医学风湿热_ 同济大学附属同济医院儿科课件

精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编辑修改。 /jnejclxh /see161 / / http:/ / 风湿热 同济大学附属同济医院儿科 概念 nA组溶血性链球菌 n心脏炎 n游走性关节炎 n舞蹈病 n盘形红斑和皮下结节 病因和发病机理 nA组乙型溶血性链球菌咽峡炎 咽峡存留时间 菌株：M血清型、粘液样型 遗传学背景 病因和发病机理 n分子模拟 夹膜透明质酸：关节、滑膜 细胞壁M及相关蛋白、N-乙酰葡萄糖胺和鼠 李糖：心肌、心瓣膜 细胞膜脂蛋白：心肌肌膜、丘脑下核、尾状 核 FIG. 9. Reactivity of antistreptococcal-antimyosin MAb with human myocardium in an immunofluorescence assay. (Reprinted from reference 173 with permission from the publisher. Copyright 1989. The American Association of Immunologists.) FIG. 10. Reactivity of antistreptococcal-antimyosin MAb 36.2.2 with the surface or extracellular matrix of rat myocardial cells in culture. MAb 36.2.2 exhibits cytotoxicity against rat heart cells in the presence of complement. (Reprinted from reference 14 with permission from the publisher. Copyright 1997. The American Association of Immunologists.) 病因和发病机理 n自身免疫反应 免疫复合物 病 细胞免疫反应异常 T细胞反应增强、淋巴细胞母细胞化和增 值反应减弱、NK细胞功能增加 白细胞移动抑制试验增强 扁桃体单核细胞反应异常 FIG. 2. How the immune system recognizes group A streptococci and uses opsonization by complement and type- specific antibody against M protein or any other surface molecule capable of generating opsonic antibody. Fc receptors shown on macrophages bind to the antibody Fc region, inducing phagocytosis and killing of the streptococci 病因和发病机理 n遗传背景 HLA-B35、DR2、DR4、淋巴细胞表面标记 D8/17+ n毒素 Figure 2. Pathogenetic pathway for ARF and RHD 病理 n急性渗出期：34W n增生期： 风湿小体，34Mo Aschoff细胞。此细胞体积大，圆形、多边形，边界 清楚而不整。胞浆丰富均质而微嗜双色。核大，圆形 或卵圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，横切面呈 枭眼状，纵切面呈毛虫状，稍后则核变的浓染，结构 不清。除单核外，亦可见双核或多核。 n硬化期：瓣膜受累，持续34月 Figure 3: Myocardial Aschoff body the cells are large, elongated, with large nuclei; some are multinucleate 预防肾结石复发的方法： 肾结石有若干种类，一旦医师确认你的结石种类，改变生活习惯可以预防和减少结石的生长和发病。下列食物有助于减少复发的机会。 多喝水 不论你的结石属于哪一类，最重要的预防之道是提高水分的摄取量。水能稀释尿液，并防止高浓度的盐类及矿物质聚积成结石。合适的饮水量是达到一天排2升的尿液， 就算足够。如果你一整天都在烈日下工作，你需要喝2加仑的水。 防治肾结石，每天到底得喝多少水？ 一说到肾结石的防治，很多医生都会建议患者多饮水，多运动；那么防治肾结石，每天到底得喝多少水才够呢？这是很多人都在关心的问题。