原发性醛固酮增多症方案课件

原发性醛固酮增多症 患者谢XX，男，71岁。 主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。 现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压 210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁 、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压 治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱 因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无 胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常 ，体重无明显改变。 既往史：无特殊。 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 家族史：否认家族遗传病病史。 T：36.5 P ：72次/分 R：21次/分 BP 182/115mmHg 体重：74kg 身高：168cm BMI：26.2KG/m2 体格检查： 发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作， 全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表 淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩 膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺无 肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰 音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。 神经系统查体未见异常。 高血压原因待查 下一步处理意见？ 原发性高血压 继发性高血压 肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压 内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增 多症、皮质醇增多症 主动脉狭窄 定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮 不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。 (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。 (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上 。 (3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多 有生长迟缓。 *继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少肾血流量 减少RAAS激活 （1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局 灶性增生。 55% （2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧， 左侧多，多3cm） 20），高血钠，碱血症 （二）*血尿醛固酮 低钾者补钾后再测。普食7天后，上午8时空腹卧位取血，起床立位2 小时后再取血。 （三）肾素、血管紧张素II 原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。 继醛：相反。 （一）筛查试验 适用于： （1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mmHg）和II 期高血压（大于180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3种降 压药联合仍不能控制血压者） （2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。 （3）高血压并肾上腺意外瘤者。 （4）有早发高血压家族史者 （5）20-40（+），生化诊断原醛。 *影响因素：年龄65, 肾素活性下降，采血时间、体位，药 物，血钾，肾功减退。均是ARR升高。 1. 口服钠负荷试验： 口服钠片3天，测24H尿醛固酮12ug,尿钠1.5，两侧比 2，1.5-2，2。 有ACTH刺激：4 地塞米松抑制试验：GSH (一)手术治疗 1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周 内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可 控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。 术前及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药 2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术 治 疗 （1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid （2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管 细胞浆以及核内受体结合 用法：120240mg/24h, 血钾于12周、血压48周内恢复正常 副作用：阻断睾酮合成 （3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及 平滑肌收缩 （4）糖皮质激素：对GRA有效 用法：DXM 0.52mg/d。34周后有效 （5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固 酮分泌有介导作用 用法：20mg tid 患者谢XX，男，71岁。 主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。 现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压 210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁 、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压 治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱 因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无 胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常 ，体重无明显改变。 既往史：无特殊。 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 家族史：否认家族遗传病病史。 甘油三酯：1.86mmol/L 同型半胱氨酸：27.2umol/L 尿酸：460umol/L 血钾：2.95mmol/L 血钠：146mmol/L 氯：98mmol/L，CO2结合力：30.8mmol/L， 钙：2.47mmol/L 双肾上腺形态饱满，请结合临床 肝脏小囊肿、肝右叶钙化灶； 双肾囊肿 胆囊炎 胃充盈差、胃壁厚，请结合临床 心脏增大 血管紧张素 （ng/ml） 血管紧张素 （pg/ml） 肾素（ng/ml ） 醛固酮（ pg/ml) 醛固酮/肾素 卧位 1.9333.46 0.63376.61 59.78 立位 1.9146.15 0.05691.15 1382.3 8am4pm0am ACTH37.7226.2121.10 皮质醇12.8910.492.68 血管紧张素 （ng/ml） 血管紧张素 （pg/ml） 肾素（ng/ml ） 醛固酮（ pg/ml) 醛固酮/肾素 卧位 0.8144.07 0.07485.58 693.69 立位 0.9638.63 0.05451.55 903.1 左卡尼汀：2g iv qd *12d 疏血通注射液：6ml ivdrip qd *12d 环磷腺苷葡胺 120mg ivdrip qd *12d 硝酸异山梨醇：10mg