新生儿腹主动脉血栓形成一例

新生儿腹主动脉血栓形成一例 患儿，男，12 天 主诉：纳奶差 9 天，加重伴反应差 2 天 现病史：于入院前 9 天（生后 3 天）出现纳奶差，为配方奶喂养，每天纳奶 46 次，奶量不详，无呕吐、发热，无抽搐，无腹泻，入院前 2 天纳奶差加重 伴反应差，尿少，仍排黑色胎便，排便少。 孕 39 周，出生体重 4200 克，生后无窒息，母孕期平顺。 查体：T:36,P:123 次/分，R 26 次/分,BP 127/66mmHg，W 2900g,身长 50cm，头围 35cm，精神反应差，中度脱水貌，无呻吟，未见吐沫，口唇红、干 燥，皮肤轻度黄染，皮肤弹性差，皮下脂肪少，双小腿外侧皮肤硬肿，无皮疹 及出血点，前囟约 0.5*0.5cm，略凹，哭声尚响亮，无三凹征，双肺呼吸音粗， 未闻及罗音，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹软，肝右肋下约 1.5cm，质软， 边锐，脾不大，肠鸣音 3 次/分，四肢肌张力高，新生儿反射可引出，肢端暖， 无发绀，CRT 约 2 秒。 辅助检查： 血常规：WBC 19.39*109/L, N 73.6%，L 15.3%，RBC 5.21*1012/L,PLT 43*109/L,CRP 8mg/L.mmHg 血气：PH 7.246 PCO2 32.2mmHg PO2 65.4mmHg HCO3 13.5mmHg BE -12.3mmHg 血生化：K7.01mmol/L Na164.3mmol/L CL130.1mmol/L Ca 2.41mmol/L GLU 6.8mmol/L,AST 232U/L ALT 99U/L CK-MB 75U/L TP 63g/l ALB 41.8g/l BUN 43.02mmol/L Cr 425umol/L TBIL 102.5mmol/L DBIL 7.8mmol/L 。 胸腹联合片提示肺炎，小肠略显淤张。 心脏彩超：左室收缩功能轻度减低。 腹部超声：肝不大，实质回声均匀，肝内外胆管无扩张，胆囊（）。胰腺不 肿，胰管无扩张。脾肋下未及，厚约 1cm，实质回声均匀。左肾 4.6*2.3cm，右 肾 4.4*2.3cm，双肾实质回声及结构未见异常，肾盂肾盏无扩张，双侧未见扩 张的输尿管。未见腹水，未见淤张肠襻，未见占位。 血培养阴性，头颅影像正常，出凝血功能大致正常。 遗传代谢筛查均正常。入 院后一直无尿。肾衰、血小板减低、高血压、电解质紊乱是这个病人最大的特 点 病史特点： 1、巨大儿，起病急，病程长 2、以纳差、反应差、尿少为主要表现 3、查体：血压偏高，反应差，中重度脱水，营养不良，呼吸不快，但双肺呼吸 音粗糙，四肢肌张力高 4、辅助检查：血常规：提示感染，PLT 降低，需警惕 DIC；血生化：提示急性 肾功能衰竭，肝脏损害，电解质紊乱；血气分析：提示代谢性酸中毒失代偿。 该患儿初步诊断：1、败血症 2、肺炎 3、多器官功能衰竭（急性肾功能衰竭、 肝脏损害、呼吸系统、血液系统、神经系统均有损害） 4、中重度脱水伴营养 不良 5、化脓性脑膜炎？ 6、中毒性脑病？ 7、警惕 DIC。 