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文档简介

先天性肌性斜颈 河北省儿童医院 骨1科 王康 学习目的 n什么是斜颈? n斜颈是怎么引起的? n怎么诊断斜颈? n斜颈应该怎么治疗? 概述 n小儿肌性斜颈是指因胸锁乳突肌挛缩所造 成的斜颈。 n什么是胸锁乳突肌? 解剖 n 胸锁乳突肌:起于胸骨柄和锁骨胸骨 端,肌纤维自前下向后上走行,止于乳突 。其作用是:两侧收缩使头后伸;单侧收 缩,使头向同侧侧屈,面向对侧旋转。 美人筋 n所谓美人筋,生理学上就是指胸锁乳突肌 。 n很多人脖子转动的时候都有筋,但是线条 漂亮的没有多少人 n据说,这是选芭蕾舞演员的标准之一。 概述 n肌性斜颈是一侧胸锁乳肌发生纤维挛缩后 形成的畸形。 n它是小儿中最常见的先天性畸形之一。 概述 n本病多发现于出生后两星期左右。发病率 0.3%0.5%。 n本病在早期无骨性改变,病久可出现颈椎 发育异常,甚至累及胸椎。因此本病应及 早治疗。 病因 斜颈斜颈 1、实验动物 供血不足 骨筋膜室综合征 的后遗症 产伤产伤 先天性或遗 传因素 病因 n发病原因不完全清楚。 n最初认为是产伤引起血肿纤维化。 n但组织中从未发现血红蛋白的铁质沉淀而 被否定。 供血不足 动物实验证明,当胸锁乳突肌的血液供应 受压而阻塞,尤其是静脉阻塞,肌肉血液 供应不足可发生纤维增生变化。这与缺血 性挛缩的病变相似。(Brook,1992) n但有人认为是由于动脉阻塞,因为胸锁乳 突肌的主要血供自肌肉后面中段进入肌肉 ,仅仅有一分支供应,一旦阻塞就会引起 这种变化。肿块出现在肌肉中段支持血供 受阻的学说。 病因 n先天性畸形 认为胸锁乳突肌纤维化在母体 内已形成,是先天性或遗传因素所致。 n肌骨筋膜室综合征的后遗症 nMRI检查发现斜颈患儿胸锁乳突肌的信号与 筋膜室综合征后的前臂和小腿相似,推测 其可能是宫内或围生期肌筋膜室综合征的 后遗症。 病因 1.血供不充分 只有甲状腺上动脉的分支 2.胎儿在宫内头颈过 度侧屈 造成肌肉水肿、变性、纤维化 而发生斜颈 病理 n大体标本(肉眼见):切面呈白色, 未见血肿和出血。 镜下检查:纤维组织增生,但无含铁血黄素 沉着。 症状 n 1.颈部歪斜:出生后二周左右出现颈部歪斜 。颈部歪向患侧,面部向对侧旋转。 n 2.胸锁乳突肌挛缩:患侧胸锁乳突肌上有一 椭圆形的肿物,大小一般在12cm2以下,位于肌 肉层,质软,皮界清,有一定的活动度。 n 3.随着时间的推移,可出现面部发育的不对 称;颈椎发育的不对称。 诊断 n先天性肌性斜颈的诊断并不困难 n颈部肿块,质硬,表面不红,底部不固定 可以活动。 nX线或CT示颈椎未见骨骼改变,即可明确诊 断。 nB超:患侧胸锁乳突肌中下段有一边界清晰 的异常回声,有助于诊断。 鉴别诊断 n骨性斜颈:颈椎畸形 n眼性斜颈 n外伤性斜颈 n神经性斜颈 n精神性斜颈 眼性斜颈 n眼肌麻痹 n眼外肌肌力失去平衡 n出现一个眼位高 一个眼位低的症状 为了获得双眼单视功能 或避免复视, 往往头向一侧倾斜。 眼性斜颈 n其主要特点为:遮盖一眼或眼肌功能得以 矫正后,斜颈即可消失。 n眼性斜颈的另一类则是由于屈光不正引起 的,此类斜颈多因明显的先天性斜轴散光 所引起的,当患者注视某一个固定目标时 表现较为明显,头歪向一侧才能看清目标 。这类斜颈不需手术治疗,只要验配适度 的散光眼镜便可治愈。 外伤性斜颈 神经性斜颈 n痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾 斜为特征的锥体外系器质性疾患。 n情绪紧张时,劳累时症状加重,安静 和初醒时症状轻,入睡后症状消失。 精神性斜颈 n癔病性斜颈 n有致病的精神因素,发作突然,头部及颈 部活动变化多端,无一定规律,经暗示后 症状可随情绪稳定而缓解。 治疗 n早期治疗可以轻柔手法按摩,这些方法主 要是避免肌肉挛缩、纤维化而避免颜面、 颈部的各种继发性变化。 1.“屈”:将患儿头向健侧侧屈,使健 侧耳垂接近肩部 2.“旋”:转动头部使下颌接近患侧肩部 矫正位 n常用手法是下颌转向患侧,头正中位,一 手固定患侧肩部勿使上升,另一手轻轻用 力将头颅弯向对侧推,每日34次 n牵拉胸锁乳突肌,防止其挛缩。 n睡眠时用沙袋或枕头保持头部于矫正位。 n在日常生活中采用与头面畸形相反方向的 动作以矫正,如喂奶、睡卧用的枕垫或用 玩具吸引患儿的注意力等 手术治疗 n手术的年龄在一岁半以上较为合适,1岁以 内80%的患儿可以自愈, n术后需要一定的时期的生长使畸形逐渐消 失。 n在12岁左右手术可以改善颈部旋转但畸形不 能完全消失。 n同时易产生复视。 手术切口的选择 治疗 n治疗越早,效果越好,超龄越大,斜颈和 脸部畸形越难于完全矫正。 手术疗法 n适用1岁以上的病儿。 n12岁以上者,虽然脸部畸形已难于矫正,但 手术仍可使颈部畸形和活动有所改善。 n禁忌做手术:有斜视者,先行眼科处理,根 据斜视矫正后斜颈有否转归决定手术。 n术前做好相应的训练, 为术后的牵引及功 能训练做好准备。 1.“屈”:将患儿头向健侧侧屈,使健侧耳垂 接近肩部 2.“旋”:转动头部使下颌接近患侧肩部 手术 n手术方法多用胸锁乳突肌切断术,在锁骨 近端以上做横形切口,切断胸锁乳突肌的 锁骨头和胸骨头,年龄较大者可切除锁骨 头和胸骨头约12cm, n注意挛缩有时累及胸锁乳突肌周围之筋膜 及软组织,应一并切断,有时会达颈动脉 鞘周围,注意勿损伤膈神经、颈总动脉和 颈内静脉。 关节镜辅助下微创 n优点:切口小, 切口隐蔽 n缺点:暴露损伤 大,皮下肿胀明 显。 n术后将头置于过度矫正位牵引。 n注意

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