淋巴造血系统疾病 第一节 淋巴结反应性增生课件

第十章第十章 淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病 第一节第一节 淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生 一、淋巴结反应性增生概念 各种损伤和抗原物质的刺激，都可 以引起淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反 应性增生，导致淋巴结肿大，称为淋巴 结反应性增生。 二、淋巴结反应性增生的病因 如病原体毒素、代谢毒性产 物、坏死组织、异物等，进入 淋巴结成为抗原刺激增生。 三、淋巴结增生的病理改变 肉眼： 淋巴结肿大，一般为爆米花或 龙眼大，不超过3cm ，较硬灰色均 匀，与周围无粘连，可移动。 镜检： 1、B细胞为主的增生 2、T细胞为主的增生 四、淋巴结反应性增生的结局 当抗原的刺激一旦消除，反 应性增生的结构可恢复正常。 第二节第二节 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤 （一）概念：（一）概念： 是淋巴组织原发性肿瘤，起源于 一个或一组淋巴结，然后扩散至相邻 的淋巴结。 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 特点： 1、细胞多样性：肿瘤细胞和炎症 细胞混合存在。 2、特征性的R-S细胞。 一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤 （二）病理变化 肉眼观察肉眼观察： 病变淋巴结（颈部和锁骨上）肿大 , 活动。晚期粘连变硬。 切面：切面：灰白呈鱼状，伴灶性坏死。 一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤 脾经典型霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 镜下：淋巴结由瘤组织取代。 瘤细胞：双核R-S细胞 单核R-S细胞 陷窝细胞 多形性细胞 反应性细胞：炎细胞 一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤 经典型：单核和多核R S细胞 陷窝细胞 陷窝细胞 （三）组织学分型： 淋巴细胞为主型； 结节硬化型； 混合细胞型； 淋巴细胞消减型。 一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤 （1 1）淋巴细胞为主型）淋巴细胞为主型 特点： 有大量反应性小淋巴细胞与组织细 胞，典型的R-S细胞很少，预后最好。 （三）组织学分型 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 爆米花细胞 淋巴细胞为主型（爆米花细胞）淋巴细胞为主型（爆米花细胞） 正常淋巴结结构 （2）结节硬化型 特点： 纤维束将淋巴组织分割形成结节， 见多量陷窝细胞和少量R-S 细胞。 青年女性多见，预后较好。 （三）组织学分型 结节硬化型 （3）混合细胞型 特点： 大量的典型R-S细胞 多种反应性细胞： 淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞、 组织细胞，预后较差。 （三）组织学分型 混合细胞型（R-S 细胞） 混合细胞型 混合细胞型A 低倍镜显示混合性细胞浸润 ，无纤维条带。B 淋巴细胞、巨噬细胞和 嗜酸性细胞混合浸润的背景下，可见典型 双核的RS细胞。 （4 4）淋巴细胞消减型）淋巴细胞消减型 特点：特点： 淋巴细胞数目明显减少，R-S细 胞或变异型R-S细胞较多。 弥漫纤维化型和网状细胞型。 分化最差、预后最差。 （三）组织学分型 经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减亚型。A 富于纤维间质的细 胞性背景，可见大量大小不等的奇异HRS细胞。B 纤维性间质中 HRS细胞散布，伴有纤维母细胞增生。 二、非霍奇金淋巴瘤 （一）概念： 恶性淋巴瘤的一个类型。 特点： 瘤细胞相对一致性，缺乏 特征性R-S细胞。 （二）病理变化： 肉眼：淋巴结肿大，早期无粘连，晚期粘 连融合。 镜下：1、淋巴结破坏彻底 2、瘤细胞相对一致性 3、瘤细胞侵袭性强 二、非霍奇金淋巴瘤 （三）组织学分型 1、 B-小淋巴细胞瘤/慢性淋巴细胞 性白血病 2、B-滤泡性淋巴瘤 3、弥漫性大B细胞淋巴瘤 4、Burkitt淋巴瘤 5、前体B和T淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤 一、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细 胞白血病 1、概述：本型为同一肿瘤，血液中 有大量瘤细胞时称为慢性淋巴细胞 白血病(CLL)，没有时称为小淋巴 细胞淋巴瘤(SLL).50岁以上多见。 （二）病理变化 1、淋巴结：肿大，结构消失，被小圆 形瘤细胞取代，核圆浓染，大小相仿 2、骨髓、脾、肝：可被肿瘤细胞累及 一、小淋巴细胞淋巴瘤 （三）免疫表型： 为成熟的B细胞肿瘤， 表达B细胞的标记: CD19、CD20、CD23 一、小淋巴细胞淋巴瘤 （四）临床表现： 症状不明显，为非特异性。 表现疲劳、体重减轻、厌食、50 60者有全身淋巴结和肝脾肿大，外周血 白细胞数轻微增加或达200 000/UI 一、小淋巴细胞淋巴瘤 （3）临床特点 常见于中年人，出现全身性无痛 性淋巴结肿大.