医学库欣综合征课件

江苏省人民医院 内 分 泌 科 段 宇 皮质醇增多症的诊治皮质醇增多症的诊治 肾上腺皮质 球状带-盐皮质激素（醛固酮） 束状带-糖皮质激素 网状带-性激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺 髓质素 肾上腺分泌的激素 糖代谢糖代谢 脂肪代谢脂肪代谢 蛋白质代谢蛋白质代谢 水和电解质平衡水和电解质平衡 心血管系统心血管系统 胃肠道系统胃肠道系统 中枢神经系统中枢神经系统 钙磷和骨代谢钙磷和骨代谢 免疫和炎症反应免疫和炎症反应 应激反应应激反应 内分泌系统内分泌系统 糖皮质激素的生理作用糖皮质激素的生理作用 肾上腺疾病 皮质 功能亢进 功能减退 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺意外瘤 髓质 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质增生 神经母细胞瘤及神经节细胞瘤 库欣综合征 Cushings syndrome 皮质醇增多症 1912年Harvey Cushing首先报道 基 本 概 念 lCushing 病 lCushing 综合症 分 类 ACTH 依赖皮质醇增多症 84% 非-ACTH依赖皮质醇增多症 16% 医源性 假性皮质醇增多症 分 类 ACTH dependent 84% 1. Pituitary (Cushings disease) 79% 2. Ectopic 14% 3. ACTH uncertain source 6% 4. Adrenal nodular hyperplasia 1% (partially ACTH dependent) 5. Ectopic CRH or related peptides rare Non-ACTH dependent 16% 1. Adrenal adenoma 2. Adrenal carcinoma 3. non-ACTH dependent micronodular hyperplasia or dysplasia 分 类 医源性Cushing 1. Glucocorticoid therapy 2. ACTH therapy 假Cushing 1. Alcohol 2. Depression 分 类 临床表现临床表现 一、皮质醇过多引起的表现 1、脂肪代谢紊乱和脂肪重新分布 2、蛋白分解加速, 合成减少 3、葡萄糖利用减少，糖原异生作用增加 4、电解质紊乱 5、GH分泌减少，作用受抑制 6、性腺功能受抑制 7、精神异常 8、抵抗力下降 临床表现 临 床 表 现 二、 其他激素分泌过多的临床表现 1、雄激素过多 2、盐皮质激素过多 3、ACTH过多 三、 肿瘤本身引起的临床表现 1、腹块 2、蝶鞍扩大 3、异源性ACTH综合症引起的局部症状 症状 体 征 体重增加 向心性肥胖 月经经不调调 多血质质 女性多毛 满满月脸脸 头头痛 高血压压 肌痛 水牛背 无力 紫纹纹 皮质醇增多的临床表现 库欣综合症的主要临床表现 满月脸（90%） 向心性肥胖（85%） 糖耐量异常（85%） 高血压(80%) 性功能紊乱(75%) 骨质疏松(65%) 紫纹(60%) 库欣综合症的主要临床表现 四肢无力(65%) 多毛(70%) 水肿(55%) 水牛背(55%) 痤疮(55%) 精神异常(45%) 异位ACTH综合症的特征 病史短 体重减轻或消瘦Weight loss 严重肌无力 色素沉着 低钾性碱中毒 血 ACTH显著增高 肾上腺外肿瘤证据(如肺燕麦细胞癌) 辅助检查 一、激素测定 皮质醇及其周期 ACTH及其周期 尿/唾液游离皮质醇测定 辅助检查 二、动态试验 1、抑制试验 a. 午夜地塞米松抑制试验 b. 小剂量地塞米松抑制试验 c. 大剂量地塞米松抑制试验 2、兴奋试验 a. CRH test b. ACTH test c. hypoglycemia test 辅助检查 三、影像学检查 CT MRI 诊断步骤 明确高皮质醇血症 血皮质醇； 24h尿游离皮质醇； 小剂量地塞米松抑制试验； 诊断步骤 明确病因分类 大剂量地塞米松抑制试验； 血ACTH； 甲吡酮试验； CRH兴奋试验； 静脉导管分段取血测ACTH； 影像学检查； 高皮质醇血症的诊断 n疑有Cushings a. 典型临床表现 b. 24小时UFC或17-OH升高 c. 血浆皮质醇分泌失去正常节律 d. 午夜地塞米松抑制试验阳性 n确诊Cushings a. 小剂量地塞米松抑制试验阳性 b. 血浆皮质醇对胰岛素诱发的低血糖无反应 鉴别诊断 l生理性(Physiological states) l 妊娠 l 应激 l 运动过量 l 营养不良 l 病理性 l 心因性 Causes of hypercortisolism l病理性(Pathological states) Cushing 综合症 2型糖尿病 甲亢 糖皮质激素抵抗 心因性(Psychological states) 神经性厌食 l 抑郁症 治 疗 lCushing 病 l手术 l垂体放疗 l药物 药 物 l神经递质调节剂 l利血平 0.5-2mg l赛庚定 6-12mg l溴隐停 5-30mg l澳曲肽 300ug ACTH 非依赖Cushing 治疗 l药物 l肾上腺切除 l药 物 l皮质醇合成抑制剂 lOP-DDD(密妥坦) l美替拉酮 1.0g/d l酮康唑 0.6-0.8g/d l糖皮质激素受体拮抗剂 l米非司酮 5-22mg/kg 术前12小时及2小时各肌注醋酸可的松 50mg,术后肌注50mg q6h,术后第三日起 减量至q8h，第五日减量为q12h 术中静滴氢可200mg,术后再滴注100mg 常规补钾 围手术