重的可引起室性心律失常或心脏传导 阻滞而致命。因而临床应用时宜严格掌握适应证，并熟悉几种常用抗心律失常 药物的作用，包括半衰期、吸收、分解、排泄、活性代谢产物、剂量和副作用 （表 4，5）。 表 3 抗心律失常药物的分类 电生理效应 类别 亚类 传导速 度 不应 期 Ap 时 限 代表制剂 新制剂 (钠通道阻滞 剂) a 大多 奎尼丁、普鲁卡 因胺丙吡胺 阿义马林 (ajmaline) 吡美诺 (pirmenol) 安搏律定 (aprindine) 美西律 (mexiletine) b 或 利多卡因 苯妥英 妥卡尼 (tocainide) 氟卡尼 (flecainide) 劳卡尼 (lorcainide) 普罗帕酮 (propafenone) c = 恩卡尼 (encainide) 乙吗噻嗪 (ethmozin) ( 受体阻 滞剂) = 普萘洛尔 其他 阻滞剂 (动作电位时 限延长) = 胺碘酮 索他洛尔 (sotabl) 钙内流阻滞 剂 维拉帕米 苄普地尔 (bepridil) 地尔硫卓 表 4 常用的抗快速心律失常药用法 适应 证 剂量和用法类 型 药名 室上 性 室 性 治疗量 维持量 主要不良反应 奎尼丁 quinidine + + 口服 0.20.4g,每 2h1 次，共 5 次/d， 复律 口服 0.2g，34 次 /d，治疗过早搏动 口服 0.20.3g ，34 次 /d，长效制 剂 0.3g，每 812h1 次 低血压、抑制心 肌收缩、室内传 导阻滞、严重室 性心律失常、胃 肠道反应 a 普鲁卡因胺 procainamide + + 静注每 5min100mg, 共 1.01.2g,静滴 口服 0.250.5g 低血压、心室内 传导阻滞、室性 0.5%每 min510mg， 共 12g 口服 0.51.0g,5 次 /d ,每 46h1 次 心律失常、长期 服用发生红斑狼 疮样或类风湿样 表现 N-乙酰普鲁卡 因胺 N-acetylpro- cainemide + + 口服 5002500mg，每 6h1 次 口服 5001000m g，每 6h1 次 同上，不引起红 斑狼疮样等表现 丙吡胺 disopyramide + + 静注开始 515min 内 100mg,随后静滴每 h2030mg 口服 100200mg,4 次/d 口服 100200mg ,每 68h1 次 抑制心脏传导和 心肌收缩、胃肠 道反应、口干、 尿潴留 安他唑啉 antazoline + + 静注一次 100200mg 口服 0.10.2g,4 次 /d 口服 0.10.2g, 4 次/d 嗜睡、恶心、呕 吐 吡美诺 pirmenol + + 静脉给药 2.5mg/kg， 在 1h 内注完 口服 100200mg,每 d2 次 静脉滴注 0.25mg/min 口服 100200mg ,每 2 次/d 咽干、头痛、眩 晕、失眠、尿潴 留、便秘、严重 快速异位心律失 常 常咯啉 pyrozoline + + 静注一次 1.5mg/kg 口服 0.20.3g,34 次/d 口服 0.2g,23 次/d 恶心、呕吐、皮 肤变色、肝肾功 能损害、白细胞 减少 阿义马林 ajmaline + + 静注 50mg(510min 注完） 口服 100mg,3 次/d 口服 50mg,3 次/d 嗜睡、呕吐、肝 功能障碍、粒细 胞减少、静脉给 药可有灼热感 利多卡因 lidocaine / + 静注 50100mg,每 510min50mg,共 250300mg 肌注 250300mg 静滴每 min13mg 窦性停顿、房室 传导阻滞、抑制 心肌收缩、嗜睡、 言语吞咽障碍、 四肢抽动 苯妥英 phenytoin + + 静注 100mg(5min 注 完),然后每 510min100mg,共 3001000mg 口服或静注 0.1g,34 次/d 头晕、嗜睡、粒 细胞减少，静脉 