皮肤血管炎课件

皮肤血管炎 过敏性紫癜 变应性皮肤血管炎 结节性红斑 色素性紫癜性皮肤病 2/32 概述 是指原发于皮肤血管壁及其周围的炎症性疾病。 组织病理表现为血管内皮细胞增生、肿胀，血管壁 及其周围有炎症细胞浸润、红细胞外渗，纤维蛋白 样变性或呈肉芽肿增生。 由于血管的大小、范围、炎症反应的程度以及发病 机制的不同，其皮肤表现为红斑、丘疹、紫癜、水 疱、血疱、结节、坏死和溃疡等多种损害，可伴有 其他系统的症状和体征。 病因病机:病毒、细菌、药物。与免疫反应有关。 分类:根据浸润细胞的种类、有无肉芽肿的形成和侵 犯血管的大小等进行分类。 3/32 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura) 又名变应性紫癜(allergic purpura)及许兰亨诺紫 癜(schonlein-henoch)，是一种变应性毛细血管及细 小血管的血管炎。其特征是血小板不减少性紫癜， 皮肤及粘膜均可出现瘀点、瘀斑及血肿等，或伴有 关节、腹部和肾部受累。其好发于儿童和青年。 病因病机 病因:细菌(溶血性链球菌)、病毒、食物或药物等均 可诱发本病，物理因素如寒冷可使本病发生或加重 。发病机理:由于免疫复合物在血管壁或肾小球沉积 ，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产 生炎症，血管壁通透性及脆性增高，形成坏死性血 管炎，产生紫癜和各种局部或全身症状。 4/32 临床表现 皮损特点:紫斑出现前可有咽痛、低烧、头痛及全身 不适等前驱症状。皮损为成批发生的针尖至黄豆大 小的散在瘀点或瘀斑，多对称，呈红色，稍隆起， 压之不腿色，可融合。经过23周，颜色由暗红变 黄褐色而消退，但新皮疹成批发生。可并发丘疹、 风团、水疱及血疱等，皮疹微痒痛。 如仅有皮损而无内脏损害者称之为单纯性紫癜；伴 有腹痛、腹泻、便血者，称为胃肠型紫癜(腹型)；伴 有关节肿胀和疼痛者，称为关节型紫癜；伴有血尿 、蛋白尿者称为肾型紫癜。 好发部位:下肢小腿伸侧，广泛者累及上肢及躯干。 病程12月，迁延12年，常复发。 5/32 过敏性紫癜 6/32 过敏性紫癜 7/32 实验室检查、病理 毛细血管脆性试验阳性。血沉加快。 可有血尿、蛋白尿、管型尿。 血小板计数、出凝血时间、凝血因子等正常 。 组织病理 真皮浅层毛细血管和细小血管发生白细胞破 碎性血管炎:血管内皮细胞肿胀，管腔闭塞， 血管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管及 其周围有中性粒细胞浸润，且有核尘，并有水 肿和红细胞外渗。 8/32 诊断及鉴别诊断 根据皮疹为瘀点及瘀斑，压之不褪色，以小腿伸侧 为主，多对称，血小板计数正常，或合并胃肠道、 关节或肾脏等表现，可以确诊。 应与血小板减少性紫癜及急腹症、风湿性关节炎及 其他肾脏疾病相鉴别。 血小板减少性紫癜:血小板计数减少，广泛内 脏出血，出血时间延长。 与急腹症、风湿性关节炎及其他肾脏疾病相鉴 别:由于本病有自限性及皮疹，鉴别不难。 9/32 治疗 单纯性紫癜可用复方路丁、钙剂、维C及抗 组胺剂。 皮质类固醇激素适用于皮损严重或并有发热 及关节型、腹型、肾型紫癜。 免疫抑制剂适用于顽固的慢性肾型紫癜，可 选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等。 积极去除可能的致病因素，防止呼吸道感染 ，停用可疑药物。 卧床休息，严密观察胃肠道及肾脏损害。 饮食清淡，保持肠道通畅，去除肠道寄生虫 。 