七年制医学课件 小儿外科 3神经管发育障碍

小儿神经管发育障碍 重庆医科大学儿童医院 神经外科 一、概述 lIncidence: 0.6 4 l由于神经管闭合和发育不全所导致的 一类先天畸形，主要表现为脑和脊髓 的异常，并伴有颅骨和脊柱的异常。 二、病因 病因不明确。失去了脊索的诱导 作用或受到环境致畸因子的影响， 神经沟补能闭合为神经管。 l放射线 l化学毒物 l激素 l缺氧 l血型不合 l遗传 l四氢叶酸（FH4）缺乏 三、胚胎学 l 胚胎1819天，神经板形成；神经板 左右隆起形成神经褶，中央凹陷形成神 经沟；胚胎天神经沟开始闭合形成 神经管，胚胎天左右完成。神经管 是中枢神经系统的原基。 l 神经管前段膨大，衍化为脑，后段较 细，衍化为脊髓。 胚期第3周 胚胎学 l外胚层 神经板 沟 管 l中胚层 颅 腔 椎 管 脑 脊髓 胚胎3月，脊髓与脊柱等长 新生儿脊髓下端与第3腰椎平齐 年长儿与成人位于第1腰椎水平 四、常见疾病 l 脊膜膨出 l 脊髓脊膜膨出（脊髓栓系 ） l 颅裂及脑膜膨出 l 脑积水 脊柱裂、脊膜膨出与脊膜脊髓膨出 Spinal bifida,meningocele and myelomeningocele 病理学分类： 隐性脊柱裂 脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓外翻 显性脊柱裂 脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓外翻 合并脂肪瘤：脂肪瘤型脊膜膨出 脂肪瘤型脊髓脊膜膨出 合并其他畸形： 脑积水、畸胎瘤、皮样囊肿、 骶骨发育不全及泌尿系畸形 临床表现 l1.局部包块特点： 囊性包块 多位于后正中线，常见于腰部或 腰骶部，颈胸部少见 圆形或椭圆形 大小不等 l 连通冲击试验阳性，透光试验阳性。 l 局部可见毛发增生，色素沉着，也可 l 合并血管瘤，而呈红色斑痣。 2.神经功能障碍 l 取决于病理类型和膨出神经组织病变程度 l大小便失禁、遗尿、尿潴留、便秘 ； l足内翻、下垂、高弓足畸形、髋内翻； l下肢截瘫。 l3.其他症状：可以与其他系统 或器官的先天畸形伴发 实验研究 l隐脊椎裂胎鼠支配肛提肌脊髓运动神经元定量 研究中华小儿外科杂志 2005.26（12）.658- 661 l方法：孕鼠丙戊酸钠致畸；大鼠孕20天，应用胎儿外 科显微手术及显微注射技术，用纤细玻璃针将5%荧光 金注入胎鼠两侧肛提肌；胎鼠子宫内存活24小时后， 取脊柱标本及腰骶段脊髓标本检测。 l结论：隐性脊柱裂胎鼠支配肛提肌脊髓运动神经元发 育异常，运动神经元数目明显减少，分布异常。 诊断 根据典型的症状可以作出初步诊断。 l背部中线囊性包块+连通冲出感 lX线检查：椎板棘突缺如，骨质缺损的 l 部位与软组织肿块相连 lMRI或CT：可清晰显示包块及内容物，棘突及椎 板的缺如，脊髓圆锥及马尾神经的形态及部位，脊 髓拴系的部位。 鉴别诊断 1. 畸胎瘤 畸 胎 瘤 脊膜膨出 位置 骶尾部 腰骶部 包块 形状不规则 圆形或椭圆形 质地不均 囊性 三胚层组织同存 外胚层组织 连通冲出 （-） （+） X线检查 无骶骨缺损 腰骶骨缺损 包块与尾骨密切 包块与尾骨无关 MRI、CT 与椎管无关 与椎管相通 直肠指检 可扪及骶前包块 无 AFP 增高或正常 正 常 2. 脂肪瘤 l 连通冲击实验（-），穿 l 刺无脑脊液。 3. 皮样囊肿 l 连通冲击实验（-） l 与椎管不通，透光实验（-） l 治疗 手术目的 切除多余组织，保留足够的皮肤和 有功能的神经组织，松解拴系，预防破 裂感染和防止神经功能障碍进行性加重 。 手术时机 1.正常皮肤覆盖无破溃危险时，13 月左 右手术 ； 2.表面皮肤菲薄有破溃危险，应亚急诊手 术； 3. 囊肿破溃感染者，先处理创面，同时 使用抗生素，控制感染后再手术； 4.合并脑积水且颅内压增高者，应先行 V-P Shunt，再行脊膜膨出手术治疗。 5.合并其他畸形者，先处理脊膜膨出，再处 理合并畸形。 手术的基本原则 术中不损伤神经，充分松解神经 组织与囊壁的粘连； 囊壁和覆盖的硬膜、筋膜以及皮肤 应严密缝合。如果合并脑积水应先行分 流术，再作脊膜膨出的手术。 术后并发症 l脑膜炎 为术后早期并发症 l急性脑积水 l脑脊液漏 l术后尿潴留 脊髓栓系综合征 Tethered cord syndrome 概 述 因脊柱、脊髓的发育畸形或其他疾病， 造成脊髓被固定于病变部位，不能适应 脊柱的生长而相应上移，脊髓被牵拉受 损，从而出现进行性的神经功能障碍。 常见病因 l终丝粗大、紧张 l脊髓脊膜膨出（合并脂肪瘤） l脊髓纵裂 l腰骶椎管内脂肪瘤 l腰骶椎管内皮样囊肿 诊 断 l1. 临床症状、体征 2. 