给药有局部刺激、 低血压、呼吸抑 制、窦性停顿、 室性心律失常 b 美西律 / + 静注 100200mg 或 静滴每 心动过缓、低血 mexiletine 静滴 250500mg 口服 200300mg,34 次 /d min12mg 口服 200300mg ,34 次/d 压、头晕、恶心、 呕吐 妥卡尼 tocainide / + 静滴每 min3045mg, 共 15min 口服 400600mg,3 次/d 口服 400600mg ,3 次/d 眩晕、复视、胃 肠道反应 卡马西平 carbamazepine + + 口服 100200mg,34 次 /d 口服 100200mg ,3 次/d 眩晕、嗜睡、消 化不良 安搏律定 aprindine + + 静滴 200mg(每 min2mg),30min 后 100mg,6h 后 100mg 口服 5075mg,每 6h1 次 口服 2550mg,2 3 次/d 头晕、手或指震 颤、共济失调、 胃肠道反应、粒 细胞减少、抑制 心肌收缩 恩卡尼 encainide + + 静注 12mg/kg, 15min 以上注完 口服 25mg,34 次 /d，可逐渐增至 50mg,34 次/d 口服 25mg,34 次/d 头晕、胃肠道反 应、皮疹等，严 重心律失常 氟卡尼 flecainide + + 静注 12mg/kg, 10min 以上注完 口服 50100mg,2 次 /d，可逐渐增至 200mg,2 次/d 口服 50100mg, 2 次/d 头晕、头痛、恶 心、乏力、神经 过敏、感觉异常， 严重心律失常 劳卡尼 lorcainide + + 静滴每 min2mg，或以 100mg1h 滴完 口服 100mg,2 次/d， 可逐渐增至 200mg,2 次/d 口服 100mg,2 次 /d 失眠、多梦、焦 虑、头晕、头痛、 恶心、呕吐、感 觉异常，严重心 律失常 普罗帕酮 propafenone + + 静注 70mg/次， 35min 内注完 口服 150mg,34 次 /d 口服 300600mg /d 恶心、呕吐、头 痛、晕眩、立位 低血压、房室与 室内传导阻滞 乙吗噻嗪 ethmozin + + 静注 1.8mg/kg, 10min 以内注完 口服 150300mg，3 次/d 口服 100mg，3 次 /d 恶心、呕吐、头 痛、眩晕、共济 失调、低血压 c 西苯唑啉 cibenzoline + + 静注 12mg/kg 口服 3080mg,34 口服 3080mg,3 恶心、呕吐、腹 泻、口干、头晕、 次/d，或 120160mg,2 次/d 次/d， 乏力、嗜睡、肝 功能损害，心律 失常、心功能抑 制 普萘洛尔 propranolol + + 静注 0.51mg(510min 注完） 口服 20mg,34 次/d 口服 1020mg,3 次/d 吲哚洛尔 pindolol + + 静注 0.21mg 口服 510mg,3 次/d 口服 510mg,3 次/d 阿替洛尔 atenolol + + 口服 2550mg，12 次/d 口服 2550mg， 1 次/d 美托洛尔 metoprolol + + 口服 2550mg，23 次/d 口服 25mg,2 次/d 倍他洛尔 betaxolol + + 口服 1020mg,1 次 /d 口服 1020mg,1 次/d 醋丁洛尔 acebutolol + + 静注 1020mg 口服 100mg,3 次/d 口服 100mg,3 次 /d 艾司洛尔 exmolol + + 静滴每 min25300g/kg / 氟司洛尔 flestolol + + 静滴每 min0.510g/kg / 心动过缓、低血 压、心力衰竭、 哮喘等 溴苄铵 bretylium / + 静注 250mg,每 68h1 次 口服 0.10.4g,34 