特发性喉气管狭窄课件

特发性喉气管狭窄 第四军医大学唐都医院 崔鹏程 n喉气管瘢痕性狭窄：各种已知原因造成，如 创伤、医源性损伤、特殊感染、韦格纳氏肉 芽肿等 n特发性喉气管狭窄（ILTS）：缺乏明确的病 因，病程较长，逐渐加重的喉气管炎性疾病 ，导致环状软骨和气管上段瘢痕性狭窄 材料与方法 临床资料 n2001年10月2005年3月收治不明原因声门下狭 窄11例 n2例为喉结核，2例韦格纳氏肉芽肿，1例喉淀粉样 变，1例复发性多软骨炎 n其余5例未查出明确原因，符合特发性声门下狭窄 的诊断标准。5例均为女性，年龄1434岁，平均 年龄23岁，病程10个月36个月，平均为21个月 n喉侧位X片、纤维支气管镜或电子喉镜检查 n术前均取活检作病理检查 n4例入院前作了气管切开术，1例入院后作气管切 开 治疗方法 n5例均采用喉气管裂开成形术方法治疗，T型管支撑，放置时间 1222个月，平均17个月。 q胸舌骨肌皮瓣加宽前壁1例。颈前正中皮肤切口，裂开环状软骨 及气管环，切除瘢痕。于切口一边按需要加宽的前壁面积制作 一矩形肌皮瓣。自胸舌骨肌下游离该肌皮瓣，保留胸舌骨肌两 端附着点不分离。将肌皮瓣向喉气管腔翻转180，皮面朝向喉气 管腔，皮缘与狭窄区两侧软骨缘或瘢痕缝合。 q肋软骨加宽前壁3例。于右侧胸部第5、6肋软骨区切取略长于狭 窄段的肋软骨，一侧带软骨膜，修剪成23mm厚，1015cm 宽的菱形。软骨膜朝向管腔缝合固定于裂开的喉气管软骨边缘 。 q未采用任何移植物1例。裂开喉气管后，仅在粘膜下切除瘢痕，粘 膜对位缝合。 结果 诊断 q病史：均有间断性咳嗽、咳白色痰、活动后气短。呈逐渐加 重的趋势，直至持续性呼吸困难而作气管切开。 q喉镜：狭窄均位于声门下及1、2气管环，长度0.52cm， 环形，向心性狭窄。1例声门下完全闭锁，系喉成形术后失 败所致。 q病理：术前取活检或术后切除瘢痕送病检均为“慢性炎症伴 纤维结缔组织增生”。未见恶性肿瘤、鼻硬结杆菌、结核、 肉芽肿等证据。 q狭窄分度为：Cotton II度1例，III度3例，IV度1例 手术 3例患者一次手术治愈。2例需二次手术。其中1例为气 管切开口处肉芽增生，去除肉芽后继续戴T型管半年后拔管 。另一例为声门下部分瘢痕组织增生。二次喉裂开去除瘢痕 T型管支撑10个月后拔管。随访26年，均无复发。 讨论 病因：至今不明 n可能与性激素有关。患者绝大多数为女性。但有作 者报告并未在受累组织中发现雌激素受体。 n另一种可能的原因是胃食管返流性疾病（GERD） 导致的慢性刺激。Valdez曾报告了1例患有返流性 食管炎的患者长期服用抗胃酸药物后症状明显减轻 。但这仍不足以解释为何女性占绝大多数的原因。 可能是促进炎症发展的相关因素之一。从我们这组 病人中，未见一例患有GERD。 临床表现： n发病初期偶发咳嗽、咳痰、易被诊断为“上感”、“慢 性咽喉炎”。 n逐渐发展为运动或劳累后气喘，直至平静时呼吸困 难。此时大多数病人仍易被诊断为“哮喘”或“慢性阻 塞性肺气肿”。 n直至出现声音嘶哑，喉镜检查声门下或气管上段狭 窄才考虑到喉气管狭窄。这一过程历时数月至数年 。 n本组病例均按慢性咽喉炎和哮喘治疗过数月。最短 为10个月，最长为36个月。表明该病在早期难以 引起人们的注意。 诊断：主要靠排除法 n询问病史和查体：可以排除一些引起狭窄的较明显原因，如创伤 、医源性损伤（麻醉插管或放疗）、吸入性烧伤。 n需要特别仔细排除的疾病： 1、喉气管结核：结核结节 2、喉淀粉样病：抗淀粉样P物质阳性 3、呼吸道硬结病： Mikulicz细胞和Russel小体 4、复发性多软骨炎：常伴有两个以上部位软骨损害，如鞍鼻和耳廓 软骨膜炎的表现。 5、韦格纳氏肉芽肿：在出现上呼吸道症状的同时，往往累及肾脏， 出现肾小球肾炎的表现，血清中胞浆型抗中性粒细胞抗体（c- ANCA）阳性。 n我们同期收治11例无明显原因的喉气管狭窄患者，用上述方法分 别诊断出喉淀粉样变和复发性多软骨炎各1例，结核病和韦格纳氏 肉芽肿各2例。 治疗：主要有2种观点： n用尽量小的创伤治疗。Dedo等认为ILTS是 一种进展性的、发展缓慢并且难以治愈的疾 病，提倡内窥镜下激光粘膜下切除瘢痕，局 部转移粘膜瓣修复创面。他们34年治疗的 52例患者平均每个病人治疗次数为6次。 n病灶完全切除并行喉气管端端吻合术。 Grillo报告了31年间收治的73例ILTS患者行I 期喉气管或气管切除端端吻合术，90%获极 好或好的结果，平均随访8年，其中仅有1例 需每年扩张1次治疗。未见狭窄复发。 n本组病例中未用内窥镜下激光治疗和病灶切除端端 吻合方法。根据我们以往的治疗经验，Cotton II以 上的狭窄用激光切除的方法效果不佳。端端吻合方 法适用于无气管切开患者。本组患者均在入院前或 入院后因呼吸困难而作了气管切开，会使需截除的 病灶长度增加、吻合口强度不够及容易造成纵隔感 染。 n比较安全的方法是采用喉气管成形术。这5例患者 仅1例在我科行第一次手术，其余4例均在其他医 院做过支撑喉镜下激光切除瘢痕、喉裂开T型管植 入喉成形术等手术13次，局部瘢痕较重