10/32 变应性皮肤血管炎 allergic cutaneous vasculitis是一种主要累 及真皮浅层毛细血管和小血管的过敏性、炎症 性皮肤病。好发于青年男女小腿、踝部、上肢 。皮疹呈多形性损害，以紫癜、结节、坏死、 溃疡为特征，对称分布，可伴系统损害，反复 发作，慢性经过。 病因病机 与III型变态反应密切有关。感染、药物、恶 性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫 复合物，引起补体活化、中性粒细胞浸润及破 坏，导致组织坏死而引起本病。 11/32 临床表现 皮损特点:皮损多形性，包括红斑、丘疹、紫 癜、瘀斑、水疱、血疱、结节、溃疡等，其特 征表现是高起性紫癜性斑丘疹，鲜红色至紫红 色，压之不褪色，紫癜上可发生血疱、坏死及 溃疡。溃疡愈后遗留萎缩性疤痕，自觉疼痛、 烧灼。多对称，可泛发。 可有发热、头痛、乏力和关节痛等全身症状 。继发内脏损害，称反应性系统性血管炎。 好发部位:下肢、臀部及上肢、躯干等。 慢性病程，急性发作，常迁延数月至数年。 12/32 变应性皮肤血管炎 13/32 变应性皮肤血管炎 14/32 变应性皮肤血管炎 15/32 变应性皮肤血管炎 16/32 实验室检查、病理 血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、贫 血、高球蛋白血症、补体下降、类风湿因子阳性。 组织病理:真皮乳头下到网状层的毛细血管炎和小血 管炎，毛细血管扩张，内皮细胞肿胀、渗出，管腔 狭窄、闭塞，血栓形成，管壁有纤维蛋白样变性或 坏死，血管周围有中性粒细胞浸润，可见核碎裂、 核尘和红细胞外溢等。 免疫病理:血管壁有IgG免疫球蛋白及补体C3沉积。 17/32 诊断及鉴别诊断 根据急性发作，慢性经过，反复发作，皮损多对称 分布在下肢，以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡 等多形性皮损同时存在为特征，有疼痛和灼热感， 结合组织病理变化可确诊。 鉴别: 过敏性紫癜:儿童和青少年，皮损形态单一， 主要为瘀斑、瘀点而无结节各溃疡，可伴关节酸 痛、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。 丘疹坏死性结核疹:青年，损害对称分布于四 肢伸侧、关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹 或中心坏死性结节，无紫癜。有结核史或结核病 灶。组织病理检查有结核病变。 18/32 治疗 抗生素，适用于有明显感染时。 口服维生素C、复方路丁、潘生丁、阿司匹 林、消炎痛及氨苯砜等。 严重泛发者，可用皮质类固醇激素治疗，如 泼尼松2040mg/d。 积极寻找病因，预防感染，去除炎性感染病 灶，停服可疑药物。 急性发作卧床休息，抬高患肢减轻水肿。 补充多种维生素。 19/32 结节性红斑(erythema nodosum) 发生于下肢皮下脂肪的炎症性结节性皮肤病 。好发女青年小腿伸侧及大腿，春秋发病。基 本损害为红色疼痛性结节和斑块，3-6周消退 ，不破溃、不留疤。 病因病机 病因:链球菌、结核菌、病毒、真菌、衣原体 、药物、某些自身免疫性疾病及其他疾病等。 我国以结核病多见。 发病机理可能属III型或IV型变态反应。 20/32 临床表现 皮损特点:发疹前有发热、乏力、咽痛、关节 痛或肌肉疼痛等前驱症状。皮损为鲜红色、疼 痛性黄豆至鸽蛋大结节(直径1-5cm)，对称发 生，稍高出皮面， 皮温高，水肿发亮，境界 清楚，质地中等，自觉痛及压痛。