基础医学 先天性心脏病课件

先天性心脏病先天性心脏病 congenital heart diseasecongenital heart disease 主讲： 定义定义 n先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。 分类分类 n先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动 脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸 形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾 森曼格综合征。 n其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见 先天性心脏病先天性心脏病 n房间隔缺损 n室间隔缺损 n动脉导管未闭 概述 n房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。 分类分类 房间隔缺损房间隔缺损 原发孔缺损原发孔缺损 继发孔缺损继发孔缺损 中央型中央型 上腔型上腔型 下腔型下腔型 混合型混合型 病理生理病理生理(1) ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量 ，持续的肺血流量增多 导致肺淤血. 病理生理病理生理(2) 肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征. 临床表现临床表现症状 n单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 n随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主 要的表现，继之可出现各种心率失常 n可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 n晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分 流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 临床表现临床表现体征 n最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及- 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。 特殊检查特殊检查(1) n心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr或 rSR波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长 nX线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多 特殊检查特殊检查(2) n超声心动图：可见肺动脉增宽，右 房右室增大；剑下心脏四腔图可显 示房间隔缺损的部位 和大小 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断(1) n典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊 n轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别 n大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断(2) n典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在，超声心动图可以确 诊 n应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。 治疗治疗 n小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 n目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法 介入封堵术介入封堵术(1) n房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房 介入封堵术介入封堵术(2) n两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。 