胰腺导管内乳头状瘤课件

吉林市人民医院消化科王晓燕 定义 胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous tumor，IPMT)是一种特殊的胰腺囊腺瘤 ，可分泌大量黏液导致主胰管全程扩张，十二指肠乳 头部开口由于黏液流过而扩大。 相对少见的胰腺肿瘤 。1982年由Ohashi首先报道， 此后陆续有一些报道，但对该病命名不同，如产黏液 癌、导管内癌、导管产黏液肿瘤等。1990年WHO 将其统一称为IPMN（ intraductal papillary mucinous neoplasms ）。 特点 IPMN多见于60岁一70岁老年人，男性多于女性， 而临床症状缺乏特异性，主要表现为反复上腹痛 、乏力、纳差、消瘦及慢性胰腺炎、2型糖尿病等 。 特点： 1、胰管内大量黏液潴留； 2、乏特乳头部开口由于黏液流过而扩大； 3、主要在主胰管发展和播散； 4、很少有浸润的倾向； 5、手术切除率高及预后良好等特点。 病理 IPMN的基本病理改变是胰管内分泌粘蛋白的上皮 细胞乳头状增生，分泌大量黏液样物质并潴留于 腺管内造成胰管扩张。 组织学上将其分为导管内乳头状黏液瘤、交界性 和导管内乳头状黏液癌。 根据肿瘤发生部位，通常把IPMN分为3型： 主胰管型，肿瘤存在于主胰管并其扩张； 分支胰管型，肿瘤位于分支胰管内； 混合型，肿瘤既存在与主胰管又存在于分支胰管 。 影像表现 USCTMRIERCPMRCP及EUS。 MRI在其分型方面优于CT。 IPMN影像上主要表现为单房或多房囊性肿瘤，常伴有分 隔及壁结节；增强扫描可见分隔及壁结节轻-中度强化。 分支管型好发于胰腺钩突，病变呈分叶状或葡萄状由多 个直径12 cm的小囊聚合而成。少数也可融合为单一较大 囊性改变，其内伴有索条状分隔。 主胰管及分支胰管不同程度的扩张，在CT重建及MRCP中 ，可清晰显示病变与扩张腺管的关系，直接显示病变与扩 张的胰管相通有利于本病的诊断与鉴别诊断。 此外，IPMN常伴有胰腺的萎缩。 CT检查对术前区分良、恶性IPMN Chiu 等：CT片上发现主胰管明显扩张、存在有附壁结节 、厚的隔膜以及胰周界限不清等指标均为判定恶性IPMN 的独立依据。 Kawai 等：当肿瘤大小超过30 mm、附壁结节超过5 mm 是诊断IPMN为恶性的一个重要依据。 Sugiyama 等：恶性IPMN的主胰管直径扩张等于或大于7 mm可能提示为恶性。 Kawamoto等：分析了46位IPMN患者的胰腺CT资料，发 现主胰管扩张、主胰管受累、弥漫性或多发性病灶、壁内 结节、肿瘤大小、胰管阻塞等都可作为判断肿瘤恶性行为 的指标。 (a)CT scan of the individual D: presence of a 20 mm BD-IPMN in the body of the pancreas (white arrow). Main-duct intraductal papillary mucinous tumor (IPMT) with markedly dilated pancreatic duct with papillary projections that enhance on contrast-enhanced CT MRCP ： a cystic lesion in the uncinate process of the pancreas (asterisk) and a communicating branch duct (arrow) between the cyst and the normal caliber main pancreatic duct. These findings are characteristic of a branch duct intraductal papillary mucinous neoplasm and this lesion has been stable on follow up MRCP examinations for 3 years. ERCP shows opacification of the cystic lesion and the focally dilated main pancreatic duct near the cystic lesion. C, Helical CT scan shows communication (straight arrow) between dilated main pancreatic duct (curved arrow) and cystic lesion (arrowhead). D, Histologic specimen shows communication (straight