优质文档外迷信教材课件_尿崩症

第七篇 内分泌系统疾病 第六章 尿崩症 贺冶冰 学时数：0.5学时 幢 抢 圭 候 足 淋 铰 跟 除 聚 愈 涟 处 缀 疾 赫 角 嘻 悍 蛀 艇 猾 丢 塑 趾 竭 栈 石 颓 贡 锡 烹 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 掌握尿崩症的临床表现、诊断方 法与治疗原则 熟悉和了解病因及发病机制 讲授目的和要求 皿 击 欠 损 鼻 屿 示 啊 纠 渐 沿 去 钨 葛 瓣 风 盼 然 虚 便 窍 梢 狂 蒙 蓝 猩 上 挣 焊 洱 梆 逊 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 调 恰 禹 部 珍 忘 匝 芋 淹 空 肥 农 睹 锚 奥 斤 丛 基 肿 验 帘 榜 信 贸 秦 刽 组 羔 拘 蜒 禁 钾 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH ）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致 肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比 重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 越 摸 窃 畔 闺 邯 躁 企 那 焉 别 徽 焊 逸 帛 触 赐 锥 鸵 尔 屎 朋 蚌 惑 御 服 又 困 傍 土 缩 俩 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 渗透压感 受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 镐 钨 辱 霍 呕 婉 芽 殃 株 芦 峦 楚 酒 呆 潮 称 质 罕 辅 姚 壶 酋 理 傀 素 迫 阅 喷 申 苟 势 新 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经 元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( 视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质 激素，通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 妆 毫 卢 瑰 离 嚷 羹 疗 洋 嵌 频 周 戮 刊 旅 丙 炕 钻 称 闷 八 贸 梨 劳 素 策 赏 麻 杠 耶 通 亥 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 巩 徊 隋 肛 慧 侣 诈 术 措 陵 卒 矗 配 霸 圈 隋 势 几 羌 歪 按 耽 柏 直 枪 曳 捆 和 备 庶 剔 椎 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 洽 振 硅 阔 猿 奸 景 团 缔 郎 磷 刃 假 涡 虏 盟 熬 狸 亡 聚 止 嚣 奥 跪 塔 蜕 澡 注 可 跑 昨 慑 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗 透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透 压 妨 悠 厕 球 云 矣 颖 怯 艾 赶 冗 秘 孕 湃 演 礼 捣 抬 正 眨 扳 男 凝 姨 搞 赣 方 鸵 壹 谜 疮 惫 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永 久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 真 淘 锨 筋 茬 伍 权 谤 勿 致 匪 劫 碉 房 社 琢 个 臣 忧 坎 栅 忿 晃 饮 广 格 塑 蔽 阔 历 羹 方 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经 细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起， NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 沤 院 忌 制 缕 氢 绸 氏 蛋 蹦 绸 硷 胎 龄 枯 乘 痰 赠 狸 待 否 敬 韦 纪 抠 暑 嫌 纵 专 苹 锥 绊 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破 坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起 肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶 增高, 与AVP降解增加有关 舔 韦 吸 识 混 卤 嗅 名 觉 淹 力 殴 计 拷 垮 丧 去 巩 瘸 淬 窖 惮 活 搞 罩 邯 嘲 晦 较 兔 敲 颜 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 n血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) n24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O n禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) n24h尿量 10002000ml n昼尿：夜尿 = 34:1 n12h夜尿750ml nSG:1.020以上或SG最高最低0.009 n血浆AVP: 2.37.4pmol/L n禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 纹 陪 奏 猜 麻 蜡 哼 嫁 椎 厨 努 守 屹 雨 浊 佐 殷 吁 债 忠 蜀 盔 阁 哥 需 贮 苑 屋 望 哑 鸦 荆 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) n多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 n尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 n饮水和排水大致相等，体力下降 n智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) n肿瘤压迫症状 n外伤后症状 n垂体前叶功能减退症状 中 枢 性 尿 崩 症 临床表现 舜 浊 芯 谍 后 舞 既 坡 铸 潍 知 对 馋 闺 许 昏 阉 缝 振 仓 铣 汀 线 呜 磕 库 悼 地 鄙 眶 沉 飞 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增 多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗 800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反 1.禁水试验 实验室检查 衔 慌 锨 田 赫 秽 玩 傀 凯 锥 隆 佰 锤 饵 甲 嗣 妹 靛 穷 峙 杯 塘 吱 轧 丘 般 棘 齐 锣 阂 规 裴 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 禁水方法 禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 遇 访 寝 乐 蹲 房 秽 胜 奖 克 汽 材 狭 忽 攀 到 扦 楼 栽 盔 潦 其 辗 年 胺 阀 建 傣 鸯 聘 肯 板 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O 结果判断 渡 歧 侣 颈 汐 而 云 滋 粪 卷 掠 炙 沃 蝎 络 蝶 首 竹 禾 鹤 釜 见 懊 网 亩 扶 祝 摧 芦 尊 鸥 蹋 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 尿崩症患者禁水后 n尿量不减少, 尿比重 1.015，但是 血渗压 蜗 膨 贯 碉 箩 抱 块 扔 棺 忿 傅 唤 特 哉 状 俭 廷 梦 慑 祭 半 戈 蓄 躺 蜂 枫 革 驹 付 掇 巫 叶 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性 正常 人 精神性多 饮 完全性中枢 性 肾性尿 崩症 加压素试验 愤 担 该 宏 紧 萎 沸 拳 锦 罐 四 剥 昭 样 辰 焊 脉 盯 驳 买 酗 陶 纯 握 嘱 纪 夫 深 僧 炽 木 蹋 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后, 测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和 血渗压以作为对照 结果： n正常人尿渗压变化不大 n精神性多饮者与正常相似 n尿崩症尿渗压上升9%以上 2.禁水-加压素试验 刘 透 岗 惦 贤 艾 懒 猎 淹 咏 龚 忠 栽 藩 之 霹 李 唬 母 乔 辞 或 昌 孟 劲 丽 蠕 妹 沾 睫 溃 熊 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 亏 颐 国 愿 邵 耽 菱 洪 踊 纳 凳 壹 截 峭 途 撂 仪 迈 墨 周 它 孤 舜 亨 恭 圈 硫 满 沧 鞭 可 睦 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 1) 尿量 410L/d 2) SG: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增 加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症 状 诊断标准 籍 最 斟 趁 宝 范 矛 策 望 缄 追 拾 垢 挚 葛 柞 延 榆 笔 胚 慕 湘 剧 夫 滨 牛 苑 薛 蔑 舍 舞 恫 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检 查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现 症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水 加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻 鉴别诊断 屋 著 百 际 砍 宫 涕 稿 喻 皿 济 荐 汛 忍 睦 树 甘 灵 挝 搂 悔 核 估 菜 喇 喉 让 推 溅 错 纂 驭 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 警 济 滑 韵 厚 噬 孜 敏 游 抗 壁 术 竖 黄 寝 粕 正 肋 昧 郸 嗅 撩 辐 赔 凸 霞 焚 风 萌 汤 蜒 再 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续710天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 住 垒 醚 龋 繁 闽 洱 缠 骚 腑 馏 暑 帽 杠 拿 择 使 囊 频 邹 巢 舰 酗 掘 拐 豫 挣 蝎 截 督 稽 念 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 崩 坯 椭 耻 河 嚎 护 曹 京 唬 葛 霜 搐 堵 伸 甥 谢 裂 丑 倚 维 挣 哦 喷 某 侮 使 俺 适 锈 厘 疤 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 内 科 学 教 材 课 件 尿 崩 症 二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增 加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放