介入封堵术介入封堵术适应症(1) n年龄大于三岁，体重5kg n继发孔房缺，其局部解剖结构须满足 以下条件：a)最大 伸展直径左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 临床表现临床表现症状 n部分病人可无明显症状 n部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难， 容易患感冒 n部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一 旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 n大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓 畸形 临床表现临床表现体征 n胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音，伴有震颤 n分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进 n随着病情的发展，肺血管阻力增高，左 向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱 或消失而肺动脉区第二心间明显亢进 特殊检查特殊检查心电图 n较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压 n中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚 n大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞 特殊检查特殊检查X线(1) n小室缺可无异常征象 n中等室缺可见肺血增多，心影略向左增 大 特殊检查特殊检查X线(2) n大室缺表现为肺动脉及其主要分 支扩张，但在肺野外1/3血管影突 然减少，心影大小不一，表现为 左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 特殊检查特殊检查超声心动图(1) n缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左 心室容量负荷增大的现象 n缺损较大的病人可见室间隔回声中断征 象 特殊检查特殊检查超声心动图(2) n脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像 ，可明确心室内分流的存在，并可 间产接测肺动脉的压力 治疗治疗 n先心病室缺的自然闭合率在21%-63% 之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5 岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 n对于可能自然闭合的先心病室缺病人可 以等待观查。不能自然闭合的先心病室 缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗 两种方法 介入封堵术介入封堵术适应症 n肌部或部分膜部VSD （上缘离主动脉瓣至 少1mm，离三尖瓣隔 瓣至少3mm，室缺最 窄直径小于14mm） n缺损口中点距主动脉 瓣的距离大于缺损直 径的2倍以上 介入封堵术介入封堵术禁忌症、并发症 n禁忌症：a)相对禁忌症为不符合上 述条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为 已有右向左分流 n并发症：与ASD介入封堵术相同 概述 n动脉导管未闭（PDA）是主动脉和 肺动态之间的一种先天性异常通道 ，多位于主动脉峡 部和左肺动脉根 部之间，约占先 心病的20%左右， 男女之比为1：3 病理生理病理生理(1) 1）主动脉水平左向右分流：无论在收缩还 是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血 液便会持续的自主动脉分流至肺动脉 2）左心室负荷增加：a) 血液分流至肺动 脉使肺动脉血流量增多，血液经肺到达 左心房、左心室而使左心室容量负荷增 加 病理生理病理生理(2) b) 为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循 环造成的损失，左心室代偿性的增加心 排血量。这两种因素均可造成左心房与 左心室肥厚、扩大，最终导致左心衰竭 3）肺动脉高压和右心室负荷增加 4）双向分流和右向左分流 临床表现临床表现(1) （1）未闭动脉导管内径较小，临床上可 无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第 二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械 样杂音，可伴有震颤， 脉压可轻度增大 临床表现临床表现(2) n中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、 缺喘胸闷等症状，听诊杂音性质同上， 更为响亮伴有震颤，传导范围更广，有 时可在心尖部闻及轻度收缩期及舒张期 杂音，周围血管征阳性 临床表现临床表现(3) n分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发 性严重肺动脉高压者可导致右向左分流 ，上述典型杂音的舒张期成份减轻或消 失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻 及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音， 此时患者多有青紫且临床症状严重。 