arrow) between main pancreatic duct (curved arrow ) and cystic lesion (arrowhead) covered by papillary epithelium smaller than 1 mm. (H and E, 1) Axial T2-weighted (A) and subtraction (post-contrast minus precontrast) (B) images at the level of the pancreas ： marked enlargement of the main pancreatic duct (arrowheads) with intraluminal enhancing papillary projections (arrows). Main duct intraductal papillary mucinous neoplasm with in situ carcinoma was confirmed at histopathology after total pancreatectomy. Multiple renal cysts (asterisks). Fig. 3. A 65-year-old woman with malignant IPMT with 12mm papillary neoplasms. a) CT ：shows papillary neoplasms as slightly heterogeneous soft tissue in the dilated main pancreatic duct. b) Contrast-enhanced MR image : shows low signal intensity of the dilated main pancreatic duct and hypersignal intensity of papillary projections. c)MRCP: shows papillary neoplasms as low signal intense areas in high signal intensity of the main pancreatic duct. CT：the head of the pancreas shows a cystic lesion (asterisk) in the uncinate process of the pancreas with a hypo-attenuating area (arrow) in the adjacent pancreatic parenchyma. Note the intrahepatic biliary dilatation (arrowheads)due to obstruction of the common bile duct (not shown) by the infiltrating mass. Invasive pancreatic adenocarcinoma arising from an intraductal papillary mucinous neoplasm was confirmed at pathology after a Whipple procedure. GB: Gallbladder. Malignant IPMT of the pancreatic tail with invasion and occlusion of the splenic artery behind the pancreatic tail a) Helical CT scan shows marked dilation of the main pancreatic duct and branch ducts. The dilated papilla bulges into the duodenal lumen (arrow). There is a ancreatoduodenal fistula (arrowhead). b) Contrast-enhanced MR image (TR/TE, 130/4.1) shows low signal intensity within the dilated main pancreatic duct and branch ducts. Bulging of the papilla into duodenal lumen (arrow) and a pancreatoduodenal fistula (arrowhead) are seen. 十二指肠镜胃镜及超声内镜 内镜检查可见十二指肠乳头开口增大，有粘液流出。 