胆道闭锁互助导医手册

胆闭互助导医手册胆闭互助导医手册 20122012 年春季版年春季版 写给病友父母们的话：写给病友父母们的话： 亲爱的朋友，当孩子被确诊为胆道闭锁的时候，相信我们所有人都有一样的感受 不愿意相信这一切！不明白为什么我们的孩子会生这种病！为什么命运会这么不公平！ 在求医路上，我们都有着揪心的经历，面临着痛苦的抉择。是坚持治疗还是放弃萦绕 我们的脑海无数遍。我们清楚的知道，作为外科疑难重症的胆道闭锁，即便在医学发达的 今天，仍然治愈率不高，选择治疗极有可能人财两空，但是不治疗肯定无法挽留孩子的生 命。 同病相怜，我们既心疼孩子，也体谅父母，尊重任何选择。我们理解放弃手术家长的 无奈，我们钦佩选择手术家长的付出。如果您选择为孩子的一线生机全力争取，希望我们 的经验能够对您有所帮助，让孩子在治疗的路上少走弯路。 或许生活充满荆棘和挫折，但是记住，您并不孤独，在胆道闭锁互助群里（qq 群号 51133405）有成百上千的父母在一起努力，为孩子的未来不懈奋斗。只要您愿意，随时可 以和我们交流，我们将尽我们的力量为您提供帮助。 相信只要人人都献出一份爱，我们的孩子会有美好明天！ 目目 录录 第一章 胆道闭锁相关知识2 第一节 病理及病因.2 第二节 临床表现.3 第三节 诊断.4 第四节 治疗.4 第二章 葛西手术导医7 第一节 北京儿研所及八一儿童医院导医 .7 第二节 上海复旦儿科导医.12 第三章 肝移植手术导医.16 第一节 天津第一中心医院导医 .16 第二节 上海仁济及上海儿科导医 .24 1 第三节 北京武警总医院导医.31 第四章 中医导医 35 第五章 日常护理 37 第一节 医护人员谈术后护理.37 第二节 家长谈术后护理.41 第三节 食物宜忌.44 第四节 末期症状.46 后 记47 申 明 胆闭互助导医手册由胆闭家长参与编写，目的是互帮互助，仅供参考。由于缺乏 医学专业性，病友切不可据此手册擅自用药，如有此类情况发生并造成严重后果，本手册 概不负责。 第一章第一章 胆道闭锁相关知识胆道闭锁相关知识 胆道闭锁（biliary atresia）是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化 病变。胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高 45 倍，男女之比为 12。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆 性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一， 也是小儿肝移植中最常见的适应征。 第一节第一节 病理及病因病理及病因 在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残 留一纤维样胆管痕迹。 5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄， 与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏 手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为 3 型：1 型（约 5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁； 2 型（约 3%），阻塞部 位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3 型（90%以上），肝门部胆管 阻塞，近端肝管腔内无胆汁。 在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、 胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论 至今尚无定论。 早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程，亦经过充实 期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第510 周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆 道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中， 从未发现有胆道闭锁其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其 它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显 的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色） ，就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形而是在出生前后不久出现的一种疾病。 近年发现： 第一次排出的 胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的；个别 病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2 个月或更长时间肝门区域的 肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。 