次/d 口服 0.1g,34 次/d 血压波动、恶心、 呕吐、体位性低 血压 胺碘酮 amiodarone + + 静注 250500mg 口服 200mg,34 次 /d 口服 200mg,12 次/d 心动过缓、皮肤 变色、角膜微沉 淀、甲状腺功能 失调、严重心律 失常、肺纤维化 索他洛尔 sotalol + + 静注 2060mg/次， 10min 以上注完 口服开始 80160mg,2 次/d 口服开始 80mg,2 次/d 类似普萘洛尔的 不良反应，偶有 神经系统反应和 严重室性心律失 常 倍他尼定 bethanidine / + 口服开始 510mg,2 次/d，以后增至 1030mg,3 次/d 口服最大 维持量 200mg/d 与溴苄铵的不良 反应同，主要为 体位性低血压 维拉帕米 verapamil + + 静注 510mg(510min 注 完）。 口服 80mg,34 次/d 口服 80mg,34 次/d 房室传导阻滞、 心动过缓、低血 压、心力衰竭 苄普地尔 bepridil + + 静注 34mg/kg1 次 口服 300800mg,1 次/d 口服 300800mg ,1 次/d 类似维拉帕米的 不良反应，可致 室性心律失常 地尔硫卓 diltiazem + / 静注每次 75150g/kg 口服 6090mg,3 次 /d 口服 60mg,3 次/d 类似维拉帕米的 不良反应，可致 皮疹 心可定 segontin / + 口服 1560mg,3 次 /d 口服 1530mg,3 次/d 心动过缓、低血 压 毛花甙 C + + 静注 0.60.8mg,2h后再注 0.20.4mg 静注 0.4mg,1 次 /d 地高辛 + + 静注 0.250.5mg,46h 后再注 0.25mg 口服 0.250.75mg,3 次/d，共 2d 口服 0.20.5mg ,1 次/d 洋地黄素甙 + + 口服 0.20.3mg,然 后每 6h0.1mg,1d 内 0.50.7mg 口服 0.050.1m g,1 次/d 新福甙 + + 口服 0.10.2g(精制品 0.51mg),1 次/d 口服 0.10.2g( 精制品 0.51mg), 1 次/d 室性心律失常、 房性或房室交接 处性心动过速、 房室传导阻滞、 胃肠道反应 新斯的明 + / 肌注 0.51.0mg静注 510mg / 腹痛、恶心、肌 肉抽搐、心动过 缓 腾喜龙依酚氯 胺 + / 静注 510mg / 其 他 苯肾上腺素 + / 肌注 0.51.0mg 使 收缩期血压升高到 21.3kPa(160mmHg) / 甲氧明 + / 静注 510mg,使收缩 期血压升高到 21.3kPa(160mmHg)， 停止注射 / 心室内传导阻滞、 心房停顿、胃肠 道反应 氯化钾 + + 静滴 0.30.5%，每 h1g，共 12g。口服 12g，34 次/d 口服 1g，34 次 /d 心室内传导阻滞、 心房停顿、胃肠 道反应 硫酸镁 + + 静注 13g(将 10%20ml 针剂稀释一 倍)，10min 以上注完， 继而静滴，缺镁者第 一日 69g,第二日 23g / 血压下降、呼吸 心搏停顿、心动 过缓、房室和室 内传导阻滞、乏 力、瘫痪、嗜睡、 昏迷 三磷酸腺甙 + / 510mg 或 1520mg 生理盐水 20ml 稀释， 在 5s 内推注完毕， 无效者 35min 后可 重复 / 房室传导阻滞、 心脏停搏、室性 心动过速 苦参 + + 静注 60mg。