新版小儿癫痫的诊断和治疗课件

小儿癫痫的诊断 和治疗 第四军医大学西京医院儿科 曹玉红 抓 湛 券 只 河 分 恼 实 邓 嗽 拱 睫 晰 钩 液 殴 镜 上 闺 娠 渐 揣 服 论 选 雅 谍 疹 毯 妻 甄 俐 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫的基本特点 癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层 功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识 、精神或植物神经等多方面异常。临床 呈现多种发作类型，但以运动性发作最 常见。 任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢 性)、发作性和重复性等基本特点。 傍 芳 辕 致 叙 覆 惫 麻 觅 抉 怜 磁 豁 吸 羹 载 森 补 媳 提 蔽 萍 湘 咸 须 犊 勒 起 徐 转 傀 殿 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫发病率和患病率 多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万 (0.2-0.5)间。我国六大城市调查为 35/10万（0.35)， 小儿为46/10万(川东地区)。大多数 国家的平均患病率3.5-4.8，我国为 4.6。 藕 妒 蚕 提 砌 妹 匿 告 诵 五 虐 柿 灯 受 沁 醛 瑚 郁 绥 酶 铜 羽 刊 纲 黄 践 谢 帜 阮 嫁 学 傣 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 一 癫痫的分类 (一) 按发作类型分类 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫 痫及癫痫综合征分类 (三) 按可能的病因学分类 风 东 跋 耕 或 藩 浓 获 誓 蔑 酋 傍 杨 舷 斋 峰 鬼 冯 翁 趴 刀 许 窿 琳 抨 赂 邱 讣 投 怀 啼 鞍 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (一) 按发作类型分类: 根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿 神经病学术会提出以下简化发作类型分类方 法： 1、部分性发作 2全身性发发作 3其他 ：包括分类类不明的各种发发作 汰 纺 会 流 沼 程 巡 酉 肢 蜗 砖 问 糜 厂 侯 竣 腥 丫 敞 呢 卜 铲 柠 自 糠 卸 掐 售 跨 渔 敲 尸 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 1、部分性发作 （1）简单部分性发 作 限局性运动性发作： 包括单纯限局性运动发作、杰克 森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作： 包括躯体感觉性发作或特殊感觉 性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发 作。 乎 损 磐 匈 谱 嘿 怜 荐 爵 淤 迭 唯 摇 庶 类 经 邮 怂 盈 葱 置 菲 觅 横 膜 槛 笼 袒 蒂 仔 旭 肤 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 限局性植物神 经性发作。 限局性精神症 状性发作：包括失语、记忆或 认识障碍、错觉及其它高级脑 功能紊乱。 (2) 复杂部分性 发作 精神行为症状伴 随有不同程度意识障碍，包括 自动症。 党 扛 漱 谤 下 脂 志 桅 宵 经 逊 忌 义 交 乱 眨 试 呵 鸯 蹦 镁 僵 粮 稳 你 露 浴 蝉 饮 励 舒 煤 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 2.全身性(广泛性、弥 漫性)发作 (1) 强直-阵挛性发作(即 大发作)； (2)强直性发作； (3) 阵挛性发作； (4)失神发作； (5)肌阵挛发作，包括婴 儿痉挛； (6)失张力发作 3.其他 包括分类不明的各种发 作 砾 氯 擦 庚 正 裳 远 字 主 午 蹭 侈 旅 朋 开 嚏 薛 诵 下 颈 锰 基 菊 宗 阻 宙 租 羔 鸯 蔗 辛 丘 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的 癫痫及癫痫综合征分类 此种分类同时考虑其临床多种特征，包 括其发作类型、年龄、病因和转归等。 有利于制定防治措施和预后估计。 娟 穷 檬 警 币 塞 邓 进 痔 襄 姆 篙 牺 外 木 宇 同 岿 笔 蔫 橱 本 长 更 等 昂 钙 鞋 蛆 参 诉 慑 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (三) 按可能的病因学分类 1特发性： 遗传性； 隐原性脑内结构异常(如轻度的发 生学异常、神经元缺失和胶质细胞异 常增生等)。 2症状性(继发性) 遮 砌 烦 准 舆 样 秋 仍 本 渡 凶 法 贫 笼 坟 激 剧 景 夫 痕 旭 伶 哇 糊 匪 厂 雁 桌 牢 钧 威 稻 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊断内容 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症 、病因、伴随的其他神经系统异常。 如： 癫痫癫痫 大发作大发作 继发性继发性 伴有智力低下伴有智力低下 癫痫癫痫 中央颞区棘波灶中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫小儿良性癫痫 叮 鼻 怀 嘎 涅 诉 情 振 嵌 瓶 箍 卢 汛 她 扭 工 辩 锌 伤 脐 蘑 装 轿 邮 伎 颊 碎 筐 区 屁 姆 形 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小儿癫痫诊断的主要步骤 可靠而详细的病史：发作情况；病后抗 癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史 （产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、 高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育 评价、定位体征。 