特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝 脏活组织检查，先为新生儿肝炎后发展为胆道闭锁，尤其在早期（23 个月前）作 活检者。 从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查往往发现有炎性病变，或 在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。 因此认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内 胎儿的肝胆系统由于炎性病变大的 胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展 至出生之后由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段 闭塞此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能 与遗传、环境和其它因素有关因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可 以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎， 它的抗原可在血液中持续存在数年之久因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿， 或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔 闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。 第二节第二节 临床表现临床表现 胆道闭锁的典型病例婴儿为 足月产，在生后 12 周时往往被家长和医生视作正常 婴儿，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后23 周逐渐显露，有些病 例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为 生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以 后成为无胆汁的陶土样 灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色，这是因胆色素在 血液和其它器官内浓度增高而少量 胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致。尿色较深 将尿布染成黄色。 黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因搔痒而有抓 痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有紫绀。肝脏肿大， 质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着 疾病的发展而产生 门静脉高压症。 3 在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时 常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安，此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关。疾病后期可 出现各种脂溶性维生素缺乏现象维生素 D 缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的 骨骺。 第三节第三节 诊断诊断 诊断上依据于： （1）症状体征：持续的黄疸并有灰白色大便，尿色加深，通常 体重正常。但 6 月后，肝脾肿大，腹部膨胀，营养状况变差。（2）生化检查提示胆 红素升高，肝功能指标异常。 （3）超声波检查可能看不见胆囊或者胆囊较萎缩而且不 随进食而收缩。 （4）Tc99m-DISIDA 扫描检查，先天性胆道闭锁病人的肝吸收了 放 射性同位素，但无法将它排泄至肠道中。 （5）其他：如十二指肠液检查，肝穿刺切片， ERCP 等。（6）若上述检查仍无法确定，应尽快剖腹探查 （腹腔镜确诊） 以免延误手 术良机，术中胆道造影可进一步帮助明确诊断。所有检查的目的在于尽快明确诊断，早 期新生儿黄疸需要与新生儿肝炎、 1 抗胰蛋白酶缺乏症、巨细胞肝炎、巨细胞病毒性 肝炎、Alagilles 综合症以及自发性胆管穿孔等相鉴别。 第四节第四节 治疗治疗 胆道闭锁假如不接受外科治疗，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。手 术是治愈的唯一方式。 应争取在生后 3 个月内进行 葛西（Kasai，肝门空肠吻合 ）手 术，近三分之一患儿有可能通过葛西手术治愈 。错过葛西手术期的患儿只能通过肝移 植手术治愈 。多年来认为 葛西手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发 育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。 一、葛西手术一、葛西手术 1950 年以前，医学界对此病仍然无计可施。 1957 年，日本东北大学的葛西森夫 教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28 年。