肌注 2040mg，口服 1.53.0g,3 次 d 口服 1.53.0g, 3 次 d 恶心、反酸、中 上腹痛 表 5 常用的抗缓慢心律失常药用法 剂量和用法药 名 适应证 治疗量 维持量 主要不良反应 异丙肾上腺 素 高度或完全 房室传导阻 滞、病窦、 心脏骤停 静滴 13g/min(12mg 置入 5%葡萄糖液 500ml 中滴注每分 1ml) 舌下含每 34h1015mg 同左 头痛、眩晕、 震颤、皮肤潮 红、恶心，心 绞痛加重，快 速心律失常 床黄碱 高度或完全 性房室传导 阻滞 肌肉或皮下注射 1 次 1530mg 口服 25mg，3 次/d 口服 25mg,3 次 /d 神经过敏、眩 晕、失眠、快 速心律失常、 高血压 肾上腺素 高度或完全 性房室传导 阻滞、心脏 骤停 0.1%0.30.6ml 静脉、 肌肉、皮下或心腔注 射，静滴 14g/min 静滴 14g/min 神经过敏、面 色苍白、震颤、 高血压、快速 心律失常 阿托品类 病窦、房室传导阻滞 阿托品 1mg 皮下、肌 肉或静脉注射，口服 0.30.6mg，3 次/d 山莨菪碱静注 1020mg/次，口服 510mg,3 次/d 普鲁苯辛口服 1530mg,3 次/d 口服 0.30.6mg,3 次/d 口服 510mg,3 次 /d 口服 1530mg,3 次 /d 口干、眩晕、 皮肤潮红、尿 潴留、青光眼 加重、快速心 律失常 甲状腺激素 窦性心动过 缓或结性心 律，尤其是 甲状腺功能 低下所致者 甲状腺素片口服 0.10.2mg/d 三碘甲状腺原氨酸钠 片 1020ng/d 同左 甲状腺机能亢 进的表现，快 速心律失常 肾上腺皮质 激素 房室传导阻 滞尤其是炎 症所致 静滴氢化可的松 200600mg(24h 内) 口服强的松 10mg4 次 /d 口服强的松 10mg,4 次/d 肾上腺皮质 机能亢进的表 现，钠潴留， 糖尿病恶化， 炎症播散，青 光眼，精神病 克分子乳酸 钠 酸中毒或高 血钾引起的 房室传导阻 滞，心脏骤 停 静滴快速滴入 2550ml,继续而 57ml/kg，在数 h 内滴完 诱发心力衰竭、 碱中毒、低血 钾、快速心律 失常 烟酰胺 病窦 静滴 400800mg/d(个别 可增至 2000mg), 24 周 口服 2500mg/d 恶心、呕吐、 上腹部灼热感、 皮肤潮红、瘙 痒 非药物治疗包括机械方法兴奋迷走神经，心脏起搏器，电复律，电除颤，电消 融，射频消融和冷冻或激光消融以及手术治疗。反射性兴奋迷走神经的方法有 压迫眼球、按摩颈动脉窦、捏鼻用力呼气和摒住气等。心脏起搏器多用于治疗 缓慢心律失常，以低能量电流按预定频率有规律地刺激心房或心室，维持心脏 活动；亦用于治疗折返性快速心律失常和心室颤动，通过程序控制的单个或连 续快速电刺激中止折返形成。直流电复律和电除颤分别用于终止异位性快速心 律失常发作和心室颤动，用高压直流电短暂经胸壁作用或直接作用于心脏，使 正常和异常起搏点同时除极，恢复窦房结的最高起搏点。为了保证安全，利用 患者心电图上的 R 波触发放电，避免易惹期除极发生心室颤动的可能，称为同 步直流电复律，适用于心房扑动、心房颤动、室性和室上性心动过速的转复。 治疗心室扑动和心室颤动时则用非同步直流电除颤。电除颤和电复律疗效迅速、 可靠而安全，是快速终止上述快速心律失常的主要治疗方法，但并无预防发作 的作用。 晚近对严重而顽固的异位性快速心律失常，如反复发作的持续室性心动过速伴 显著循环障碍、心源性猝死复苏存活者或预激综合征合并心室率极快的室上性 快速心律失常患者，主张经临床电生理测试程序刺激诱发心律失常后，静脉内 或口服抗心律失常药，根据药物抑制诱发心律失常的作用，判断其疗效而制定 治疗方案。药物治疗无效者，结合临床电生理对心律失常折返途径的定位，考 虑经静脉导管电灼、射频、冷冻、激光或选择性酒精注入折返径路所在区心肌 的冠脉供血分支或手术等切断折返途径的治疗。 【病因学】 心律失常可见于各种器质性心脏病，其中以冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称 冠心病）、心肌病、心肌炎和风湿性心脏病（简称风心病）为多见，尤其在发 生心力衰竭或急性心肌梗塞时。