皮损由鲜红 色到紫红，渐成黄褐色，6-8周消退，不化脓 、不破溃、不融合、不留疤。 好发部位:小腿伸侧、大腿、上肢及臀部。 病程1-2年，易在月经期、劳累或感冒后复发 。 21/32 结节性红斑 22/32 实验室检查、病理 白细胞计数正常或稍高，血沉加快，抗“O” 滴度及血清丙种球蛋白可增高，结核菌素试验 常为阳性。 组织病理 真皮深层血管周围慢性炎性细胞浸润，脂肪 小叶间隔内的小血管内膜增生，管壁有淋巴细 胞及中性粒细胞浸润。中小血管充血、红细胞 渗出，管腔部分闭塞但不发生血栓。 23/32 诊断及鉴别诊断 发病急，小腿伸侧发生鲜红、对称性结节，有疼痛 及压痛，结节不破溃，数周自行消退，发病前有感 染史或用药史，好发青年女性春秋季节，不难诊断 。 鉴别: 硬红斑:起病缓慢，多见于中老年女性，结节 多在小腿屈侧，可融合，触之较硬，疼痛较轻， 易破溃而发生溃疡，结节消退后留有疤痕。 24/32 治疗 卧床休息，抬高患肢减轻水肿。 去除病灶，治疗原发病，选用抗生素。 疼痛者服用非激素类抗炎药如消炎痛、阿司 匹林、布洛芬等。 炎症较重，疼痛较剧烈、结节较多者，可应 用皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等。 10%碘化钾合剂，每次10ml ，每日3次。 皮损处外涂皮质激素软膏或硫磺鱼石脂软膏 ，可选用去炎松混悬液0.3ml局部注射。 25/32 色素性紫癜性皮肤病 pigmentary purpuric dermatosis 是一组好发于小腿的以瘀点和色素沉着为特 征的毛细血管炎性皮肤病，包括进行性色素性 紫癜性皮炎、色素性紫癜性苔藓样皮炎及毛细 血管扩张性环状紫癜。好发小腿，病程缓慢， 长达数年，有自愈倾向。 病因病机 发病与重力和静脉压升高有关，长期站立或 静脉曲张，静脉压升高，红细胞外渗，含铁血 黄素沉着。是否存在免疫机理尚未确定。 26/32 临床表现 进行性色素性紫癜性皮炎(progressive pigmentary purpuric dermatosis):又称Schamberg病。 成年男性小腿伸侧、踝部、足背。 皮损初为群集针尖大小红色瘀点，后密集成 片，向周围扩大，中间棕褐色，辣椒粉样新瘀 点不断出现在陈旧皮损内或其边缘，无自觉症 状，可自愈。 27/32 色素性紫癜性苔藓样皮炎 pigmented purpuric lichenoid dermatosis 又称Gougerot-Blum病 4060岁男性小腿 细小铁锈色苔藓化丘疹， 伴紫癜样损害， 融合成境界不清的苔藓样斑块 ， 伴有毛细血管扩张， 自觉瘙痒，慢性病程。 28/32 毛细血管扩张性环状紫癜 purpura annularis telangiectodes 青年女性下肢小腿对称性紫红色环状斑疹， 直径1-3cm，皮损中央逐渐消退，颜色为棕褐 、黄褐、紫褐色，边缘又出现辣椒粉样新皮疹 慢慢向四周扩展呈同心环形、半环形。 29/32 毛细血管扩张性环状紫癜 30/32 实验室检查、病理 毛细血管脆性试验阴性。 组织病理:真皮乳头层毛细血管内皮细胞肿胀 ，毛细血管周围红细胞外溢，有淋巴细胞、组 织细胞浸润。含铁血黄素沉着。 免疫病理:真皮乳头血管壁有C3、C1q、纤维 蛋白和免疫球蛋白沉积。 31/32 诊断及鉴别诊断 好发于双下肢，临床表现结合组织病理，诊断不难 。 鉴别: 静脉曲张性郁积性皮炎:有静脉曲张，多发生 在一侧下肢，皮疹似湿疹样损害，有时可出现溃 疡。 过敏性紫癜:儿童，大小不等瘀点和瘀斑，常 伴有