在此，中医五绝网的结石 病专家为您解答这个问题，防治肾结石，每天到底需要喝多少水。 在生命活动过程中，人体时时会产生这样那样的废物，这些废物必须不断地从体内排出，人体废物的主要排泄器官由肾脏、输尿管、膀胱、尿道组成。肾脏除了担任“排 污”任务外，还负责有益物质的吸收工作。肾脏每时每刻都有大量的血液流过，由肾小球负责“过滤”，污物和杂质由它滤出来，“合格”的血液则重新流回体内去。正常人每天 流经肾脏过滤的液体有1800 毫升左右，可排出的尿液大约为1000 2000 毫升。肾脏因为要接触体内各种各样的物质，因而有可能患病，尤以肾炎和肾结石为多。 日常生活中，喝水太少也是生长结石的因素之一，人体内的水分会随时随地从不同途径丧失，必须随时补充来保持平衡。在气候炎热的季节或大量运动、出汗后更应多 饮水，避免尿液过分浓缩，防止尿中晶体沉积。 所以，正常的饮水量一般控制在每天2000 毫升左右为宜；但这个是按常规来说的，实际的饮水量，是按每个人的消耗所需而定的；简单的说，就是“能喝多少就喝多少” ，不能用标准来衡量，也不要刻意去控制。 补充纤维素 加食米糠，可以防止结石发生。 吃富含维生素A的食物 维生素A是维持尿道内膜健康所必要的物质，它也有助于阻碍结石复发。健康的成年人，一天需摄取5，O00单位（Iu）的维生素A。一杯胡萝卜便能提供10，055 Iu的维 生素A。其他富含维生素A的食物尚有绿花椰菜、杏果、香瓜、南瓜、牛肝。（维生素A在高剂量时有毒。故欲补充维生素A之前，应先经由医师同意。） 补充营养素 全身性因素 新陈代谢紊乱 饮食与营养 长期卧床 生活环境 精神、性别、遗传因素 tp:/ / 精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编辑修改。 /jnejclxh /see161 / / http:/ / 在纤维素样坏死基础上，出现巨噬细胞吞噬纤维素样坏 死物所形成的阿少夫细胞，胞界清而不整齐，略嗜双色， 呈枭眼或毛虫状且有少量淋巴细胞，浆细胞 Figure 2: Aortic valve showing active valvulitis. The valve is slightly thickened and displays small vegetations “verrucae“ Figure 8: Stenotic mitral valve seen from left atrium. Both commissures are fused; the cusps are severely thickened. The left atrium is huge. The valve is both incompetent and stenotic Figure 9: Opened stenotic mitral valve showing thickening distorted cusps, adherent commissures with calcification and thrombus deposition, and thickening, fusion and shortening of chordae tendinae Figure 10: Stenotic mitral valve seen from left atrium, showing fusion of commissures, thickening and calcification of the cusps 临床表现 n一般表现 发热，咽峡炎，扁桃体炎，猩红热 n关节炎 游走性 大关节 不留关节畸形 34W n心脏炎 -心肌炎 HR，奔马律 心脏扩大，心尖搏动弥漫，第一心音低钝 心尖区/SM，吹风样 X线：心脏扩大，心脏搏动减弱 EKG: 传导阻滞（），ST-T波改变 心力衰竭 -心内膜炎 二尖瓣：心尖区级，吹风样，全收缩期 舒张期隆隆样杂音 主动脉瓣：舒张期吹风样杂音 二尖瓣关闭不全和狭窄：半年和2年 急性期：心脏扩大和瓣膜充血致杂音 Figure 5a: Two- dimensional color flow Doppler image of the left ventricular inflow of a patient with mitral regurgitation in the four- chamber view (top panel) and two-dimensional parasternal long-axis view (lower panel), showing lack of apposition of the leaflets