发生在基本健康者或植物神经功能失调患者中 的心律失常也不少见。其它病因尚有电解质或内分泌失调、麻醉、低温、胸腔 或心脏手术、药物作用和中枢神经系统疾病等。部分病因不明。 【发病机理】 与心律失常有关的心脏解剖和生理 （一）心脏起搏传导系统 心肌大部分由普通心肌纤维组成，小部分为特殊分 化的心肌纤维，后者组成心脏的起搏传导系统。 心脏的起搏传导系统包括窦房结、结间束、房室结、房室束（希司束）、左右 束支及其分支以及浦顷野纤维网。窦房结位于右心房上腔静脉入口处，是控制 心脏正常活动的起搏点。房室结位于房间隔底部、卵圆窝下、三尖瓣内瓣叶与 冠状窦开口之间，向前延续成房室束。房室束又称希司束，近端为主干或穿入 部分，穿过中心纤维体，沿室间隔膜向前直至隔的肌顶部分（分支部分）。先 分出左束支后分支，再分出左束支前分支，本身延续成右束支，构成三支系统。 穿入部分经过中心纤维体时，位于二尖瓣与三尖瓣环之间，分支部分则至室间 隔膜部、肌肉部和主动脉瓣邻近。左束支后分支粗短、较早呈扇形分支；左束 支前分支和右束支细长，分支晚，两侧束支于心内膜下走向心尖分支再分支， 细支相互吻合成网，称为浦肯野纤维网，深入心室肌（图 1）。 图 1 房室传导系统解剖示意 窦房结与房室结间有边界不清的前、中、后三条结间束连接。结间束终末连接 房室结的部分，与房室结、房室束主干合称房室交接处（亦称房室交界或房室 连接处）。 心房肌与心室肌之间有纤维环，心房兴奋不能经心肌传至心室，房室结与房室 束为正常房室间传导的唯一通路。 心脏传导系统的血供：窦房结、房室结和房室束主干大多由右冠状动脉供血， 房室速 分支部分、左束支前分支和右束支血供来自左冠状动脉前降支，而左束 支后分支则由左冠状动脉回旋支和右冠状动脉供血。 窦房结和房室结有丰富的副交感神经分布。前者来自右侧迷走神经、后者来自 左侧迷走神经。 （二）心肌的电生理特性 心肌细胞有自律性、 兴奋性、 传导性和收缩性，前 三者和心律失常关系密切。 1. 自律性 部分心肌细胞能有规律地反复自动除极（由极化状态转为除极化状 态），导致整个心脏的电-机械活动，这种性能称为自律性，具有这种性能的心 肌细胞称为自律细胞。窦房结、结间束、房室交接处、束支和浦顷野纤维网均 有自律性；腔静脉和肺静脉的入口、冠状窦邻近的心肌以及房间隔和二尖瓣环 也具有自律性，而心房肌、房室结的房-结区和结区以及心室肌则无自律性。 自律性的产生原理复杂，现认为是自律细胞舒张期胞膜有钠离子和（或）钙离 子内流、钾离子外流，钠和（或）钙离子内流超过钾离子外流时，膜内负电位 渐减，达到阈电位，产生自动除极，形成动作电位。 心肌细胞的自律性受下列因素影响：最大舒张期膜电位；阈电位；自动 除极的坡度。当最大舒张期膜电位减小、除极坡度变陡、阈电位接近静止膜电 位时，自律性增高；反之，自律性低下。三者中以除极坡度影响最大（图 2）。 正常心脏以窦房结的自律性最高，其它具有自律性的心肌舒张期自动除极未达 到阈电位前，已被窦房结下传的冲动所激动，分别被称为最高起搏点和潜在起 搏点。 图 2 影响自律性的因素 上：位相 4 除极坡度由 ab，自律性减低 下：阈电位自 1 转为 2（少负），自律性降低最大舒张期电位自 1 转为 2（少负） ，自律性降低最大舒张期电位自 1 转为 2（更负），同时阈电位自 1 转为 2（少 负）自律性更低 2.兴奋性（即应激性） 心肌细胞受内部或外来适当强度刺激时，能进行除极 和复极，产生动作电位，这种性能称为兴奋性或应激性。不足以引起动作电位 的刺激称为阈值下刺激，能引起动作电位的最低强度的刺激称为阈值下刺激， 能引起动作电位提了低强度的刺激称为阈值刺激。心肌细胞的兴奋性高低以阈 值刺激强度衡量，刺激必须强于阈值才能引起动作电位的提示心肌细胞兴奋性 低下，弱于阈值的刺激即能引起动作电位的提示心肌细胞兴奋性增高。 动作电位及其产生原理：心肌细胞静止时细胞膜内呈负电位，相对稳定。