此后，这种手术逐渐 被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为葛西氏手术。 手术方法包括三部分： （1）肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；（2） 空肠回路重建； （3）肝空肠吻合。葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁， 在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能 顺利排出，病人得以存活。 术后主要问题： （1）术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸：这是最常见也是 最严重的后遗症。过去的发生率超过50%，现降至 10%以下。一般而言，若黄疸不消 失，病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡。此时唯有肝移植。早期手术和适当的肝 门剥离是影响预后的二大因素，但术后的严密管理亦重要。 （2）逆行性胆管炎：过去大约 80%的病人出现这一并发症。严格说来，它的转机 可能不是逆行性，而其本质也非胆管炎。它是术后无法用其他原因解释的发热现象。但 是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因子。目前原因不明白。尽早手术，抗生素、类 固醇和利胆药的应用可能可减少或缓解该并发症。 （3）再次手术：部分病人术后黄疸已经消退，在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现， 而且给予药物治疗也无效。此时就得考虑重新再次葛西手术。第一次手术有良好胆汁分 泌而后变不好者，约有 60%可望使黄疸消退。第一次手术胆汁分泌就不好者，24%有 可能使黄疸消退。 影响预后的因素： （1）病人年龄， 60 天内手术黄疸消失率为 90%，60-90 天为 50%，90 天后为 20%；（2）手术时肝细胞变化程度，肝纤维化程度愈严重，预后愈差； （3）肝门纤维块内胆管数量与直径； （4）手术技巧和方法； （5）逆行性胆管炎发 生的频率； （6）门脉高压的严重程度。 评判葛西手术的效果依据于黄疸消除和肝脏发挥正常功能，从而避免出现肝脏硬化 而达到延长病人生命。总体上，病人5 年生存率约 50%，10 年生存率约 30%。不同 国家和地区报道不一，其中 日本报道的效果最好。 二、肝移植二、肝移植 肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18 岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1 岁以内中，所占比例约 90%。葛西手术后约 67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了 病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛 西氏手术术后胆红素持续在 10mg/dl 以上和年龄 120 天以上肝脏已出现明显硬化。 婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活 体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。因为：（1）扩大了供体 来源；（2）活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿 病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；(3）减少了供肝的冷缺 血时间，从而提高了供肝的质量； (4）术前可以对供体行 CT、MRI 等各项检查，从而 有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血 管等解剖因素，有利于血管重建； (5）可依据 ABO 血型、白细胞抗原及 HLA 的分析 结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型；(6）有助于取得家庭心理效应，使患儿 父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。 目前面临的主要难点有： (1）外科技术难点，部分供肝和婴幼儿受体的管道结构 重建技术难度高。 据文献报道术后流出道梗阻发生率3-5%，门静脉血栓形成发生率 1-6%，肝动脉栓塞发生率 3-12%，胆道并发症发生率 5-32%。均高于成人肝移植。 (2）婴幼儿体重轻，神经等诸多 系统发育尚不成熟，麻醉、术后重症监护和护理有更 高的要求。 (3）缺乏术后远期疗效的确切评估，成功的手术虽然挽救了患儿的生命，但 移植肝仍存在慢性功能丧失的可能，长期服用免疫移植剂带来的不良反应也可能降低生 活质量。(4）小儿肝移植后面临从儿童到成人的生长和适应过程，需要医生、父母、老 师和社会等多方面更多的关爱。 5 从远期效果看， 作为解决先天性胆道闭锁的最终的治疗方法，小儿肝移植的总体存 活率好于成人肝移植。由于小儿肝移植绝大多数为良性疾病且胆道闭锁占一半以上，不 存在乙肝复发或 肿瘤复发等问题，因此长期存活率和生活质量显著优于成人肝移植。 同时，由于大多数小儿肝移植的供者来自亲属，存在基因的同源性和免疫外环境的趋同 性，理论上而言排斥反应发生率也较低。 （摘摘自自百百度度） 第二章第二章 葛西手术导医葛西手术导医 前言前言 目前国内葛西手术 技术最好的医生是上海复旦儿科郑珊主任、北京儿研所李龙主 任。我们推荐病友父母尽量选择最好的医院、最权威的医生，以便孩子得到最有效 的治疗。 第一节第一节 北京儿研所及八一儿童医院导医北京儿研所及八一儿童医院导医 北京市开展葛西手术较多的医院主要有三家： 首都儿科研究所附属儿童医院（简称首儿所或儿研所） 北京军区总医院附属八一儿童医院（简称八一儿童医院） 首都医科大学附属北京市儿童医院（简称北京市儿童医院） 其中，儿研所普外科主任李龙医术最好、经验最多、名气最大，是国内外胆道闭锁 诊治权威专家，也是北京就医 重点推荐大夫。 儿研所导医（推荐指数：儿研所导医（推荐指数：） 1.1.地址：地址：北京市雅宝路 2 号（地铁建国门站 B 口） 2.2.挂号方法挂号方法 （1 1）预约挂号）预约挂号 电话挂号：114（外地拨打 010-114），95169。 网络挂号：(全国门诊预约挂号网)， （北京市卫生局网上挂号预约平台）。 （2 2）现场挂号）现场挂号 1 号窗口挂特需专家号（需先在医院门口分诊台拿分诊条，现场号源紧张，需早到） ，或二楼特需门诊 12 诊室找李龙主任加号，挂号费用100 元。 （3 3）科室名称及专家姓名：）科室名称及专家姓名：普外科，李龙。 3.3.出诊时间：出诊时间：周五上午 8:30-12:00。 （其他时间在住院部六层病房或八层手术室） 4.4.专家简介专家简介 李龙，男，主任医师，教授，博士生导师。1985 年毕业于中国医科大学，1988-1990 年获小儿外科临床硕士学位，在中国医科大学接受住院医师培养；1993 年毕业于首都医科 大学附属北京儿童医院，获小儿外科临床博士学位，以后 8 年中由主治医师晋升为副主任 医师，主任医师，教授。2001 年至 2005 年北京大学第一医院小儿外科主任，教授和博士 生导师。20 余年如一日，勇于承担来自全国各地疑难复杂危重宝宝的诊断和治疗工作，平 均每天完成疑难手术 2-3 例，善于治疗小儿外科疑难复杂疾病，在治疗先天性肛门闭锁， 巨结肠，胆总管囊肿，胆道闭锁，肝移植及其并发症方面有许多独到之处。腹腔镜治疗小 儿外科疾病积累了丰富的经验，国内率先开展了经腹腔镜治疗胆总管囊肿等一系列新手术， 损伤小，恢复快，疤痕不明显。精湛的医术和高尚的医德赢得了广大病人和家属的赞誉。 曾赴英国、香港和日本进修学习小儿腹腔镜外科和小儿肝移植技术。发表学术论文 176 余篇，SCI 收入论文 21 篇, 主编著作 3 部，研究成果为国内和国际小儿外科最权威教 科书引用, 被推选为国际小儿腔镜外科学会教育培训部理事。完成 5 项国家级科研基金和 北京科技新星计划等课题。目前负责承担国家“十一五”科技支撑攻关，国家自然基金， 北京市科技攻关等多项研究课题。 （摘自好大夫在线）（摘自好大夫在线） 5.5.住院流程住院流程 挂李龙主任专家号李龙主任门诊诊断，开住院单住院部六层医生办公室排 队等候住院通知通知住院住院部地下一层交费（5000 元）开出缴费单住 院部六层护士站交缴费单，领取温度计、暖壶、住院服和陪护服等物品（押金 100 元） 根据护士站护士安排入住房间 6.6.房间情况房间情况 单人间 400 元/每天，含独立阳台、卫生间、两张床、电视、冰箱、沙发、柜子、桌子 等； 多人间 20 元/每天，含独立卫生间，共四张床，每床宽约 0.8 米，床间距约 0.6 米， 放一约 0.8 米高小柜放置个人物品，另有一大柜四人合用，每人一格。 7.7.住院规定住院规定 陪护人员：陪护人员：单间可多人陪护；多人间夜间由一名女性家属陪护，白天家属可探视。 探视时间：探视时间：6:30-7:45，10:00-20:30 查房时间：查房时间：上午 8:00，下午 16:00 （查房时，主管大夫会向李龙主任介绍宝宝情况，家长有疑问可当场咨询） 用餐：用餐：可在护士站订餐，餐饮部会定时送餐，用餐后注意清洗餐具，按时交回；可到 地下一层餐厅购买，可自带餐具；可订购外卖。 8.8.手术情况手术情况 （1）每名宝宝有一名主管医生，负责了解宝宝病情、安排每日用药和检查、沟通手术 情况等事宜。 （2）入院第一夜需空腹等待抽血，凌晨孩子开始禁食。 7 （3）手术前检查胸片、B 超等，留置滞留针为孩子输保肝利胆液，由于住院时间较长， 孩子血管细小，家长要注意保护滞留针，尽量多用一段时间。术前准备时间约 3 天。 （4）术前禁食 8 小时以上，手术当日早上由护士为宝宝插胃管、使用开塞露排空肠胃， 发放监测机等护理物品，八楼手术室大夫推车接宝宝上手术台。 （5）宝宝进入手术室后，麻醉大夫与家长签字。腹腔镜手术进行过程中，李龙主任会 出手术室告知家长宝宝闭锁类型和肝脏受损情况。手术时间约 4 小时。 （6）宝宝出手术室后，护士会告知家长如何进行监护。如遇特殊情况，家长可与护士 及时联系。 （7）由于手术受到惊吓，宝宝麻醉药过后会出现突然惊醒症状，家长不要过于担心， 随时间推移宝宝情绪会逐步稳定；由于使用了激素，术后两三天宝宝会出现精力旺盛不休 不眠或哭闹等情况；术后第五天开始，容易出现胆管炎，家长应当密切关注宝宝体温。 （8）术后一般抗炎、保肝利胆药输液十天，口服一天。如无意外情况可出院。 9.9.出院流程出院流程 主管医生开出院诊断证明书护士站打印清单核对清单在护士站退还暖 壶等物品住院部地下一层结算住院费领取出院药品整理物品出院 10.10.住院费用住院费用 按照正常情况，住多人间统计约 2.1 万元。 11.11.出院指导出院指导 （1 1）口服药物）口服药物 西药：西药：甲波尼龙，4mg/公斤/日，2 次/日； 优思服（熊去氧胆酸胶囊 德国），1/3 粒，3 次/日； 美能（甘草酸苷片 日本）1/片，3 次/日； 斯沃（抗生素，约4720元），10mg/公斤/日，每8小时1次。 