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文档简介

1 胆管闭锁 2 定义 胆管闭锁可见于肝内、外胆管系统全部或部分的缺失，使胆汁流出完全受阻，如不治疗，可以导致肝硬 化、肝功能衰竭和死亡等，亚洲人群发病率高于其他地区。 3 发病机制 此疾病的发病机制目前尚不明确。 由于在大量的流产儿、早产儿或者死胎 的解剖中从未发现胆管闭锁，而且胆管 闭锁的症状部分孩子不是从出生就有症 状，部分孩子大便直到满月才发现异 常。故部分学者认为不是先天性异常， 可能与后天感染相关。 部分人提出是再空化障碍导致的此疾 病，认为是一种先天性胆管发育异 常。在胚胎期 4-10周，胆管发育紊乱 或者停顿，导致胆道空化不全的结 果。支持的依据是本病常合并其他的 畸形，但是由于无影像学证据，一直 受到质疑 。 部分人认为是在胚胎第 8周，在肝门部 位及肝内围绕邻近门静脉支形成圆柱 形细胞层，即肝内胆道原始层称为胆 管板，胆管板随着时间增加开始有序 排列，称为重塑，胆管板不能完全重 塑可以导致胆道异常。3 21 4 病因 宫内外病毒感染：如巨 细胞病毒、轮状病毒、 肝炎病毒等。 免疫系统异常，使胆管上 皮细胞凋亡或者坏死，胆 管受损、炎症、纤维化 肝外胆管形态发育缺陷 ，与基因突变有关系。 妊娠期妇女接触有毒物 质 胎儿胆道系统发育过程 中血管发育有异常 5 病理 胆管闭锁肝脏的病理变化同一般的胆 汁性肝硬化，但纤维化的过程并不随 手术治疗后胆汁排出而停止，往往持 续数年，呈慢性病程。所以这个也是 此疾病手术疗效不高的原因之一。 首先 在病理上肉眼可见肝外胆管壁部分呈 炎性增厚，官腔阻塞不通，部分可消 失仅仅残留一纤维样胆管痕迹。 其次 6 临床表现 表现 黄疸出现在生后不久或者 1月，并呈现进行性 加重，极期呈现黄绿色或者灰绿色，同时巩膜发 黄，泪液变黄，皮肤瘙痒，粪色变浅，甚至持续 性陶土色，超过 3个月的患儿，黄疸呈深黄色，巩 膜可以呈现深黄绿色。大便可由白色恢复黄色， 到 5-6个月时，全身状态迅速恶化。 体检：早期患儿腹部无明显膨隆，肝大仅仅 在右季肋下触及，表面光滑，接线清楚，边缘较 钝。未经治疗的小婴儿，一岁之前可因食管静脉 曲张出现大出血。 7 检查： 01 早期肝功能检查改变较轻，血清胆红素升高，先 为结合胆红素，转肝功能损害，未结合胆红素也 升高。 02 B超检查简单易行，且无创伤。 03 内镜逆行性胆管造影对婴儿经验不足。 04 核磁共振成像可清楚显示肝内外胆管系统 。 8 治疗 手术治疗：手术日龄的掌握是治疗的关键，凡淤胆超过 12-13周，胆汁性肝硬化严重，则不能耐受手术损伤，预后差。 方法 肝脏移植肛门肠吻合术 9 预后 预后取决于以下几个关键因素： 20世纪 70年代中期以后， 随着早期诊断，手术技 巧及术后处理的改进和 提高，预后明显改善， 长期生存
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