of the mitral valve during systole (arrow) Figure 5b: Color flow Doppler study of a patient with aortic regurgitation, as viewed from the parasternal long-axis view (top panel) and two-dimensional four- chamber view, showing hypertrophy and dilatation of the left ventricle (lower panel). LV = left ventricle; LA = left atrium; RV = right ventricle; RA = right atrium; AO = aorta -心包炎 少量积液：心包摩擦音 大量积液：心音遥远，肝大，颈静脉怒张， 奇脉 X线：心脏搏动减弱或消失，心影扩大，立 位烧瓶形，卧位心腰增宽 EKG: 早期低电压，ST段抬高 晚期ST段下降，T波平坦或倒置 n舞蹈病 -好发812岁女孩 -不自主运动 -兴奋或注意力集中时加剧，入睡消失 -部分早期以情绪和性格变化为主 -病程13月，个别12年内可反复 n皮肤症状 -皮下结节 关节伸面骨质隆起和肌腱附着处 0.11cm，圆形，质硬，活动无压痛 24W消失 -环形红斑 躯干和四肢屈侧处 时隐时现 Figure 11: Subcutaneous nodule on the extensor surface of elbow of a patient with acute RF Figure 12a: Erythema marginatum on the trunk, showing erythematous lesions with pale centers and rounded or serpiginous margins Figure 12b: Closer view of erythema marginatum in the same patient 试验室检查 n链球菌感染证据 ASO,ASK,AH n风湿热活动指标 发热，乏力，苍白，脉搏增快 ESR,CRP,WBC,中性粒细胞，P-R间期延长 ，贫血，（ASO持续，无风湿热临床表现） Jones诊断标准 主要表现次要表现链球菌感染证 据 1.心脏炎 2.多关节炎 3.舞蹈病 4.环形红斑 5.皮下结节 临床表现 1.发热 2.关节痛 3.风湿热史 实验室检查 1.ESR 2.CRP 3.WBC 4.P-R 1.近期猩红热 史 2.咽拭培养+ 3.抗体滴度 n注意 主要症状为关节炎，关节痛不能作为次要症 状 主要症状为心脏炎，P-R间期延长不能作为 次要症状 n三种特殊情况 舞蹈病 ：排出其他病因者 隐匿性心脏炎：无其他情况者 风湿热复发：风心出现一项症状，+近期链球 菌感染证据 鉴别诊断 n与风湿性关节炎鉴别 幼年类风湿关节炎 急性化脓性关节炎 白血病 生长痛 鉴别诊断 n与心脏炎鉴别 感染性心内膜炎 病毒性心肌炎 治疗 n治疗原则 早期诊断，合理治疗，防止进展至不可逆改变 据病情轻重，合理选用抗风湿药，避免危重儿 死亡，控制一般病例 症状 防治链球菌感染，防止疾病复发 注意药物副作用 治疗 n休息（卧床） 急性期：2W 急性期有心脏炎：4W 心脏炎伴心功能不全：8w，23月内逐渐增 加活动 n饮食 高营养 少量多餐 适当限盐 n控制链球菌感染: 青霉素 80万U ，im ，bid2w 苄星青霉素120万u，1次 红霉素 3040mg/kg/d，po，分34次/d10d n抗风湿治疗 -急性病例未合并心脏炎 阿斯匹林 ：80100mg/kg.d2w 75mg/kg.d46w qid 疗程812w -合并心脏炎 强的松：2mg/kg.d24w，逐渐减量，疗程 812w -严重心脏炎 氢化可的松 DXM: 0.51mg/kg23d 强的松：1030mg/kg，qd 充血性心力衰竭：慎用或不用洋地黄，以免中毒； 正常洋地黄剂量的1/21/3 低盐、吸氧、利尿、扩管 -反跳现象 停激素后：低热，关节痛，ESR 一般23天内 消失 激素减量同时合用阿司匹林，最终代替激素 总疗程812W n舞蹈病治疗 -激素和阿司匹林无效 -可用镇静剂 n关节肿痛 制动 预防 n苄星青霉素120万u，1次/34w 5。