中药：中药：茵栀黄口服液，1 支/日，3 次/日； 如当地无茵栀黄，可口服退黄汤等。 方剂：方剂：北京，裴学义、裴胜 地址：北京朝阳区望京广顺北大街星源国际公寓 B 座 702 室 出诊时间：周四、周日全天，周六下午，上午 9:30，下午 2:00 挂号：当天电话或排队挂号，费用 300（不排队 500）元 电话21 手机传真邮箱： 南京，江苏省中医院，肝病专科赵红兵主任（中药导医部分有详细介绍） （服用中药者不用服用茵栀黄） 上述药物连续口服1个月，1月后复诊咨询医生下一步用药。 （2 2）注注意意事事项项 每日观察体温、大便颜色； 每月复查肝功和B 超，身高、体重、头围。 （3 3）发发热热处处理理 如黄疸加重、大便变白或发烧38.5 度以上查血常规+crp，肝功； （crp 高于正常值多为细菌感染，可能是胆管炎，因有的胆管炎无胆红素上升等症状） 胆管炎必须紧急处理，给药方案： 5%葡萄糖20ml+美平0.125g，每日两次，快速静点； 5%葡萄糖20ml+奥硝唑0.1g，每日两次，静点； 地塞米松1mk/kg，每日一次，静点。 如无美平，可用泰能、罗氏芬、马斯平、赛马灵、舒普深，用量遵医嘱。 （4 4）联联系系方方式式 主刀大夫李龙L 管床大夫侯文英随访电话叶大夫（摘自儿研所胆道闭锁儿童出院指导 ） 1 12 2. .小小贴贴士士 （1）李龙主任除了周五出诊，其它上班时间在住院部六层病房区或八层手术区，如有 紧急情况可电话联系或直接到住院部。 （2）住院期间，营养科免费提供营养指导，赠送雀巢中链脂肪奶粉霭儿舒一罐，请放 心食用，可主动咨询护士联系。胆闭宝宝只能吸收中链脂肪，此款奶粉非常适用胆闭宝宝， 但口味不佳，如需购买可联系营养科，价格较市场低。 （3）如需单间，尽早告之护士站。单间费用虽高，但能避免多人间交叉感染，方便家 长照顾宝宝。 （4）宝宝在治疗室扎针和抽血时父母须在门外等候，建议找技术较好的护士（帽子带 蓝条）操作。 （5）注意护理好患儿滞留针和伤口，术后提醒主管大夫为伤口换药。 （6）推荐购买儿研所的乐肤霜和复合钙，口碑效果好。 （7）推荐自备退烧药小美林和软膏喜疗妥 (粘多糖软膏，此药膏可促进针口、静脉血管 尽快恢复）。可在北京兴事堂药店购买，此店可快递，网址 电话电话 01051285738/3901051285738/39 或或 1371820718613718207186。 （8）地下一层缴费窗口旁有触摸式查询机，可根据病区和病床查询当日费用和总费用。 （9）儿研所西边有超市、便民市场和药店。 （10）如需转至内科，消化内科较感染、新生儿内科好。 （11）为宝宝购买需要物品可通过孕婴用品连锁店，一般当日下单，次日送达，累计一 定金额可免运费,可货到付款： （佳佳琦琦妈妈妈妈） 八一儿童医院导医（推荐指数：八一儿童医院导医（推荐指数：） 1 1地地址址： 东城区东四十条南门仓 5号（ 地铁 东四十条桥 站D口） 2 2. .挂挂号号方方法法： 现场挂号（号源不紧张， 9：00后，费用14元） 3.3.科室名称及专家姓名：科室名称及专家姓名：外科，黄柳明主任4.4.出诊时间：出诊时间：周四上午 9:00-12:00。 9 （其他时间在住院部六层病房） 5.5.住院流程住院流程 挂黄柳明主任专家号黄柳明主任门诊诊断，开住院单儿科住院部六层医生 办公室排队等候住院通知通知住院（一般能较快入院）住院部一层交费（5000 元）开出缴费单住院部六层护士站交缴费单，领取温度计、暖壶、橱柜钥匙 出入证 等物品（押金 200 元）根据护士站护士安排入住房间 6 6. .住住院院费费用用：正常情况，按多人间计1.8 万元左右。 7 7其其它它情情况况 （1）单人间600 元/天，可多人陪护；多人间40 元/天，每间3 张病床，含独立卫生间， 卫生条件尚可，护士态度很好。限一名女性家属陪护，其余时间二四六七下午 14：00-16:00 可探视，住院时间一般半个月。 （2）住院期间查房一般是主治医师负责，黄柳明很少查房，有问题可以打他本人电话。 （3）用餐情况。可办理医院餐厅饭卡，每天会有工作人员送餐，餐具自备。 （4）住院部一楼设有费用查询机，只需输入住院号就能查询当天住院费用。 （5）手术前主治医师讲解手术协议书说明手术风险，术后有可能需要输血或 ICU 观察， 家属同意签字后方可进行手术。 8.8.出院流程出院流程 主管医生开具出院诊断证明书护士站打印清单核对清单在护士站退还 暖壶等物品住院部一层结算住院费领取出院药品整理物品出院 9 9. .出出院院指指导导 （1）口服用药：熊去氧胆酸胶囊 1 天 1 次 1 次 1/5 粒 甲波尼龙片 1 天 2 次 1 次 1 片 茵栀黄 1 天 2 次 1 次半袋。 用药一月后复查调药。 （2）注意事项：回家后每日用温度计检查体温、观察大便颜色，每月复查肝功和 B 超。 1 10 0. .小小贴贴士士：住院后可告知黄柳明主任联系李龙联合做手术，会诊费用 3000 元。儿研所 因病床紧张，部分宝宝被介绍到八一儿童医院治疗。 （鲁鲁志志爸爸爸爸） 第二节第二节 上海复旦儿科导医上海复旦儿科导医 上海市开展葛西手术较多的医院主要有二家：上海市开展葛西手术较多的医院主要有二家： 上海复旦大学附属儿科医院（以下简称儿科医院），普外科主任郑珊教授郑珊教授医术最好、经验最多、 名气最大，是国内外胆道闭锁诊治权威专家，是上海就医重点推荐大夫。 上海交通大学附属儿童医院（该医院王俊、张弛两位大夫不错，病友在好大夫在线上提问能及 时给予大夫） 复旦儿科医院导医（推荐指数：复旦儿科医院导医（推荐指数：） 1.