_风湿热课件

风湿热 Rheumatic fever 河北医科大学附属工人医院儿科 刘敏清 1 风湿热 一、概念： 风湿热是一种与A组乙型溶血性链球 菌感染有密切关系的全身结缔组织病。 2 。 特点：1、临床主要表现为发热、关节炎 、心脏炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节 ，有反复发作倾向，可留下心脏瓣膜病变 ，严重威胁小儿健康。 2、发病年龄515岁多见，5岁以下 罕见。 3、男女发病率大致相等。 4、多发生于寒冷潮湿地区。 5、一年四季均可发病，但以冬春季 节多见。 3 二、病因和发病机制 本病的病因和发病机制尚未完全明确 ，目前认为风湿热的发病与A组乙型溶血 性链球菌感染后的两种免疫反应有关。 4 。（一）、变态反应：人体感染链 球菌后，链球菌及其代谢产物具有高 度抗原性，人体感染后产生相应抗体 ，有些抗体可与心脏、丘脑、丘脑下 核等组织发生交叉反应，导致II 型变 态反应性组织损伤，还有链球菌菌体 成份及其代谢产物与相应抗体结合形 成免疫复合物沉积于关节、心肌、心 瓣膜导致III 型变态反应性组织损伤。 5 三、病理 1、渗出期：风湿性急性期出现结缔 组织渗出性炎性反应，基质水肿伴 淋巴细胞和浆细胞浸潤，主要侵犯 心脏、关节和皮肤，此期临床症状 明显。持续23周进入增生期。 8 三、病理 2、增生期：本期特点是出现风湿性 肉芽肿或风 湿小体，即是本病特征 性表现，又是确诊风湿热依据。病 变主要局限于心肌和心内膜。 3、硬化期：细胞浸潤减少，纤维组 织增生，肉牙肿形成疤痕造成瓣膜 的变形。 9 四、临床表现 （一）、前驱感染：发病前14周约半 数病例有上呼吸道感染史。 （二）、一般症状：常急性起病，早期 绝大多数患儿均有发热，以不规则的 轻度或中度发热为多，伴面色苍白、 多汗、疲倦、腹痛等。 10 临床表现 （三）关节炎： 特点：1、以游走性和多发性为特点。 2、主要累及膝、踝、肩、肘、腕等 大关节，偶见小关节受累。 3、 表现关节局部出现红肿热痛，以疼 痛和功能障碍为主。 4、经治疗后关节功能可完全恢复，不 遗留畸形。 11 临床表现 （四）、心脏炎： 心肌、心内膜、心包膜均可受累， 但以心肌炎和心内膜炎多见，也可发生 全心炎，小儿风湿热对心脏的损害较成 人突出，年龄越小心脏受累机会越多， 往往发展为慢性风湿性心瓣膜病。 12 。 、1、心肌炎：轻者仅心率增快 ，有轻度心电图变化，重者可致 心力衰竭，心肌炎一般表现如下 ： 13 。 （1）、主诉心前区不适、心慌、胸闷、 胸疼等等。 （2）、心率增快，不受发热和睡眠的影 响。 （3）、心尖部第一心音减弱。 （4）可出现心率紊乱，早博或心动过速 。 （5）、心脏扩大，导致二尖瓣相对性闭 锁不全，心尖部听到收缩期吹风样杂音。 （6）、心电图：常见I房室传导阻滞，S T段下移，T波平坦或倒置。 14 。 2、心内膜炎： （1）常累及左心房、左心室的内 膜和左心瓣膜，二尖瓣最常受累 ，其次是主动脉瓣，其他瓣膜少 见。 15 。 （2）在急性期时，心尖部可听到II IV 级全收缩期吹风样杂音和轻至中 度舒张中期杂音是由于心肌炎发生的 二尖瓣相对性关闭不全或狭窄所致， 并不代表瓣膜已发生不可恢复的器质 性损害，这种杂音在心肌炎恢复后可 完全消失。 16 。 （3）多次反复发作才能造成瓣 膜变形，形成风湿性心瓣膜病 。一般二尖瓣闭锁不全的形成 需半年以上，二尖瓣狭窄的形 成需2年左右。 17 。 3、心包炎：多与心肌炎和心内膜 炎同时存在，病情较重。 表现为：（1）心前区疼痛，呼吸困 难，端坐呼吸。 （2）查体：早期于心底部可 听到心包摩擦音，积液量多时可出现心 音遥远、 心界扩大、颈静脉怒张、肝肿 大、奇脉。 18 。 （3）、X线：心影向两侧扩大，立位 成烧瓶壮，卧位则心腰部增宽，立位时 阴影又复变窄，心脏搏动减弱或消失。 （4）、心电图：早期低电压，ST段 抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒 置。 19 。 （五）舞蹈病：系风湿病变累及锥 体外系所致 特点：（1）、发病年龄多在6岁以后 ，以812岁多见。 （2）、女孩多于男孩（23:1） 。 20 。 （3）、起病缓慢，早期以精神症状为 主，以后出现四肢和面部肌肉的不自 主的无目的的快速运动，表现为肢体 的曲屈、伸直、内收、外展交替出现 ，面部表现为挤眉弄眼，伸舌歪嘴， 耸肩缩脖等奇特面容，严重者行走、 站立、讲话、进食均有困难，上述动 作在兴奋或注意力集中时加剧，入睡 后消失。 21 。 （4）、此症可单独存在或与风湿其 他症状同时存在，约40%伴有心脏损 害，伴关节炎者罕见。 （5）、病程呈自限性，轻症病例在 数周内症状消失，平均3个月，偶尔 舞蹈样动作可持续612个月。 22 。 （六）、皮下结节： 特点：（1）、形态： 呈圆形，质硬， 可活动而无压痛，直径多在0.51cm，自 数个至 数 十个。 （2）、 部位：主要分布于肘、腕 、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌键附 着处，常对称分布。 23 。 （3）、常在起病数周后才出 现，可持续数周或数月，一般24 周自然消失。 （4）、常与心脏炎并存。 24 25 。 （七）、环形红斑、结节性或多形性红斑 。以环形红斑最多见。 特点：（1）、多分布于躯干或四肢的屈 侧。 （2）、形态：呈环形或半环形， 如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起 ，环內肤色正常，可互相融合。 （3）、无痛感和痒感。 （4）、持续时间：红斑出现迅速 ，常于12天內消失，消退后不留痕迹， 可反复出现。 26 。 五、实验室检查： （一）、抗链球菌抗体测定： 1、抗链球菌溶血素“O”（ASO） 滴度增高500单位为阳性。 2、抗链球菌激酶（ASK）滴度增 高1:40为阳性。 3、抗透明质酸酶（AH）滴度增 高1:2048为阳性。 27 。 以上抗体在链球菌感染后两周左右 增高，持续两个月左右下降。约有 20%病人可以不增高，这些抗体增高 只能说明近期有过链球菌感染，提示 风湿热可能，不能据此诊断风湿热， 也不能反应其活动性。 28 。 （二）风湿热活动期实验室指 标： 1、血常规：活动期常有轻度贫血 ，白细胞总数增加，分类中性粒细 胞增加并有核左移现象。 2、血沉：活动期增快，为风湿活 动的重要标志。 29 。 3、C反应蛋白（CRP）：风湿活 动期血清中出现的与C物质起反应的 蛋白，其在血清中含量与病情轻重成 正比，但并无特异性。 4、粘蛋白（MPT）：胶原组织基质 的化学成份为粘蛋白，当风湿活动时 ，胶原组织被破坏，故血清中粘蛋白 含量增加。 30 。 六、诊断 本病尚无特异性诊断方法，临床诊断按 修订的Jones风湿热诊断标准，结合病史 、症状、和实验室检查结果进行综合分析 ，才能作出正确诊断。 （一）、是否为风湿热 风湿诊断指标（见下表） 31 。 32 。 以上指标中任何两个主要表现或一个 主要表现加两个次要表现 ，并有近期链 球菌感染证据者，可诊断风湿热。如只 有一个主要表现和两个次要表现 ，而无 近期链球菌感染证据者，应先排除其他 与风湿热类似的疾病方能诊断风湿热。 33 须注意：多发性关节炎列为主要表 现，关节痛不能再列为次要表现。心 脏炎列为主要表现， PR间期延长 不能再列为次要表现。 （二）、是否伴有心脏炎： 这对于估计预后和选择治疗方 法具有重要意义。 34 。 （三）、风湿热活动性的判断： 确定风湿活动存在可根据以下几方 面： （1）、临床症状：任何风湿热症状的 存在均表示风湿活动存在，特别是发热 、乏力、苍白、脉搏增快等。 （2）、实验室检查： 、血沉增快、 CRP阳性、粘蛋白增加、进行性贫血。 （3）、心电图：PR间期持续延长。 35 。 七、鉴别诊断： 1、链球菌感染后状态：（链球菌 感染综合症）： 是在急性链球菌感染的同时或以后 的23周内出现发热、无力、关节痛伴 有轻度红肿，血沉增快、抗链“O”增高 ，但心脏无明显病变，亦无皮疹，在应 用青霉素（抗生素）或加用小剂量肾上 腺皮质激素治疗，症状即可消失，实验 室检查也恢复正常，以后不在复发。 36 。 2、类风湿病： 特点：（1）、不规则的发热，常呈 驰张热型，临床一般情况尚可，与体 温不相称。 （2）、侵犯小关节较多，常呈对 称性，很少呈游走性，经过一段时间 可引起关节畸形，手指受累常呈梭状 变形。 （3）、很少侵犯心脏，心瓣膜病 更为少见。 37 。 （4）、血沉虽增快，但ASO正常，类 风湿因子阳性。 （5）、关节X线检查可见关节面的破 坏，关节腔变窄，邻近骨组织有骨质 疏松。 （6）应用水杨酸制剂治疗，疗效不如 风湿热显著。 38 39 。 3、化脓性关节炎： （1）、一般系败血症的局部表现，全 身感染中毒症状明显。 （2）开始可呈多发性，但迅即局限于 一个关节，红肿热痛明显。 （3）关节腔穿刺可抽出脓液，脓液 和血培养均可阳性。 （4）ASO不增高。 40 结核性风湿病 有原发综合征或支气管淋巴结核等结核 病灶 结核菌素实验强阳性 皮肤改变以结节性红斑多见 可伴有疱疹性角膜结膜炎 41 生长痛 下肢疼痛:轻重不等,久暂不一,疼痛位于双 膝及附近肌肉,偶见大腿或踝部. 3-5岁多见 夜间或入睡后发生,持续数分钟或数小时 经按摩可减轻 可迁延数年自行缓解. 42 。 八、治疗： （一）、一般治疗： 无心脏炎的急性风湿热患儿需卧 床休息至少两周，急性期有心脏炎者 宜绝对卧床休息，至急性症状完全消 失，血沉接近正常，可逐渐起床活动 ，伴有心衰者则应在心功能恢复后再 卧床34周。 43 。 （二）、饮食：应给易于消化， 富于蛋白质、糖类和维生素的饮食（ B组，C组），少量多餐，对心功能 不全者适当限制盐和水。 （三）肃清链球菌感染：原来的 感染病灶炎症尚未完全消失者应肌注 青霉素每天6080万单位，一般不少 于两周，还可根据病情和咽拭子培养 结果适当延长，对青霉素过敏者可用 红霉素，剂量为3050mg/kg/d，分 四次口服。 44 。 （四）、抗风湿药物治疗： 常用药物有水杨酸制剂和肾上腺皮质激 素。 、水杨酸制剂：急性风湿热病例特别 是不合并心脏炎的患儿可采用水杨酸 制剂治疗，常用阿斯匹林80 100mg/kg/d，分四次口服（每6小时 一次），直至体温恢复正常，关节肿 痛消失，实验室活动指标正常，再减 半量继续服用然后停药，总疗程约为 36周。 45 。 用药期间注意其副作用及中毒症 状： 副作用：恶心、呕吐、胃痛甚至 胃出血，饭后服用或加服氢氧化 铝可减少胃刺激症状 中毒症状：头痛、眩晕、耳鸣、 鼻衄等，如有此情况应考虑及时 停药，改用激素治疗，此外为防 止凝血酶原的减少可给维生素K 。 46 。 、肾上腺皮质激素：具有抗炎和抗过敏 作用，能很快控制急性症状的发展，故 对症状剧烈或病情严重如高热、心脏炎 伴心力衰竭、全心炎或心率失常者宜采 用激素治疗，通常用泼尼松（强的松） 或地塞米松，强的松1.52mg/kg/d，或 地塞米松0.150.3 mg/kg/d，均分34 次口服，严重心脏炎患者可用地塞米松 静滴，症状好转后再改强的松口服，症 状控制后逐渐减量乃至停药，总疗程为 812周。 47 。 应注意的是部分患儿停药后出现反跳 现象：低热，关节酸痛，血沉增快等 风湿活动表现，一般在23天自然消 失。（停药前一周加用水杨酸制剂治 疗可减少反跳现象）。 48 。 （五）、充血性心力衰竭的治疗： 出现心衰着，在应用大剂量激素的同 时给予吸氧、洋地黄制剂、利尿剂和 低盐饮食，维持电解质平衡，洋地黄 制剂用量应为一般剂量的1/21/3。 49 。（六）、舞蹈病的治疗： 水杨酸制剂和肾上腺皮质激素 疗效均不佳，主要采取对症及 支持疗法，解除患儿的精神负 担，加强护理，重者可用镇静 剂如苯巴比妥、安定，伴有其 它风湿症状者，应加抗风湿治 疗。近年来报道应用氟吡啶醇1 毫克,加安坦1毫克,日2口服可较 快控制舞蹈动作. 50 。 九、预防： （一）原发性预防：1、增强小儿 体质，防止呼吸道感染。 2、改善居住卫生条件，避免寒冷 潮湿。 3、早期诊断和早期治疗链球菌感 染，对咽峡炎、扁桃体炎、猩红热等，及 时给予青霉素治疗，疗程不少于10天，对 青霉素过敏者用磺胺或红霉素等药物治疗 。 51 。 （二）继发性预防： 1、本病的复发与第一次发病年龄有关， 年龄越小复发率越高。 2、复发多发生在第一次发病后的5年内， 12岁以后复发明显减少，故在12岁以前以 及初发后的5年内预防极为重要，药物首 选长效青霉素120万单位/次，1次/月，肌 注。用药时间从风湿热末次发作起计算持 续5年左右，对有心脏扩大或有心力衰竭 者，应长期维持用药至成年。 52 。 十、预后： 一般来讲，早期诊断，给予正确彻 底治疗，并进行合理的预防措施者则 预后较好，首次发作即累及心脏者预 后较差，反复多次发作并累及心脏并 发心功能不全或心包炎者预后不良， 舞蹈病一般预后良好。 53 1、风湿热的发病常与下列哪种病原 菌感染有关： A、A组甲型溶血性链球菌 B 、A组乙型溶血性链球