治疗：1、补液扩容 2、改善循环 3、强有力抗生素抗感染 4、营养支持 5、纠 正酸中毒 6、必要时呼吸机辅助呼吸 进一步检查：监测尿量，查 PT、APTT、D 二聚体，复查血气分析、肾功能、电 解质，稳定后行腰穿检查 。 诊断 1 新生儿感染（肺炎，败血症可能，化脑？） 2.MODS（DIC？心肌损害，肝损害，肾损害） 3.内环境紊乱（高 K 高 Na，中度脱水，代酸） 需要完善的检查 1 血培养，腰穿脑脊液检查 2PT+APTT+D-D 二聚体，排查 DIC 3 监测复查内环境血气电解质等 治疗： 1 纠酸扩容，监测出入量 2 插胃管洗胃了解有无应激性溃疡出血，未雨绸缪应用止酸剂质子泵抑制剂保 护胃粘膜，这一点在危重病人身上很重要，如果等到出血后再用势必影响 EN 供 应。所以如果没有出血迹象可以下医嘱鼻饲配方奶尽量保证一定的肠道内营养 维持肠道功能减少肠源性细菌感染。 3 稳定内环境治疗，这是其他治疗手段的根本前提，主要是纠正高 K 高 Na，SB 应用等。纠酸没什么说的，根据 BE 和 HCO3 数值带入公式计算就行，纠正高 K 的手段主要也就是纠酸，补 Ga，利尿，必要时上胰岛素，透析治疗，需要重视 的是高 Na的纠正，不能操之过急，一下子给无张液体，这是不可取的，仍旧 要给低张液体缓慢降低血 Na，按照以每小时血钠浓度下降不超过 0.5mmol/L 为 宜,每天不超过 10mmol/L 的速度为宜。否则会导致脑细胞渗透压不平衡而引起 脑水肿。 在这里说一句，我是很头疼遇到高钠血症的，高钠的原因诊断以及处理比低钠 要复杂的多 4 积极抗感染这没什么说的 5 保肝，营养心肌，改善微循环包围上去这也没什么说的 6 支持治疗，血浆，IVIG 应用这也没什么说的 7 补液量的控制，在检测出入的情况下，入院第一天液体给 100-120ml/kg 患儿病例特点不再赘述，感染是存在的，但单纯感染不能解释整个病情，患儿 病史提供中让人感兴趣的是患儿在脱水情况下，血压明显增高，脉压差增大， 同时存在肾衰和严重电解质紊乱，同时生后十多天仍排黑便（是胎便排出延迟？ 还是出血？），辅检结果未提供大小便常规结果（没查还是刻意隐瞒？）个人 认为应该以高血压为思路，重点注意以下疾病： 1、肾静脉栓塞：可出现肾衰、高血压、电解质紊乱，本例患儿长期脱水、高粘 滞血症，应高度怀疑，可解释患儿大部分病情，如果栓塞部位更高，累计肠道 血运，可出现消化道出血，不太符合之处是肾静脉栓塞一般会出现肾脏急性增 大肿胀，提供的 B 超检查貌似肾脏大小尚基本正常。其他一些肾脏血管的先天 异常也要注意。可行腹部 CT 和 MRI 明确。 2、先天性肾病：可出现高血压、蛋白尿、血尿等，后期出现明显水肿，肾衰， 本例水肿不明显，且血小板明显降低，不好解释。 3、主动脉缩窄：可出现上肢血压高，但下肢血压不高，但不好解释全部病情， 大动脉的炎症和栓塞也要注意除外，建议 B 超检查大动脉尤其是腹主动脉和下 腔静脉情况；最简单办法是测量一下下肢血压。 4、先天性肾上腺皮质增生：可出现高血压、电解质紊乱、代酸，但多为低钾血 症多见，16羟羧化酶缺乏可出现高钾血症，建议行相关检查。 5、嗜铬细胞瘤：可出现高血压，电解质紊乱，但不好解释肾衰和血小板减少， 不支持 6、溶血尿毒综合症：可解释高血压、电解质紊乱、肾衰、血小板减少，但患儿 无明显溶血表现，不太支持。 