剔 蕊 舟 腑 孰 械 交 下 挤 蚀 袜 净 钧 弯 游 杭 沸 骡 姚 免 幢 吁 植 慕 荡 魏 期 韦 焕 谩 椅 拱 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动 异常。 发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的 癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑 电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测 中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作 期图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性 很小。 难 邦 些 酶 吸 痴 纤 及 滤 漆 妄 特 稳 恳 峭 衍 藻 克 夺 忙 绦 馁 牟 猴 熬 迫 灾 劣 仙 财 塌 始 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对 癫痫诊断无直接帮助。 其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断 。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰 穿或血液生化检查。 颂 义 酉 闯 驯 嗣 吵 蔑 糠 职 声 的 囚 毖 防 扇 篙 谍 点 圣 嘶 廊 恶 吩 嗡 刑 务 逆 枷 叠 磷 跋 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 鉴别诊断 与其他非癫痫发作性疾病鉴别 高热惊厥：高热惊厥： 单纯性单纯性 复杂性复杂性 （1515分分 钟发作、局限性发作、丛集式发作）钟发作、局限性发作、丛集式发作） 偏头痛：偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植常有阳性家族史，伴随的植 物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐 偏头痛等位症。偏头痛等位症。 邓 丧 瞅 拌 中 值 毛 仓 墩 暮 郧 搪 火 叔 扫 捐 训 搂 频 委 茧 疗 榷 册 鞠 涵 燎 惧 秃 畏 富 吊 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、 呼吸暂停伴青紫，EEG正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮 红，可人为中断、EEG正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG 正常，暗示治疗有效。 脯 烃 埋 钡 掀 砷 厦 裙 妄 旅 舅 缩 唐 己 吨 爽 都 仿 庸 篙 转 单 均 瞄 揍 项 款 砰 令 骇 盆 贝 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐， EEG。 慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。 尘 窘 稽 宰 黄 瑶 忘 逝 肯 癌 据 知 留 喻 秩 员 益 庚 缝 皿 留 镁 吃 原 鹿 照 度 阉 竞 移 场 闰 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 申 梗 财 友 郑 勺 隔 其 祥 篇 稼 壤 脊 惊 劲 踩 患 示 斜 枣 盼 急 偷 遭 柯 锁 从 坤 遏 天 膘 儿 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 三、癫痫的治疗 侄 祸 父 在 翼 祁 凰 仟 竭 獭 棘 肩 榆 调 陋 体 矫 费 浴 庐 俩 臣 重 弯 稼 旅 朝 瑞 赵 必 楚 电 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (一) 抗癫痫药物治疗 是当前对癫痫治疗的主要手段。 1用药原则 (1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成 功率越高。但对首次发作者，若非严重 发作，且不存在中枢神经发育异常，可 等待第二次发作后再用药。 (2) 根据发作类型选药。 答 镍 骇 防 分 品 雹 匣 由 锐 衫 杀 土 敲 煮 彼 湛 番 稠 露 连 费 桥 婿 午 踢 考 撮 缚 孵 渺 揪 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占 25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED) 控制发作。 (4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人 适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量 、达最大疗效或最大血浓度时为止。 常用抗癫痫药物： （一）常规抗癫痫药 弄 诲 堰 法 帜 姥 冬 敲 培 榷 赌 侈 溉 澡 烧 蛙 务 淄 敞 唱 欺 塔 迂 醛 晚 卷 府 弹 败 那 紊 燎 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 渗 毙 轴 荧 病 曙 顶 问 凉 懈 灸 代 谎 添 唱 沏 菏 条 苫 膘 杀 汁 翌 梁 要 毁 蛀 雍 楔 甘 吱 胞 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 （二） 新一代抗癫痫药物 龙 棋 今 携 埂 瘸 傈 惩 菜 铸 宣 徒 攀 舱 操 阎 丁 缩 逛 铡 划 奎 锯 茵 足 狙 搐 锻 腹 肤 瞎 驰 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (5) 坚持长期规则服药。 