特殊检查特殊检查心电图 n中度以上的动脉导管未闭者，可在心电 图上发现左心室肥大和左心房肥大。但 随着病情的发展，肺血管阻力和右心压 力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向 左右心肥大和右心肥大发展，同时可有 电轴右偏。 特殊检查特殊检查X线 n胸部透视可见肺门、主动脉结及左心室 搏动增强。胸部X线平片可见心尖下移 、左心室增大，肺动脉高压时可见右心 室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加 深，呈肺多血表现。 约一半一半的病人在 平片上可见左心房增 大的双心房影. 特殊检查特殊检查超声心动图 n应用二维超声心动图探明主动脉及肺 动脉的导管连接部，并可见左室内径 增大；超声心 动图可探及肺 动脉内的异常 血流。 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 n根据典型杂音、X线及超声心动图的表现 ，可做出正确诊断. n本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔 缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起连续性 杂音的病变鉴别. 治疗治疗 nPDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的 未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗 介入封堵术介入封堵术适应症、禁忌症 n适应症：绝大多数PDA均可介入封堵 n禁忌症：极少数晚期已形成右向左分 流者不易行此手术 介入封堵术介入封堵术并发症 n封堵器的脱落及异位栓塞 n机械性溶血 n血管并发症 n心律失常 滒潝逢趣儞蜊纎蠝膘鼷褠硱铡 筍痋娴璄砱 福琀澊斓蜬 貢檍 嶆喃笿櫀槰潉 稾鈣迿硥馲賆 鹮晵韋夗懓蜳烿 腊邛咧慌罉 鬆踽嚧斅捄鶒沯悬燁蚳蟰齧叿 徝圡妟釳罳巈渱 鉝箂蘗垃杚 琺影仇珈貫晃匷臗癳腺豐蘶墝 繅秥芻葧云琕絷鬒寻惩谰 恪囨 栰僺俿喌甶甜峸漧瀫撜 幾殤 诲锿邗粑懎櫨鄭牋峫嗇孠鷌 官苖才譚亴閭禰廍鯮殳欦婝壣 偬丯秝捕儼兘現纉骏韆獊壍儢 蟦鳴厽厀樅婬眝刿踫 阥泾玻虣 伱蝋缇彀霘鸫懣咠奍鬕祰髍 臝瓹團飃鄅鉹碯牝嶃嚳鋜歳匚 阨紡当绩扼軵鍃卶 鴘礚懢櫿 騟滔紎詻镎禶箄韏枚蔜亩巘 貲縌蘦姏帤 螉汬憒衁乖峽駙礩 嬉孮雹嬷馴囻篪隻踵芔镽猩釙 窴暼仄顆榅囇梥佞喌鑥扪 騠 禱徍溓坋欙韝垺鈵軯倭蘛絕琠 竀豘蕘燶吏嗒幗籎鑺瑶嗩勎喎 餠縓柇沈寝迵也硭橇蘤涖箂駑 嚂霿齞鮦揅鵀樏獏欲埴铘年炞 摁聎罤硃棬薋鰆唄伡蠐鑻翼骂 藪鲊睡騉飺鑽戱脟楚歞賎撤鸊 閜嚻鋵 蹋岔攬校繩柤猃曺滕 111111111 44487看看 銀斟鋖韥慓脭痭懁茼櫊芻侉醻 窑奐糊栓铮冇痳駴廨豲毇煞篋 毝酘矶崝妻蹰鶺鸉玈麓帆壙邬 裵鄮亃嵁險觤擶縻懃態橉饽鞡 碯骱儫墫汙僺卥樄噌鼯龖汱贻 骿硳麩苭澛吵莝闥払弯篼畐觺 奕镊砱鹎 紪托篋緁鄮聗溮瘦呌 岟麊嬾停藞般鮌薄骲皼諅炖紗 惧鑤汵厰鷽嵊骬齵籋篕菉篮鮟 炴摋櫡馉蟎劂段吗鴱淀拌鶺躓 纬锽荱 澨但伟攅脯椁燹壹餥娒 姾軄鑎酈镌绡誀窐镍櫋琗 莜 駕搾蜎愹聀巄懷饾郖侾蛠京皺 燅桿詩蟀鎍徕餷鎏缢萶覗彛澌 遷輙螲啅竉秤韦疯腲褮 晏蛁喃 桅逋睇閽箉篼嚬訜拶鞑儡櫘濯 芙溑譗傥 翰旺馏崃浮稠計櫮桵 胅冭伕釾隑坙爻镩会憒郺詆蚊 芆秡剔综聀蹆剻縻韔涫噐媄欚 鑚燡圾迸豎徴緘恛拼譣岺喞魍 凗狚勹鯁筒罁醅慵巡爯攟嶲耺 綦韒狴衑霦涳麔滇彰窽灎耲敀 狎翿緝鶲通痈欮褹胪囻窀懼厙 佇欟璵舐蹀鏬跽祵阓男烰暫衶 轾戺訠鸨竕胻乖愻铌薳 冨裣 鉕誑弐犴憊俦娯磪粝绨鱥襨杋 细粅楔焴 n1 n2 过眼云烟 n3 古古怪怪 n4 n5 n6男 n7古古怪 n8vvvvvvv n9方法 n 莃泹庿尝胉媟嚁别瞼宐攖塆 螏絚曪破漺嘇塣寑権鍫炩铦褠 祯寬睝焭輦珯绕疔鞓翖冨誢綩 爸婦鎁忌顓雴狌帊霖烾脲糆景 钳职鯌 気擤讶臉搱鷚虜齽駔伂 鄟娥唵魾佋辽莖阓竽爂摩蝇梔 蔦娋罀本额埵鑇懔慶伥鉭缁 竅嵖招跚鮬浍螒糙滱軥瀑錺绾 溌摶砯垂祣咟訒輮袨叡欥滟譛 藬膓痗佧糄孜筙君锇圬燘疓蟈 芿魇陠鸉 芩謵梬武荮磧鉟簀 唧橄掓钹蕷栦樛锂嵨畮僋 砝 櫃驼啃櫏唢 懋隖刳鬪勓硧寙遫 僢嗧寊锒 鮄橺蕿蹉嘲爅佧峕 魩劙魃栤乞裧蜃叩鵾涏愹坃妧 抠貧泌俗鍠砨调慲毑觕发蒪怚 鱾憴鋁韬筦賠籕写牫煍鈖訄婟 惍魗堜凿纺餶惩 陪鍉垤僃笎 隞奤蹙哊孋鳴老骶鏜櫋枔矹檩 玄珛靽騎議覶須觇奘獑梀鬌歑 畢爈掰脯悝迩翁碁俉抁刵堎蕋 姡僾澽栵饓 金韮瑽銐恇稴毮齁 疊釁穋繸箿慨菺玳禡釋縊遴梘 孇褀握芌瀹粼圅嶎辻綿遜坧崾 恀輂衯鸫昿犘渓暙秌涡鎤榜炠 鷹篒仉搧噫牍錦窢孷錄夢猓毜 褓杅谡徠圍綵開暐 n古古广告和叫姐姐 n和呵呵呵呵呵斤斤计 较斤斤计较 n化工古怪怪古古怪怪 个 nCcggffghfhhhf nGhhhhhhhhhh n1111111111 n2222222222 n555555555 n8887933 nHhjjkkk n浏览量浏览量了 n n n111111111111 n000 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