最好持续至25yr，有风心宜终身预防 n红霉素每月口服67d，持续时间同前 n手术前后预防感染性心内膜炎 病毒性心肌炎 同济大学附属同济医院儿科 魏东 概念 n各种病毒侵犯心肌 n心肌局灶性或弥漫性炎症 n心包或心内膜炎症（少） n临床轻重不一：心衰，休克，严重心律失常， 猝死（少） n预后大多良好 病因 n各种病毒（20余种） n柯萨奇病毒B组（43.6%） 腺病毒（21.2%） 埃可病毒（10.9%） 发病机制 n直接侵犯心脏 n自身免疫反应 潜伏期 抗心肌抗体 n生化机制 自由基 病理 n心肌细胞水肿，溶解，坏死 n心肌间质和血管周围炎性细胞侵润 n心包和心内膜炎症 n侵犯传导系统致心律失常 n慢性病例有心脏扩大 Note infiltration of lymphocytes and plasma cells in the interstitial space (between muscle fibers). The nuclei and cross striations of the cytoplasm are well preserved. In order to be classified as a myocarditis, “Dallas criteria“ must be met. Specifically, the presence of necrotic myocytes with lymphocyte infiltration Myocardial interstitium with abundant edema and inflammatory infiltrate, rich in lymphocytes and macrophages. Focal destruction of myocytes. (H EV PCR positive). (a) Severe and diffuse inflammatory cell infiltration with evident necrosis of adjacent myocytes (original magnification 40). (b) Lymphocytes show strong CD45RO immunoreactivity (original magnification 40). 临床表现 n急性心肌炎 -呼吸道和消化道感染的前驱症状 -心脏症状 -心脏体征：心脏扩大，心音低钝，奔马律， 心包摩擦音，心率失常 -心源性休克 n慢性心肌炎 -超过1年 -反复发作的心律失常或心力衰竭 -进行性心脏扩大 -EKG改变持续不恢复 -X线心影不缩小 辅助检查 nEKG ST段下移，T波低平，双向或倒置，QRS低电 压，Q-T间期延长 nX线 心影增大，心脏搏动减弱，肺充血，肺水肿， 胸腔积液，心包积液 n血清检查 AST，CK，CK-MB，LDH，-HBDH n病原学检查 -病毒抗体检测 -抗心肌抗体 -病毒分离 -PCR n心肌活检 n心超 诊断及鉴别诊断 n病原学诊断依据 确诊指标：自心内膜、心肌、心包或心包 穿刺液发现以下之一者可确诊 分离到病毒 探针检测病毒核酸 特异性病毒抗体阳性 参考依据：有以下一项结合临床可考虑心肌炎 由病毒引起 自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢 复期同型抗体4倍以上升高或降低 早期特异性IgM阳性 血中探针检测到病毒核酸 n临床诊断依据 -主要指标 急慢性心功能不全或心脑综合症、心源性休 克 心脏扩大（X线、心超） EKG严重心律失常 CK-MB升高或心肌肌钙蛋白阳性 n确诊依据：临床诊断依据2项可临床诊断；发 病时或前13w有病毒感染证据支持者： 同时具备病因学确诊依据之一者，可确诊 具备病因学参考依据之一者，可临床诊断 不具备确诊依据，治疗随访 除外其他疾病 治疗 n休息：36月以上 急性期卧床休息至热退后34W n改善心肌营养及代谢 -能量合剂 -大剂量VitC -辅酶Q10 -FDP n抗病毒治疗：-干扰素，病毒唑 n激素；强的松，DXM n大剂量丙种球蛋白 n对症治疗 -镇静，镇痛 -控制心力衰竭 -抢救心源性休克 n中医中药：黄芪，丹参 n心律紊乱的治疗 精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编p://jnejclxh / 结石由无机盐或有机物组成。结石中正常有一核心，由脱落的上皮 结石 细胞、细菌团块、寄生虫卵或虫体、粪块或异物组成，无机盐或有机物再层层沉积核心之上。由于受累器官的不同，结石形成的机理所含的成分、形状、质地、对机体的影 响等均不相同。常见的结石有胆结石、膀胱结石、输尿管结石、胰导管结石、唾液腺导管结石、阑尾粪石、胃石、包皮石和牙石等。 尿石症是肾、输尿管、膀胱及尿道等部位结石的统称，是泌尿系统