综合以上分析，高度怀疑血管性病变尤其是血栓形成，建议提供大小便常规结 果。 公布答案。便常规正常。尿常规由于入院后一直无尿，所以没有提供。 本例病人最后经检查是腹主动脉血栓形成。所以没有肾脏的肿大。只是血栓形 成的原因不太明确，因为没有动脉置管史等高危因素。 很有可能是感染所致的多脏器功能改变，特别是血管内皮的损伤致的肾血管栓 子形成， 腹主动脉栓塞在新生儿一般以静脉栓塞为多见。 闭塞腹主动脉及其主要分支闭塞,最主要的是肠系膜上动脉,腹腔动脉和肾动脉 闭塞,可为急性或慢性.急性闭塞通常为栓塞,变狭血管的急性血栓形成或主动脉 夹层撕裂所致.慢性闭塞最常见的原因为动脉粥样硬化,较少是因纤维肌性增生 或肿块从血管外部压迫. 肠系膜上动脉突然闭塞典型地由于栓塞,引起腹部卒中,病人极端痛苦,腹痛 呈弥漫性,且常辗转不安,起病时常有呕吐和腹泻.虽腹部有压痛,但与剧烈的疼 痛不成比例.压痛是广泛而无具体定位的.病人可有轻度腹胀.肠鸣音减弱,稀少 并迅速转变为肠麻痹.早期大便有隐血,以后成为明显血便.白细胞通常增高 (15000/l).当缺血的肠段坏死病人迅速出现酸中毒,血压降低和休克.腹部 X 线平片示散在的肠袢扩张和水肿,缺血的小肠壁甚至有气体. 肠段和病人能否存活取决于闭塞的肠系膜上动脉是否立即重建血流灌注.虽 然诊断常通过肠系膜动脉造影,但造影过程会耗费宝贵的时间.对临床上有高度 可疑的危重病人不作造影而作剖腹探查以重建肠系膜血流是合理的. 动脉内以链激酶或尿激酶作溶栓疗法来治疗内脏栓塞已获一些成效,但除非 手术风险太大,溶栓疗法不能取代手术再灌注. 腹腔动脉的急性闭塞 闭塞通常由于腹腔动脉的分支栓塞.肝动脉栓塞造成肝的一部分梗死,脾动 脉栓塞造成脾梗死,但很少需急症手术.预后恶劣. 肾动脉急性闭塞闭塞 是由于肾动脉栓塞,病人突然腰痛,随之以血尿.虽然肾梗死常见,早期手术 取出栓子(24 小时内)可保留肾功能. 主动脉分叉处急性闭塞 主动脉分叉处突然闭塞通常由于栓塞.病人突然疼痛,苍白,下肢瘫痪发冷. 需紧急手术取出栓子.通常可经股动脉取出. 肠系膜上动脉和腹腔动脉的慢性闭塞 因为主要的内脏动脉之间侧支循环广泛丰富,只在肠系膜上动脉和腹腔动脉 两者均高度狭窄或闭塞时才会有慢性肠系膜血管供血不足. 通常的原因为动脉硬化,但纤维肌性增生(或发育异常)不少见,特别在有肾 血管性高血压的年轻妇女. 典型的肠系膜血管供血不足的症状发生于餐后(肠心绞痛),因消化需要肠系 膜血流增加；疼痛起于进食后 30 分钟至 1 小时,稳定,严重,常在脐周.舌下含服 硝酸甘油疼痛迅速缓解,有助于诊断.病人不敢进食,体重明显减轻,体重减轻是 由于肠道吸收不良引起. 多普勒超声检查可检出肠系膜上动脉和腹腔动脉血流减少,肠系膜动脉造影 对显示闭塞的存在和严重性以及是否适合手术有决定性作用. 硝酸甘油有时使疼痛缓解.症状严重的病人,可用手术在主动脉与内脏血管 闭塞的远端作旁路手术以使肠系膜上动脉和腹腔动脉恢复血流. 慢性肾动脉闭塞 1 支或 2 支肾动脉慢性闭塞可导致肾血管性高血压.如发现血浆肾素水平增 高,特别在应用卡托普利以后提示该诊断的可能性.静脉肾盂造影病侧肾脏较小, 造影剂排空延迟；放射性肾图亦示两侧肾灌注和功能不同.肾动脉造影对确定闭 塞的解剖位置是重要的.分侧测定肾