脊柱平片 3. CT、MRI扫描 治 疗 l目的 l手术方式 颅裂及脑膜脑膨出 Cranial bifida and meningoencephalocele 临床病理学分类 1 隐性颅裂 l 脑膜膨出 2 囊性颅裂 脑膜脑膨出 l 脑膜脑室膨出 3 露脑畸形 脑膜膨出 脑膜脑膨出 脑膜脑室膨出 临床表现 l1、局部症状 l2、神经损害症状 l3、其他症状 诊 断 l1、临床表现 l2、CT 、MRI 鉴别诊断 1.鼻 息肉 2. 头部包块 治疗 l手术目的 l手术时机 l手术的基本原则 l手术不能改善智力 术后并发症 l脑膜炎 为术后早期并发症 l急性脑积水 l脑脊液漏 脑 积 水 Hydrocephalus 一 脑脊液循环 脑脊液循环 脑脊液循环 二 发病机制 l1. CSF分泌过多 l2. CSF吸收降低 l3. CSF循环通路阻塞 三 分 类 l1. 交通性脑积水 l 阻塞性脑积水 l2. 先天性 l 后天性 四 病 因 l1. 先天性疾病（导水管和室间孔狭窄或闭锁） l2. 颅内感染 l3. 颅内肿瘤 l4. 脑室系统出血 l5. 蛛网膜下腔出血 五五 诊诊 断断 1. 1. 临床表现临床表现 (1)婴幼儿 头围增大 前囟增宽、张力增高 骨缝增宽 破罐征及透光试验 双眼落日征 头皮静脉怒张 颅内压增高的症状不明显 (2) 年长儿 五五 诊诊 断断 2. 2. 影像学检查影像学检查 (1) Computed Tomography (CT) Radiology departmentComputed Tomography CT image 五五 诊诊 断断 2. 2. 影像学检查影像学检查 (2) MRI Radiology department MRI image 五五 诊诊 断断 六 治 疗 l1. 非手术治疗：减少CSF的分泌 l2. 手 术 ：针对不同类型、病因等 选择 不同的手术方式 六六 治治 疗疗 A.Resection of A.Resection of leisionsleisions and and choroidchoroid plexus plexus papillomaspapillomas B.EndoscopicB.Endoscopic 3 3rd rd ventriculostomyventriculostomy C.Shunt operationsC.Shunt operations A. Resection of A. Resection of leisionsleisions and and choroidchoroid plexus plexus papillomaspapillomas 六六 治治 疗疗 Time PreoperationPreoperationOperationOperationPostoperationPostoperation 六六 治治 疗疗 B.B. EndoscopicEndoscopic 3rd 3rd ventriculostomyventriculostomy C.C. (a kind of (a kind of microinvasivemicroinvasive operation) operation) Time PreoperationPreoperationOperationOperationPostoperationPostoperation 六六 治治 疗疗 C. Shunt operationsC. Shunt operations ventriculoatrial shuntingventriculoperitoneal shunting 六六 治治 疗疗 C. Shunt operationsC. Shunt operations 1. Shunt system and its components ventricular catheter ventricular catheter ventricular catheter ventricular catheter valve valve valve valve peritoneal catheter peritoneal catheter peritoneal peritoneal catheter catheter 六六 治治 疗疗 C. Shunt operationsC. Shunt operations 2. The process of shunt operation 六六 治治 疗疗 C. Shunt operationsC. Shunt operations Time PreoperationPreoperationOperationOperationPostoperationPostoperation PreoperationPreoperation PostoperationPostop