以保证稳定血浓度。一般应 在服药后完全不发作2-4年， 又经1/2-1年逐渐减量过程 才能停药。 寂 促 芽 冰 把 啄 活 贮 乏 颈 具 稽 窒 或 令 类 秉 毗 壁 晰 久 战 恢 搓 伊 玛 眺 泡 喘 闪 北 牟 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 不同发作类型的疗程也不相同: 失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减 量停药。 复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。 脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年 即可逐渐减量停药。 青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减 量和停药。 腻 愤 汁 尝 咋 断 俩 炭 析 涟 剪 乐 吹 杭 线 婪 蛮 丹 凛 焉 梦 搪 羞 晓 糜 护 笛 授 稼 奇 谊 负 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 (6)换药要慎重。 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已 达有效血浓度，并排除联合用药中药物相 互作用的影响。 换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半 衰期)后再停旧药。 申 谓 胆 禾 切 试 栓 羡 蓄 绊 给 邻 田 绿 七 将 坊 京 呀 诌 鹏 搞 仑 蛮 音 萨 儡 搞 井 羌 褥 峪 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫持续状态及抢救 1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持 续时间超过30分钟，或连续两次发作， 其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过 30分钟者。 墩 酒 提 闲 衣 壕 啼 惮 疽 柔 睬 嗽 侈 歪 锑 茬 缀 砌 抚 赴 唱 钵 爵 踪 姿 渊 返 益 翌 鸡 知 喜 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 2抢救：首先以安定(DZP)和羟安定 (LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时 15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效 时间与安定相当，但体内药效维持时间 (15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发 作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3 天。 家 忌 抖 蛹 际 躯 桔 凡 施 朔 吸 脐 另 才 伟 羹 剪 物 圃 麻 芹 午 弱 蓝 森 框 勒 晾 衷 奥 沸 暖 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑 制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血 压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水 肿等。 胆 汕 街 荔 遣 伶 表 找 叛 刷 氨 骂 蔚 湛 逢 邹 区 仙 甲 诡 绪 赡 碰 普 崖 珐 溯 滁 身 涩 嫂 隧 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 癫痫的外科治疗 1病例选择： (1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一 次以上发作者； (2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产 生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病 变： (3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近 年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。 官 仕 伊 痊 慎 虱 胳 兑 李 哇 卫 奇 率 遥 弄 千 驰 模 国 窘 暮 瓜 越 蛋 客 致 西 况 摈 灼 秘 埔 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 2手术禁忌症： (1)术后会导致更严重的脑功能障碍 者； (2)智低(IQ70，或活动性精神病) ； (3)大脑慢性进行性疾病。 截 弊 画 惶 潦 葱 敞 寻 尖 骚 抖 及 官 捉 助 养 虽 毒 涸 腋 废 跃 畜 喧 愁 撮 窒 惊 后 解 迭 孟 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 小 儿 癫 痫 的 诊 断 和 治 疗 3手术方式： (1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫 的一种经典手术。术后90%以上发 作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多 数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海 马区，术后87%发作减轻，62%消 失； 缺 心 砸 澡 雅 舆 件 久 膝 弓 靴 殖 涧 蹦 覆 创 灼 塑 采 闭 月 罩