预后较好，5年存活 率70%以上.但不易治愈,40可转 化成弥漫大B细胞淋巴瘤。 二、B-滤泡淋巴瘤 （1） 病理变化 肿瘤细胞排列成结节状，由中心细 胞和中心母细胞混合组成。 （2）免疫表型 CD19+、CD20，CD10 Bcl-2基因 二、B-滤泡淋巴瘤 B-滤泡淋巴瘤 1、病理变化：来于滤泡内免疫母细胞 大细胞弥漫性浸润； 大细胞核的直径为小淋巴细胞的3-4 倍，细胞形态多样，核圆形、不规则形 或有核裂，染色质分散，核仁多 三、弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 大无裂细胞 弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 裂-无裂细胞 弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 无核裂细胞 弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 4 4、伯基特淋巴瘤（、伯基特淋巴瘤（BurkittBurkitt lymphoma) lymphoma) 1、病理变化 瘤细胞中等大小，核圆或卵圆形，有 明显的核仁，核分裂象明显增多。 肿瘤中散在有巨噬细胞,吞噬核碎片， 形成星空现象。（属于BC肿瘤） 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 2、免疫学表型 单克隆性IgM，CD19，CD10阳性 3、临床特点 常见于儿童、青少年.极少发生淋 巴结，非洲多发生于上颌骨，北美常见 腹部,高度恶性,但采用大剂量化疗，大 多数病人可治愈。 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 此 例 为 发 生 于 非 洲 病 人 下 颌 骨 的 大 肿 瘤 1.好发年龄：儿童（80，多为BC）， 青少年男性（多为TC） 2、来源及其特征： 是B和T淋巴母细胞组成，为小至中等大的 母细胞 五.前B和T细胞淋巴母细胞白血病淋巴 瘤 前B淋巴母细胞肿瘤特征： 是广泛累及骨髓和外周血（ B淋巴母细 胞白血病），偶原发淋巴结或结外（ B 淋巴母细胞淋巴瘤） 五.前B和T细胞淋巴母细胞白血病淋巴 瘤 前驱B淋巴母细胞淋巴瘤。A 皮肤。肿瘤细胞在真皮层弥漫浸润，表皮内 散在浸润。 B 有的病例中，高倍镜下可见淋巴母细胞围绕血管分布。 前T细胞淋巴母细胞肿瘤特征： 主要累及胸腺，表现纵隔肿块，并累及骨 髓和外周血（ T细胞淋巴母细胞白血病） 有时原发于淋巴结或结外部位（ T淋巴母 细胞淋巴瘤） 五.前B和T细胞淋巴母细胞白血病淋巴 瘤 前驱T淋巴母细胞白血病。本例淋巴母细胞胞核无 扭曲，染色质呈细颗粒状 3、临床表现： 起病急，进展快，主要表现： （1）骨髓幼稚淋巴母细胞单克隆性增生， 正常血细胞生成受抑制，红、白细胞 和血小板减少，出现贫血、出血和易发感 染 五.前B和T细胞淋巴母细胞白血病淋巴 瘤 （2）白血病细胞播散全身肝、 脾、淋巴结肿大等 五.前B和T细胞淋巴母细胞白血病淋巴 瘤 4、实验室检查： 白细胞计数升高，10000100000/ul 周围血和骨髓查见淋巴母细胞，贫血 5、免疫表型： B: TdT+、CD19+、CD79a+, T: TdT+, CD2+、CD3+ 第三节 白血病 骨髓造血干细胞增生形成的恶性 肿瘤，俗称血癌。 特征：骨髓内异常的白细胞弥漫 性增生，进入周围血和浸润肝、脾、 淋巴结等组织。 一、分类： 根据病情及分化程度分：急性和慢 性 根据增生的细胞来源分：淋巴细胞 和 粒细胞性 第三节 白血病 一、 急性白血病病变特点 1、周围血像：白细胞总数升高，30-90%为原 始细胞,伴贫血和血小板减少 2、骨髓：主要侵犯不规则骨和扁骨。髓内原 始白细胞弥漫增生浸润脂肪组织，而红细 胞和巨核细胞受抑制。 第三节 白血病 3、淋巴结：轻中度肿大，镜检结内 成片原始白细胞浸润。急淋的淋巴 结结构完全消失. 4、脾脏：轻中度肿大。镜见红髓内 弥漫性原始白细胞浸润并压迫白髓 。 一、 急性白血病病变特点 5、肝脏：中度肿大。镜见急粒沿 肝窦在小叶内浸润，而急淋浸润 汇管区及周围肝窦。 6、其他: 粒细胞肉瘤绿色瘤 一、 急性白血病病变特点 急性白血病 骨髓 1、周围血像：白细胞显著升高。多 为较成熟的白细胞。原始细胞少。 2、骨髓：灰白色。镜见慢粒骨髓增 生活跃，以较成熟细胞为主，原始 细胞很少。红系和巨核系不消失。 二、慢性白血病的病变特点 3、脾脏：慢粒呈巨脾。见脾窦内大 量白细胞浸润。慢淋脾大不如慢粒 。 4、淋巴结：慢粒淋巴结中度肿大。 见较成熟的小淋巴细胞浸润，慢淋 较轻。 5、肝脏：中度肿大，慢粒浸润肝窦 ，慢淋浸润汇管区。 二、慢性白血病的病变特点 慢性白血病 巨脾 急、慢性白血病病变异同点 急性白血病慢性白血病 周围围 血像 白细细胞总总数 ，3090%为为 原始细细胞 白细细胞总总数 ，多为较为较 成熟 的白细细胞，原始细细胞 骨髓原始白细细胞弥漫增生，红红 细细胞、巨核细细胞抑制骨髓 呈灰红红或灰棕色 以中晚幼粒、杆状和分叶核粒 细细胞为为主；原始细细胞少，红红 系、巨核系不消失，骨髓呈灰 色 淋巴 结结 轻轻中度增大，成片原始白 细细胞浸润润 较较成熟的小淋巴细细胞成片弥 漫浸润润 脾脏脏轻轻中度增大，红红髓中弥漫 性原始粒细细胞或淋巴细细胞 浸润润 脾肿肿大显显著，脾窦窦内大量白 细细胞浸润润 肝脏脏中度增大，急粒白主要沿肝 窦窦浸