地址：上海市闵行区万源路地址：上海市闵行区万源路 399 号号 2.高级专家（郑珊）门诊挂号方法高级专家（郑珊）门诊挂号方法 （1）预约挂号 网上预约：登陆儿科医院网站 /，点击“网上预约”，以就诊儿童的真实信 息实名注册后方可预约专家号源。（免费，周一至周日全天开放） 电话预约：95169 或或免费，周一至周五 8：00-17：00） 现场预约：凭身份证至医院现场实名预约（免费，只针对复诊患者，周一至周六 8：00-16：30） （2）取消预约 电话取消：95169（如有突发事情，可打此电话取消预约） 3.普通门诊和专家门诊外科挂号方法普通门诊和专家门诊外科挂号方法 （1） 预检：不同于成人综合医院，预检分诊是儿童就医的必不可少的环节之一。首先必须家长带 领孩子到预检台（门诊进门左边），告知预检护士症状，由预检护士分发相应的科室预检号。 （2）挂号：拿到预检单后方可挂号（包括普通门诊和专家门诊）。 温馨提示：上午预检温馨提示：上午预检 7:30 开始，下午预检开始，下午预检 11 点开始。一般提早点开始。一般提早 2 小时左右都已经排队小时左右都已经排队 郑珊出诊时间：每周四下午郑珊出诊时间：每周四下午（如有变动，医院会电话通知），联系电话：联系电话：1590089882615900898826 助手宋再：助手宋再：1391628990513916289905 4.专家简介专家简介 郑珊教授，医疗专长小儿消化道畸形（先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、胆道闭锁、胆道扩 张症）；新生儿畸形（食道闭锁、膈疝、产前诊断胎儿畸形的咨询）。1982 年毕业于上海医科大学医 学系，获得医学学士；1988 年毕于上海医科大学研究生院，获得医学博士；1996 年被聘为上海医科 大学附属儿科医院外科教授、博士导师。现任儿科医院副院长、儿外科副主任、中华医学会小儿外科 分会委员，中华医学会小儿外科上海分会副主任委员，上海市高级专业技术职务评审委员会委员、 中华小儿外科杂志、中国实用儿科杂志、上海医学、临床小儿外科杂志、中华妇 幼医学临床杂志等杂志编委。 5.住院流程住院流程 挂郑珊高级专家号门诊诊断，开住院单住院部五楼九病区护士台看床位确认住院 至住院部底楼大门东侧缴费至护士台，由护士领着去病房 温馨提示：若在其他医院已基本确认是胆道问题，可直接挂普通外科门诊医生，医生诊断后开住院单。温馨提示：若在其他医院已基本确认是胆道问题，可直接挂普通外科门诊医生，医生诊断后开住院单。 6.房间情况房间情况 单人间分为 600 元/天（含独立卫生间、一张床、电视、冰箱、沙发床、柜子、桌子.饮水机等）； 800 元/天（朝南，面积稍大，可以洗澡，含独立卫生间、一张床、电视、冰箱、沙发床、柜子、桌子. 饮水机等） 多人间 100 元/天，含独立卫生间，标准是四张床，每个床位有一个柜子放置私人物品，一张躺 椅，供陪护人员休息；现每个房间加床 1 张，配一床头柜和矮柜供放置私人物品，一张躺椅。 7.住院规定住院规定 陪护人员：单间可多人陪护；多人间夜间原则上留一名家属陪护，实际上可以跟护士长申请留 2 名陪护；白天家属可探视。 11 探视时间：白天可探视，需要探视卡（住院时已交给病人家属），切记儿童不能进住院部 查房时间：上午 8:00，下午 16:00 （查房时，主管大夫会向郑珊介绍宝宝情况，家长有疑问可当场咨询） 用餐：餐饮部会定时送餐，家属看到送餐阿姨可向她订餐（温馨提示：订餐的饭菜真不咋样，建 议自己外出购买）儿科医院大门出去往右手边过去不远就有吃饭的地方，有很多店选择，其中一家永 上客的中式快餐，价格和味道都比较实在。 8.手术情况手术情况 （1）每名宝宝有一名主管医生，负责了解宝宝病情、安排每日用药和检查、沟通手术情况等事宜。 （2）入院第一天需要采血，验血常规，肝功，巨细胞之类的 （3）手术前一天检查胸片、心超、心电图等，晚上由护士对宝宝洗肠，保证宝宝肠内没有污秽物。 主治医生和麻醉医生会找家长谈话，手术签字。术前准备时间约 2-3 天。 （4）术前禁食 12 小时，手术当日由护工将宝宝带至门诊三楼手术室（住院部电梯至三楼，在天 桥上等待），淤积大概 2 小时手术时间，实施的是腹腔镜，术后直接回病房；葛西大概 3-4 小时手术 时间，实施开腹手术，术后直接进 ICU 重症室，家长需到门诊三楼重症室门口等待 ICU 医生联系，家 长需准备尿不湿一袋，湿巾一包，脸盆一个尿不湿一袋，湿巾一包，脸盆一个。因为宝宝住重症室不能有家长陪护，所以家长要打包行 李离开病房，等宝宝出 ICU 后再重新安排病房 （5）在重症室里，宝宝可以自主呼吸及没有其他异常情况，医生会联系家长去重症室接至普通病 房，家长需准备一套干净的宝宝衣服给护士，ICU 护士会送宝宝进普通病房，然后拿掉氧气袋。此时 宝宝插着胃管，尿袋，负压引流球，生命体征监测器还要监测 24 小时，方能撤掉。 （6）由于手术受到惊吓，宝宝麻醉药过后会出现突然惊醒症状，家长不要过于担心，随时间推移 宝宝情绪会逐步稳定；由于使用了激素，宝宝会出现精力旺盛不休不眠或哭闹等情况；术后第五天开 始，容易出现胆管炎，家长应当密切关注宝宝体温。 （7）术后一般抗炎、保肝利胆药输液 14 天，因为时间比较长所以都采用留置滞留针，孩子血管 细小，家长要注意保护滞留针，尽量多用一段时间。如无异常情况医院输液 14 天就可以办理出院手 续。因为 28 天消炎点滴是一个疗程，所以家长需要把剩余的 14 天点滴到当地医院去补齐，这样有效 的预防胆管炎的发生。所有的用药情况，医生有随访单给家长，回家后按随访单吃药即可。 9.出院流程出院流程 主管医生开具出院诊断证明书护士站打印清单住院部一楼大门左侧结算住院费用 领取出院药物打包出院 10.