这是 由于细胞内钾离子浓度高于细胞外 2030 倍，钾离子外流，带出阳电荷，而同 时不易通过细胞膜的分子较大的阴离子则留在细胞内，阻止带阳电荷的钾离子 外移之故。阈值刺激促使心肌细胞兴奋，产生动作电位。首先细胞膜上的快钠 通道开放，由于细胞外钠离子浓度高于细胞内 1020 倍，膜内电位又负于膜外， 钠离子快速大量涌入细胞内，使膜内负电位迅速转为+30+40mV，形成动作电 位的位相 0（除极）。随后，钠通道部分关闭，钠离子快速内流中止，钾离子 外流，膜电位开始下降（位相 1，起始快速复极）。继而钙离子和钠离子缓慢 内流及钾离子缓慢外流，膜电位改变少（位相 2，缓慢复极）。随后钾离子外 流加速，膜电位快速下降至静止膜电位水平（位相 3，终末快速复极），而舒 张期静止膜电位即称为位相 4。自律细胞位相 4 钠离子内流（浦顷野细胞）和 （或）钾离子外流衰减（窦房结细胞），使膜电位渐减，达到阈电位时即形成 自动除极。非自律细胞的位相 4 膜电位恒定（图 3）。自位相 0 起始至位相 3 结束所需时限称为动作电位时限。近年随着心肌细胞电生理研究的深入，电压 钳和斑片钳技术的应用，对心肌细胞膜的离子通道及其离子流情况又提出了一 些新概念。 图 3 左：心肌细胞的动作电位和不应期 右：膜反应曲线 a、b、c 示细胞复 极过程中对刺激的反应 a-不能传布的局部反应 b-第一个能传布的反应 c-第一个正常反应 窦房结和房室结的动作电位曲线与其它部位不同，具有以下特点：位相 0 除极 缓慢、振幅低，位相 1、2 不见，位相 4 除极坡度陡，静止膜电位和阈电位均低 （静止膜电位-40-70mV，阈电位-30-40mV，而心室肌等则分别为-90mV 与- 60mV），动作电位时限短（图 4）。近年来已证实这两处的位相 0 除极是钙离 子和钠离子缓慢内流所形成，因而被称为慢反应细胞。其它部位心肌细胞除极 由钠离子快速内流形成，因而又称快反应细胞。两种细胞的电生理特性有显著 不同：慢反应细胞自律性较高、传导性能差，易发生传导障碍；而快反应细胞 则传导性能可靠。 图 4 左：窦房结细胞（慢反应细胞）的动作电位 右：心室肌细胞（快反应细胞）的动作电位 心肌细胞的兴奋性受下列因素影响： 膜电位：膜电位低于-55mV 时，任何强度的刺激均不能使心肌细胞兴奋（或 应激），膜电位-55mV-80mV 间，强于阈值的刺激才能引起细胞部分或完全除 极；其中-55mV-60mV 间细胞部分除极产生的兴奋不能传布至邻近细胞。- 60mV-80mV 间，细胞除极产生的兴奋虽可传布，但与正常相比，位相 0 除极 慢、振幅低，且动作电位时限短，因而应激性低，传导速度慢。心肌细胞除极 后，其兴奋性随复极程度而改变，膜电位恢复至-55mV 前为绝对不应期，膜电 位恢复至-60mV 前为有效不应期，-55mV-80mV 间为相对不应期（图 3）。相 对不应期开始前有一个短暂的易惹期（或称易损期），在此期间外来刺激易形 成折返和异位心律。 慢反应细胞的不应期可延续至复极完毕之后。动作电位时限延长时，不应期相 应地延长。心率缓慢、低钾和奎尼丁类药物作用使动作电位时限延长，也使不 应期相应延长。 膜反应性：不同膜电位时心肌细胞的除极反应，称为膜反应性，可用膜反应 曲线表示（图 3）。在同一膜电位，心肌细胞位相 0 除极速度快且振幅高的， 膜反应性强，兴奋性高，其膜反应曲线左移；反之，则膜反应性弱，兴奋性低， 膜反应曲线右移。 静止膜电位与阈电位间差距：心肌细胞静止膜电位接近阈电位时，兴奋性高； 反之，则兴奋性低。 3.传导性 心肌细胞有将冲动传布到邻近细胞的性能，称为传导性。影响传导 的因素有：被传冲动的有效程度（动作电位位相 0 除采速度与振幅）；接 受冲动的心肌细胞的应激性；心肌纤维的物理性能，如对冲动传布的阻力， 后者受纤维直径，纤维走向与结构的一致性以及细胞间闺盘大小与分布等因素 影响。