医学课件多发性骨髓瘤（ multiple myelomamm ）

多发性骨髓瘤（ multiple myeloma,MM ） MM是一种骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种 恶性血液病。其特征是异常浆细胞（骨髓瘤细胞 ）增生并广泛浸润骨骼和其他组织。 血液中出现过量的单克隆免疫球蛋白或或尿中出 现B-J蛋白。 骨髓中异常浆细胞增多，一般10%以上，多可达 70% 95%以上，瘤细胞的大小、形态、成熟 程度有明显异常，有时与正常浆细胞极为相似。 多发性骨髓瘤分型： IgG型、IgA型、IgM型、IgE型、IgD型 轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型、 不分泌型。 MM的瘤细胞特点 骨髓瘤细胞往往有以下特征： 1.大小不一，一般较大，明显多形性，多成堆分布 。 2.瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形，胞核为长圆 形，偏位，核染色质疏松，排列紊乱，可有1 2个 大而清楚的核仁。 3.胞质较丰富，嗜碱深染或呈火焰状不透明，常含 有少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。 4.有些瘤细胞红色粗大的包涵体（Russel小体）、 大量空泡（桑椹细胞）、排列呈葡萄状浅蓝色空泡 （葡萄状细胞）等。 贫血：RBC呈缗钱状排列，ESR明显增快。 WBC： 计数：正常偏低， 分类：LC相对，可占40%55%， 外周血片可见瘤细胞多为2%3% 。 若瘤C20%，绝对值超过2109/L浆C白血病。 Plt：正常或偏低。 【检验】1.血象： MM 外周血象 红细胞缗钱状排列红细胞缗钱状排列 2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃，可 见浆细胞异常增生，一般10%- 90%，同时伴有形态的异常，因瘤 细胞分化程度不同而形态各异，有 些瘤细胞胞浆含有包涵体。 红系、粒系及巨核系统增生正常 ，瘤细胞明显增多时可表现造血系 统增生受抑制。 MM骨髓象 （低倍镜） MM骨髓象 （类似组织细胞形态） MM 骨髓象（胞浆有泡沫感） 骨髓象中各种瘤细胞形态 淋巴细胞系恶性肿瘤 WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞 恶性肿瘤、T细胞和NK细胞恶性肿瘤以及 霍奇金淋巴瘤三大类。 恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范 畴内，许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤 中，亦可表现为血液肿瘤，因此如 慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 Burkitt白血病和Burkitt淋巴瘤 仅是同一肿瘤的不同表现。 霍奇金病(Hodgkin Disease,HD) 是恶性淋巴瘤的一种类型，是淋巴结或其 它淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而 引起的淋巴瘤。 本病见于任何年龄，以青壮年多见，其发 病率低于非霍奇金病。 临床表现 进行性和无痛性淋巴结肿大，以 颈部为常见，周期性发热、皮肤瘙痒、肝 脾肿大。 检验 以病理组织学为诊断依据 病理学检验 淋巴结穿刺或活检，经HE 或瑞氏染色，可找到R-S细胞 v镜影细胞（典型R-S细胞）：胞体巨大， 呈圆形、椭圆形、肾形或不规则；核大呈圆 形、分叶或扭曲状，多为2个，也有单个或多 个，双核称“镜影核”，核仁大而明显，1多 个；染色质粗颗粒状或网状；胞浆丰富，有 不规则突起，无或少量嗜天青颗粒。 血象 轻或中度贫血，正细胞正色素 性，白细胞或血小板一般正常，晚 期可发生全血细胞减少，可见淋巴 瘤细胞。 骨髓象 多无特异性改变，若找到R- S细胞对诊断有重要意义。 HD骨髓侵犯（镜影细胞） 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL） 是恶性淋巴瘤的另一种类型，是淋巴 结或其它淋巴组织中的淋巴细胞或组 织细胞发生恶性增生而引发的淋巴瘤 。 各年龄均见，其发病率高于霍奇金病 。 血象：部分患者可有轻度至中度贫血 。白细胞和血小板计数多正常。分 类淋巴细胞可增多，骨髓侵犯时外 周血可见瘤细胞。约20%的患者晚 期可并发淋巴瘤细胞白血病。 骨髓象：早期骨髓象无特异性改变，骨 髓侵犯时，骨髓象可见淋巴瘤细胞（ 5%以上）,并发白血病时出现较多 的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血 病，其细胞组成和形态似急性淋巴细 胞白血病。 瘤细胞形态 非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学 诊断，瘤细胞可分四种类型： （1）小淋巴细胞型；肿瘤性淋巴细 胞分化较好，与成熟小细胞形态相 似，分化不良者，以原始及幼淋巴 细胞为主，胞核常不规则，胞浆量 多、深染。 （2）组织细胞型；以肿瘤性组织细 胞为主，胞体大小不等、形态不规 则，核形多样化，核仁易见、胞浆 量多、染蓝色。 （3）混合细胞型：兼有淋巴细胞及 组织细胞型特征。 （4）未分化型：瘤细胞形态较特殊 。 恶性淋巴瘤骨髓侵犯 淋巴结印片 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 通常为 B 淋巴细胞的恶性增生 性疾病，外周血及骨髓涂片分类 以成熟小淋巴细胞为主。 RBC及BPL：在疾病早期可正常。 WBC10109/L，持续三个月以上 分类：LC60%，形态与小LC难以区别， 偶见大LC，可见少量幼淋和原淋C。 血片中篮状细胞明显增多CLL特点之一。 【检查】1.血象 CLL 血象慢性淋巴细胞白血病的外周血象慢性淋巴细胞白血病的外周血象 慢性淋巴细胞白血病的外周血象 骨髓象：有核细胞增生明显至极度活 跃。分类以单一的成熟小淋巴细胞显 著增生为特点，占 40% 以上，原、 幼淋巴细胞少见，通常 5% 以下，粒 、红系增生相对减低。发生免