甲状舌管囊肿_2课件

甲状舌管囊肿 高腾蛟 甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育 过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈 部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上 皮分泌物聚集，囊肿可通过舌盲孔与口腔 想通，继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管 瘘，甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天性 肿物，占原发颈部肿物的40%，占先天性 颈部疼痛原因的70%。 正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径12mm， 与舌骨前面紧密相连，不能分离。其发生始于胚 胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对 鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧 的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿 颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向 两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常 情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。 甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍 残留一浅凹，称盲孔。 如果由于某种原因第10周后甲 状舌管没有消失或退化不全， 残留管状结构部分因上皮分泌 物积聚，可在颈前正中舌根至 甲状腺的行程内形成囊肿，囊 肿可继发感染并形成瘘，则为 甲状舌管瘘。瘘管有3种形态： 完全性瘘管，由盲孔直达颈部 皮外；内盲管，开口于盲孔； 外盲管开口于颈部皮肤。 甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至 胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为 常见，多位于甲状腺和舌骨之间。舌骨平面以上 的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或 偏向一侧，以偏左为多甲状舌管囊肿常有完整的 包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕内衬有假复层 纤毛柱状上皮、扁平上皮复层鳞状上皮等上皮细 胞上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎 症细胞：囊壁内可有甲状腺组织。囊内容物多为 黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质、胆固醇 等。 可癌变，多为乳头状癌 本病以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例 发生于20岁之前绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于 颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨 上、下部位为最常见，有时可偏向一侧。 囊肿生长缓 慢呈圆形可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部 症状。 若囊肿位于舌盲孔附近时，可使舌根部抬高， 发生吞咽、语言和呼吸功能障碍。合并感染者可表现为 痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见窦道，窦道中有 粘液或脓性分泌物流出感染明显者可伴有发热、疲乏等 全身症状。 体检时在颈部中线附近可触及肿块，质地 软，直径15cm，圆形或椭圆形，表面光滑，边界清 楚，质地软，与表面皮肤及周围组织无粘连，有弹性或 波动感。位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与囊肿之间可触 及坚韧的索条与舌骨体粘连可随伸舌运动上下移动。 CT表现 CT诊断甲状舌管囊肿有较高的价值，CT检 查首先应该确认肿块的位置、形态、边界 及其与舌骨的关系，然后测定囊内容物平 扫及增强后的CT值，观察内容物有无强化 ，囊壁有无强化。甲状舌管囊肿位于颈部 中线或近中线区，在舌盲孔与甲状腺之间 的任何位置，以舌骨上下发生较多。舌骨 下的囊肿经常包埋在临近甲状软骨外的肌 肉内。 甲状舌管囊肿的CT特征为颈前区边界清楚 的低密度光滑薄壁肿块，常呈圆形或椭圆 形，少数表现为不规则形，大小大约 0.55cm，多数为1.53cm。囊内液体CT 值约1018HU，CT值高反映蛋白含量高和 伴有感染，囊肿常不分叶，偶见分隔。 囊内容物在CT增强时 不强化，部分病例囊 壁强化通常是合并感 染所致，但有部分病 程较长的单纯性囊肿 患者增强扫描时囊壁 可见轻度强化，考虑 强化原因为囊壁长期 受囊内容物的压迫导 致囊壁增厚所致。 鉴别诊断 (1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为 颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管 经久不愈。但淋巴结病变较表浅多为实质 肿物常有压痛，可借病史和活检鉴别。 (2)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为 甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。 异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤 状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚而舌 部异位甲状腺主要位于颈前部，病人常有语言不 清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的 异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其 切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临 床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有 效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时，可见 异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺。 (3)副胸腺：不与舌骨连接，肿块不随吞咽 上下活动，B超为实质性肿块等可与甲状舌 管囊肿鉴别。 (4)皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位 于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波 动感，有揉面感常与皮肤粘连，不随吞咽 和伸舌活动穿刺抽出皮脂样物可资鉴别。 (5)甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛 性肿块质软，边界较清楚，随吞咽活动但 不随伸舌活动借助放射性核素扫描可鉴别 。 (6)腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物 多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物含皮肤 附件及胆固醇