若冲动本身的有效程度高，接受冲动的心肌细胞应激性也高，或心肌纤 维直径大且走向和结构一致，闺盘阻力小，则传导速度快；反之，传导缓慢。 房室结细胞位相 0 除极速度慢、振幅低，结内心肌纤维走向与结构不一致，因 而冲动传导缓慢，且容易发生传导障碍。 心脏各部分有迷走和交感神经节后纤维分布，迷走神经主要分布在窦房结、心 房、房室结和希司束近端，通过释放乙酰胆碱减慢位相 4 除极速度，从而降低 窦房结的自律性，导致潜在起搏点除极。迷走神经还能缩短心房肌的不应期， 延长房室结的不应期，导致相应的传导异常。交感神经分布到心脏各部，窦房 结和房室结内较丰富，通过释放去甲肾上腺素使窦房结和异位起搏点的自律性 增高，不应期缩短，冲动传导加速。右星状神经节主要支配窦房结和心房，而 左星状神经节主要支配心室。 影响心率、心律导致心律失常的其它因素尚有激素（肾上腺皮质和髓质激素、 甲状腺激素、脑垂体激素等）、电解质（主要为钾、钠、钙、镁）、血酸碱度 以及氧和二氧化碳张力等的变化。 心律失常的发生原理 大量单细胞、游离肌肉条和动物心脏电生理研究的结果显示，心律失常有多种 不同发生机制，如折返、自律性改变、触发激动（后除极引起）和调变的平行 收缩等。然而，由于条件限制，目前能直接对人在体心脏研究的仅限于折返机 制，临床检查尚不能判断大多数心律失常的电生理机制，更不能区别心律失常 的离子流机制。 表 1 心律失常的发生原因 冲动发生异常 冲动传导异常 冲动发生与传导异常 1.自律性异常 正常自律性 1.传导减慢与阻滞（窦房 阻滞、房室阻滞等 1.平行收缩 2.4 相除极导致传导减慢 异常自律性 2.单向阻滞与折返 2.触发激动 早期后除极 延迟后除极 3.传导阻滞，电张电流传 导与反射 心律失常的电生理机制主要包括冲动发生异常、冲动传导异常以及二者联合存 在（表 1）。冲动发生异常见于：正常自律性状态，正常起搏点（最高与潜 在起搏点）位相 4 除极过快或过慢。异常自律性状态，正常无自律性的快反 应细胞（心室和心房肌），以及正常具自律性的快反应细胞（浦顷野纤维）由 于病变使膜电位降低达-50-60mV 时，均出现异常自律性，前者由无自律性转 为具自律性，后者则自律性增高（图 5）。一次动作电位后除极触发激动 （图 6，7）。 图 5 心律失常发生原理冲动发生异常 一、正常自律性 A：窦房结第 4 相除极、加速或减慢 B 左：浦顷野纤维第 4 相除极 二、异常自律性 B 右：浦顷野纤维膜电位下降至-60mV，自律性增强 C 左： 正常心房或心室肌无自律性 C 右：当膜电位下降至-60mV，出现异常自律性 图 6 心律失常发生原理-后除极触发导致冲动发生异常 程序刺激（）与次后触发激动引起的自发除极，注意后除极波逐渐增高达阈 电位后导致持续快速心律失常，最终后除极降至阈电位以下，快速心律失常终 止 图 7 早期后除极与延迟后除极触发导致冲动发生异常（触发激动） 临床上正常自律性状态下冲动发生异常所致心律失常包括窦性心律失常和逸搏 心律；异常自律性可致加速的房室交接处或心室自主节律，平行收缩，房性或 室性快速心律失常。后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后 的阈值下除极，分别称为早期后除极（EAD）和延迟后除极（DAD）。后除极达 慢反应细胞除极阈值时，可引起一次或连续除极。EAD 发生在不同原因所致心 肌细胞复极过程显著延长时，如细胞外钾离子浓度增高，普鲁卡因胺、高浓度 儿茶酚胺药物作用以及浦顷野纤维机械或牵拉性损伤等；而 DAD 则与洋地黄素 性作用或其它原因导致细胞内钙离子增高有关。程序刺激可诱发和中止后除极 激动所致心致过速，临床电生理尚不能明确区分心律失常的折返或触发激动机 制。触发激动可能引起房性或室性快速心律失常，其临床意义和发生率尚在探 索中。 冲动传导异常多由心肌细胞膜性能改变如动作电位振幅和上升速率降低，应激 性下