内镜构造 内镜的管道结构 Biopsy channelair channel water channel suction channel 内镜洗消真正的困难在于复杂的管道 基本操作 站位 握持 各部分操作技术 咽部到食管入口的操作 轻柔，注意和患者的配合 过贲门 适当充气，时刻警惕贲门口的病变 运用小钮，可使动作更优美 过胃体 最简单，匀速前进，直达目标 适当吸气，始通过更顺利 如水多，记得先吸引 过幽门，进球部 时刻谨记：胃镜在体内的姿态 过球降 关键：看清上角和腔的走形 胃底翻转 倒镜时机：胃窦全景看到胃角时；充气较足 正、倒镜状态的位置关系 不变的规律：正镜时小弯、后壁、大弯、前壁、小弯 是按顺时针排例，无论如何旋转；反转观察时排列顺 序为小弯、前壁、大弯、后壁、小弯呈顺时针排列。 鉴别诊断 粘液性囊腺瘤（癌） 浆液性囊腺瘤 导管内乳头状粘液瘤（ IPMT ） 实性假乳头状瘤（SPT） 假性囊肿 真性囊肿 粘液性囊腺瘤（癌） 又称大囊型腺瘤，具有高度潜在恶性，体积愈大，癌 的可能性愈大 多位于胰体和胰尾部 多见于中年女性 可造成局部胰管阻塞 75%病例，临床可无症状，临床症状多由肿瘤体积较大 压迫造成 粘液性囊腺瘤（癌） CT： 表现为大囊型，内间隔较少，单个小囊直径2cm 呈圆形或类圆形，边界清楚 部分病例沿内壁可见小囊 有时可见壁结节，不能除外恶性可能 10-25%可见外周蛋壳样钙化，为该病变特异性征象 偶可见胰管与囊腔相通 增强后囊壁及间隔强化 粘液性囊腺瘤（癌） MRI： T1WI：呈混杂高低信号 T2WI：呈高信号 当出现局部侵犯或远处转移，常提示为恶性 ，否则影像学很难鉴别其良恶性 粘液性囊腺瘤 粘液性囊腺瘤 粘液性囊腺瘤 粘液性囊腺癌 浆液性囊腺瘤 最常见的良性囊性肿瘤，又称小囊型腺瘤，起 源于中央腺泡细胞和管状细胞 多见于60岁女性 多位于胰头部 临床症状无特异性，腹痛、体重下降，更多见 于偶然发现，无胰腺炎病史 浆液性囊腺瘤 CT： 大部分病例，由多个小囊（直径0.2-2cm ，6个）构成 ，平均直径5cm（1.4-27cm），呈浅分叶状 约20%病例，病变呈蜂窝状、海绵状；少于20%病例，可 表现为单囊或少囊（单囊直径2cm） 约30%病例，可见中央不规则纤维瘢痕伴或不伴星芒状钙 化，本特征具有特异性 多个小囊及纤维组织的量较多时，也可表现为实性肿物 浆液性囊腺瘤 胰管扩张罕见 增强后，囊壁及间隔强化 MRI： T1WI：呈低信号，轮廓光滑规则，不侵犯周围 脏器 T2WI：似蜂窝状的高信号，其内多个小囊肿和 间隔清晰可见 浆液性囊腺瘤 ab 浆液性囊腺瘤 浆液性囊腺瘤 ab 导管内乳头状粘液瘤（IPMN ） 为胰腺导管上皮细胞乳头状增殖，主胰管和/或 侧支胰管囊性扩张，内含粘稠的粘液 主胰管型（the main duct type）、分支型（branch duct type）、混合型（combined type） 55-60%病例位于胰头及钩突部，位于体尾部者 仅占11-25% 分支型易误诊为粘液性囊性肿瘤或假囊肿 导管内乳头状粘液瘤（IPMN ） 多恶低度恶性，生长缓慢 部分病例可为恶性 多见于老年男性 无特殊的腹部症状 无胰腺炎病史，但有时血淀粉酶增高 生化学检查对肿瘤的诊断没有明显的帮助 导管内乳头状粘液瘤（IPMN ） CTN 表现为大囊型，通常表现为单囊 典型部位（钩突）、典型表现（肿瘤远端胰管扩张 并往往不规则）及与胰管相通，有助于诊断 增强扫描：尤其是动脉期可见肿瘤壁和/或分隔呈不 规则强化 MRI： 表现为T2上高信号囊性肿物，内壁上见多个略低信 号的结节，也可见分隔，外壁较光整 MRCP、ERCP能较好显示囊腔与胰管相通 导管内乳头状粘液瘤（IPMT ） ab 导管内乳头状粘液瘤（IPMN ） ab 恶性导管内乳头状粘液性瘤（恶性导管内乳头状粘液性瘤（IPMTIPMT） 实性假乳头状瘤（SPT） 低度恶性肿瘤，孤立的囊实性肿瘤，生长缓慢，仅占胰腺 肿瘤0.17-2.7% 好发于胰头及胰尾部，可突出于胰腺外 多见于青春期及年轻女性（91%），平均年龄27岁左右，男 ：女约为1：9 多无症状，偶然发现，部分病例可由肿物较大引起临床症 状，偶可因肿瘤破裂出现急性腹膜炎 可转移至肝 实性假乳头状瘤（SPT） CT： 圆形、卵圆形，主要呈膨胀性生长，外有纤维包膜 较大，直径2.5-25cm，直径多在5cm以上，巨大者可 呈分叶状，边界清楚 瘤内出血常见 以囊实性混杂为主，但也可以囊性或实性为主 动态增强：动脉期，实性部分强化，门脉期及延迟期 持续强化 实性假乳头状瘤（SPT） 30%病例可见钙化 周围可见反应性增生的淋巴结 MRI： T1WI：不均匀高低混杂信号 T2WI：不均匀高信号 动态增强扫描：早期边缘不均匀强化，有助于与其 它胰腺肿瘤鉴别 实性假乳头状瘤（SPT） 实性假乳头状瘤（SPT） 实