住院费用住院费用 按照正常情况，住多人间统计约 2-3 万元 11.附件（上海儿科医院术后随访单）附件（上海儿科医院术后随访单） 胆道闭锁随访友情告知胆道闭锁随访友情告知 亲爱的家长： 胆道闭锁是累及肝内外胆道的进行性疾病。通过手术 90%以上的孩子大便由白变黄，效果良好者 皮肤和巩膜的黄色在术后 36 个月逐渐消退。但由于疾病本身的原因，同时许多患儿术后容易发生 发热、大便又转白，我们称之为反流性胆管炎的表现，如不及时治疗会加重肝脏损害；部分胆道闭锁 患儿术后仍有进行性肝硬化发生。所以，这些孩子在术后仍需要我们长期呵护。我们现将胆道闭锁术 后用药方法及具体随访时间告知如下： 术后用药术后用药 出院后静脉使用（术后一共输液 28 天，出院后到当地医院补齐 28 天即可） 1、5%葡萄糖水 50ml，罗氏芬 0.5，奥硝唑或者甲硝唑 50mg，每天输液一次。如出现发热罗氏芬 可升级至泰能等 2、美卓乐：按出院时医生告知剂量口服（一般 5 颗，每隔天口服一次），此药需要在医生指导 下，根据总胆和直接胆红素调整用药。 3、熊去氧胆酸：50mg，每日 3 次口服，持续 24-36 个月。 4、美能：一颗，每日 2 次口服肝功能正常停。 5、门冬氨酸钾镁：5ml，每日 2 次口服，肝功能正常停。 6、静脉抗生素结束后 希刻劳：1/3 包 每日 3 次口服；2 周后换复方新诺明（SMZCO）:1/4 片， 每日口服 1 次（每次服用一种，两种药物每两周交替一次）。 7、维生素 AD 胶囊：一颗，每日一次口服，每次 1 滴口服，至少满一年 随访时间随访时间 近期随访时间：近期随访时间：术后 1、3、6、12 月。逢周四下午郑珊教授高级专家门诊。 随访内容：随访内容：请预先在门诊抽血复查肝功能（包括黄疸指数，GPT,GOT,ALT,r-GT）在 3 个月随访时 复查 B 超，并将检查结果带来复诊。 温馨提示：肝功能可以在当地医院检查，温馨提示：肝功能可以在当地医院检查，B 超必须在复旦儿科医院检查超必须在复旦儿科医院检查 不定期随访：不定期随访：所有患儿在随访期间内如果出现发热伴黄疸加深，或大便变白，或消化道出血等症 状，请及时到我院门诊就诊。因故不能来诊者也可电话就病情进行咨询。联系电话：021- 64931117,201-64931115。 长期随访：长期随访：对术后 1 年以上患儿，仍需坚持随访。我们会通过邮件或电话联系方式与您进行联系 进行随访。如果您的居住地址或联系电话有变动，请您及时通知我们。由于这种随访对患儿整个生长 发育、生存质量乃至成年后生育指导至为重要，我们希望能在随访中得到您的支持和配合。谢谢合作。 复旦大学附属儿科医院外科复旦大学附属儿科医院外科 （储延妈妈）（储延妈妈） 声明：此导医只是出于善意帮助爸爸妈妈们更好的选择医院和参考用药，不可擅自声明：此导医只是出于善意帮助爸爸妈妈们更好的选择医院和参考用药，不可擅自 根据此导医上的用药情况用药，所有用药需谨遵医嘱。根据此导医上的用药情况用药，所有用药需谨遵医嘱。擅自用药造成不良后果，本群人擅自用药造成不良后果，本群人 员概不负责。员概不负责。 13 第三章第三章 肝移植手术导医肝移植手术导医 前言前言 1963 年美国的 Starzl 教授完成人类第一例肝移植是一位年龄 3 岁先天性胆道闭锁的儿 童。而 1970 年 Starzl 教授完成的一例儿童肝移植保持目前生存时间最长的记录（39 年）， 该患儿成年后目前在 Starzl 器官移植研究所工作。 目前国内肝移植最权威的医生是沈中阳大夫，被誉为 中国现代临床肝移植创始人 ， 现任天津市第一中心医院院长，天津市器官移植研究所所长，东方器官移植中心主任， 兼任武警部队器官移植研究所所长，兼济南千佛山医院肝移植中心主任。 国内小儿肝移植手术技术最好的医院是 天津第一中心医院、上海仁济医院、北京 武警总医院 。其中，天津第一中心医院、上海仁济医院近年来开展小儿肝移植较多， 上海仁济医院、北京武警总医院属中华少年儿童慈善基金会“新肝宝贝”计划定点医 院，可为符合条件家庭减免一定费用。 小儿肝移植费用一般在 10-20 万元，一般要求患儿年龄在 1 岁以上，体重 18 斤 以上，但是随着技术进步，已手术的患儿中，最小年龄4 个月，最低体重 12 斤。另 外一些新技术如劈离式肝移植、活体肝移植等的开展也缓解了儿童肝脏紧缺的矛盾。 第一节第一节 天津第一中心医院导医天津第一中心医院导医 一一、医医院院介介绍绍： 天津市第一中心医院器官移植中心（东方器官移植中心）是目前亚洲最大规模的器 官移植中心，近四年，每年完成的肝、肾移植例数均居国内第一位，移植患者术后一年、 五年生存率居国际先进、国内领先，是集临床、教学、科研为一：体的综合性器官 移植基地。 2006 年 7 月，受美国中华医学基金会资助，成为我国 “肝脏移植培训中心 ” 。 中心的器官移植工作起始于八十年代，在持久广泛的实验研究的基础上，1994 年 5 月留日归国学者 沈中阳博士成功完成第一例同种异体原位肝移植术，该患者术后 存活十年，保持国内肝移植最长生存记录达11 年之久。1998 年 9 月，天津市第一中 心医院移植外科学部成立，是当时我国第一个包括移植外科、专业麻醉科室、专业围手 术期监护 ICU、专业组织配型室等多学科协作的器官移植专业科室，沈中阳博士任学 部部长。学部成立伊始即 2 天成功完成 4 例同种异体原位肝移植术，其影响轰动全国。 在随后的几年中，移植学部发展迅速，学科齐全，设备先进，汇集全国各方优秀人才， 2000 年 12 月科室正式被市卫生局命名为天津市器官移植中心，2001 年 2 月成为天 津市医药卫生重点学科， 2002 年命名为天津市器官移植研究所， 2003 年 11 月更名 为东方器官移植研究所， 2003 年 12 月东方器官移植中心正式挂牌成立。 （摘要医院 网址介绍） 天一肝移植导医（推荐指数： ） 地址：天津市南开区复康路 24 号 网址： 推荐医生： 朱志军（移植外科） 出诊时间：每周一上午 个人网站： / 联系电话：挂号方式： 1、网上预约可在上面的个人网站进行 2、现场挂号：在门诊大楼一楼挂号，肝移植门诊就在一楼大厅 （或者你出发前电话联系朱院长，具体情况看当时的） 科室名称及专家姓名：肝移植科 朱志军 推荐医生：孙丽莹（移植内科） 出诊时间：每周一、五的下午 个人网站： / 联系电话：挂号方式： 同上 二二、专专家家介介绍绍 朱志军，男，主 任医师，1968 年出生，博士生导师，现任天津市第一中心医院副 院长，中华医学会器官移植学分会委员、天津市医学会器官移植学分会的副主任委员兼 秘书、中国免疫学会移植免疫分会委员、卫生部人体器官移植临床应用管理委员会专家 组成员。自 1998 年开始从事肝脏移植工作，已主刀完成肝移植手术1400 余例，其 中包括活体肝移植手术 100 例，是我国目前独立完成肝移植手术最多的个人之一，具 有丰富的临床经验和扎实的外科临床基础及技能，在本专业内享有盛誉。在肝移植 术后胆道并发症防治、门静脉血栓患者的肝移植、再次肝移植等复杂的肝移植问题方面 经验丰富。参与发表论文 100 余篇，其中以第一作者在中华系列杂志发表论文24 篇， 参编著作 3 本，其中作为编写秘书参与了卫生部黄洁夫副部长主编的中国肝移植 手册和中国肝脏移植 两部书的编写工作，译著 1 本；承担天津市科委、天津市 卫生局多项重点课题，取得科研成果8 项。孙丽莹 孙丽莹，女，主 任医师，擅长各种远期并发症，肝移植术后各种并发症的预防和 治疗。自 1998 年本院开展肝脏移植工作后，开始管理肝移植术前及术后的患者； 2001 年-2002 年在美国匹兹堡医学中心 Starzl 器官移植研究所进修学习肝移植患者的 围手术期及术后的长期处理； 2004 年我院成立移植内科 ,任移植内科主任，负责我院 肝移植患者的术前、术后和长期随访以及器官移植中心在中国肝脏移植注册网 的工作,每年管理肝移植术前及术后患者400500 例次，对肝移植术后患者中各种远 期并发症的发病情况进行了深入的研究：包括肝炎、肿瘤的复发、移植后糖尿病、移植 后高血压、肾功能不全、移植后新发肿瘤、长期免疫抑制剂的毒副作用等。在肝移 植术后各种并发症的预防和治疗方面积累了丰富的经验。在我院沈中阳教授主编的 肝移植手册 一书中作为副主编，参与卫生部主编的 中国肝移植手册 和中国 15 肝脏移植中部分章节的编写。 承担并参与市科委及局级课题共三项。 （摘摘自自于于东东方方器器官官移移植植中中心心网网站站） 三三、住住院院流流程程： 挂号专家诊断后 ,医生开住院单 -在门诊大厅的住院收费处交钱（押金5000） 带上缴费单到移植大楼 A 区 8 楼，找护士安排房间（具体在那层楼听当时大夫的安排， 据我所知孩子一般都安排在 8 楼较多） 四四、病病房房情情况况： 普通房：按床位计算，一张床位100 元一天。包间 280 元一天。每间房都是 2 张床位，可据自己的经济情况而定。（房内有靠椅2 张、冰箱、电视、卫生间、独立 储物柜，电视遥控和洗澡卡各交押金100）。此外还有中档和高档的房间 。 办理住院手续后，会有一名住院医师；一名主治医师；一名主任医师（分内、外 科）；一起协助完成手术直至出院。 五五、住住院院规规定定： 一般情况一位病患只配一位家属陪护，但考虑我们的孩子比较小，需要多人照顾。 所以包间就会比较方便。但经济不允许，只能要一张床位的话，一个大人带孩子睡床， 另一个大人经护士同意可在旁边打地铺，所以可以带上一张宝宝爬爬垫，既方便携带， 又比那种拼垫安全。具体情况可以和医生、护士沟通，一中心还是很讲人情味的。这是 个人观点。 查房时间：早上 8：00 是护士查房，（所以一般 7：00 左右起床，收拾房间。） 8:00 后开始医生查房，（分内科、外科各自查房）查房时有疑问都可以现场提问 用餐：可以在医院订餐，送上病房的，也可以办卡到职工餐厅就餐。或者外卖。每 层楼还配备有一间操作间，里面配有微波炉，家属也可用一些小家电（电饭锅、电磁炉） 做一些简单的料理，一般以蒸、煮、炖为主，千万不要大火炒菜。更应该听从医务工作 者的安排，不能自作主张。既然医院给予我们方便，我们就要遵守 六六、肝肝移移植植亲亲体体配配型型小小常常识识： （一一）供供受受者者的的选选配配 1免疫学的要求 照理说，肝移植是同种移植，应与其他移植如肾、心、角膜一样， 术后毫无例外地会发生排斥反应；但从免疫学角度看，肝具有免疫特惠器官的性质，供 受者选配可以不如其地器官移植那么严格。 (1) ABO 血型：肝移植供受者血型最好是同型，至少需符合输血原则，即 O 型肝 可移植给任何血型受者， A 型与 B 型肝可给予同型受者，也可给AB 型，但不能给 O 型受者，而 AB 型受者可以接受任何血型的肝。 Starzl 组曾报告 11 例血型不合而又不 符输血原则的肝移植，虽未发生明显的超急性排斥，但有2 例不能完全除外。 (2)淋巴细胞毒交叉配合试验：同种移植一般要求阴性或小于 0.10，否则会发生 超急性排斥，但肝移植则不会发生，对此试验结果要求不那么严格。 (3) HLA 配型：对肝移植来讲，未见到其移植效果与HLA 配型关系的报告。 实际 上，已施行的肝移植许多是属于HLA 配型不完全相符的，其与排斥反应及发生次数、 强度都不成正比，也未见 HLA 配型影响肝移植长期存活的相关报道。可以说，HLA 配型并不