主动脉夹层的内科识别课件ppt课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 1 1 主动脉夹层的内科识别 n 主动脉夹层（Aortic Dissection）也称主动 脉夹层动脉瘤，指主动脉内血液渗入并分 离主动脉壁中层形成的夹层血肿。是具有 灾难性后果的一种临床急症。 发病率：10-20/100万人口.年 死亡率：3.25-3.6/10万人口.年，如不治疗 ，发病后最初48 小时内，死亡率高达每小 时1%, 2周内65%75%死亡。 年龄特点： 多见中老年男性，3/4以上病人发病时 超过40岁，发病高峰在50-70岁，在此 年龄段发病男性是女性的2-3倍。青年 人此病罕见，多见易感家族，如马凡 综合征、结缔组织病或先天性缺损（ 二叶式主动脉瓣畸形、主动脉缩窄） 。 病因 n首位易患因素是动脉中层退行性病变， 主要为中层胶原和弹性硬蛋白变性。 n高血压、二叶主动脉瓣畸形、主动脉缩 窄、妊娠、马凡综合征、脉管疾病（如 系统性红斑狼疮、埃勒斯-当洛斯综合 征）等，累及主动脉的动脉炎、吸嗜可 卡因、医源性创伤也可致病。 下列因素参与主动脉夹层形成： n遗传性缺陷：多种结缔组织遗传性缺陷的 特征是动脉中层囊性退行性病变，如马凡 综合征易发胸主动脉瘤（多近端夹层）， 所有夹层病例中，该病占5-9%。 n年龄与高血压：可导致中层退行性病变， 50-70岁夹层患者中72-80%有高血压。 n先天性心血管病:二叶主动脉瓣畸形是近端 主动脉夹层肯定的危险因素，占7-14%。 主动脉缩窄也易患主动脉夹层。 n妊娠：小于40岁发生夹层的女性，半数发 生妊娠期间，患马凡综合征及主动脉根部 扩张的女性更易发生。 n创伤：主动脉的直接创伤可引起夹层，医 源性创伤（CAG、PCI）直接损伤主动脉内 膜，多逆向夹层，心脏手术（如瓣膜置换 术）也有发生夹层危险。 病理特征：夹层早期常在主动脉中膜外1/3 和外膜交界处发生局灶性破坏和出血，随 后形成血肿逐渐扩大将中层撕开，向内、 外膨出形成局灶夹层血肿。 临床分型 1、DeBakey法据夹层的部位和程度分三型 型：占70%，夹层起于升主动脉，至少波及主动脉 弓，向远端发展可累及降主动脉 型：占5%，仅累及升主动脉，终止于无名动脉的近 端 型：占25%，从左锁骨下动脉开口的远端开始，累 及胸段降主动脉，或延伸至腹主动脉，逆行扩展至主 动脉弓或升主动脉者罕见 2、Stanford法据升主动脉是否受累分A 、B两型 A型（近端夹层）：累及升主动脉，占 2/3 B型（远端夹层）：不累及升主动脉， 占1/3 3、新分型法： n1型：典型的主动脉分离，真腔和假腔之间有 内膜瓣形成。 n2型：中层的破坏，在主动脉壁内形成血肿或 出血。 n3型：无血肿，内膜撕裂处形成偏心膨出。 n4型：斑块破裂致主动脉溃烂，溃疡浸润，伴 周围血肿，常位于外膜下。 n5型：医源性或外伤性分离。 临床上据症状出现至初诊时间分： 1、急性型：症状出现2周以内者，占2/3 2、慢性型：生存超过2周者，占1/3 临床表现 n因累及的部位和范围不同，临床表 现多变 n大多在夹层发生前无明确诱因，少 数曾进行过剧烈体力活动 1、疼痛：内膜撕裂引起 （1）典型表现：突然发生持续性剧痛，一发 作即达高峰，难以忍受，可伴烦躁，濒死感 ，大汗，面色苍白，发绀等休克表现，血压 无平行降低，一般镇痛剂难以缓解。 （2）性质：撕裂样、刀割样、牵拉样、锐痛 、刺痛等。 （3）疼痛部位：可具有转移性，常与夹层 延伸途径一致 疼痛的初始部位对判断夹层的部位极有 帮助： n近端夹层常位于胸骨后，剑突下，远端多 位于背部 n前胸痛，高度提示累及升主动脉；肩胛间 区痛，90%以上累及降主动脉 n颈、喉、颌、面部痛提是示累及升主动脉 ；背、腹、下肢痛强烈提示累及降主动脉 。 2、主动脉夹层向外膜穿孔破裂 （1）破入食管或支气管：呕血、咯血 （2）破入右心房：顽固性腹水 （3）破入心包：心包积血、填塞，晕厥、 心脏骤停或猝死 （4）破入胸腔：胸腔积血 （5）破入腹膜后：腹膜刺激征 3、主动脉夹层动脉瘤压迫症状 （1）上腔静脉受压：上腔静脉阻塞综合 征 （2）食管迷走神经受压：吞咽困难 （3）支气管受压：咳嗽、呼吸困难 （4）喉返神经受压：声音嘶哑 4、多脏器供血不足或阻塞症状 （1）无名动脉或颈动脉受压：偏瘫、头晕、 嗜睡、昏迷 （2）椎动脉受压：对侧偏盲、同侧失明、视 网膜苍白 （3）头臂动脉或锁骨下动脉受损：上肢血压 差异 （4）冠状动脉受损：急性心肌梗死、猝死 （5）肋间动脉或腰动脉受损：截瘫、尿潴留 躯干感觉消失 （6）肠系膜上动脉供血不足：腹痛、腹泻、 肠坏死、消化道出血 （7）肾动脉供血不足：高血压、血尿、少尿 、肾衰竭 （8）单侧或双侧髂动脉受累：间歇性跛行、 下肢动脉搏动减弱/消失、周围神经坏死、 感觉丧失 5、主动脉瓣环扩大： 近端夹层引起相对性主动脉关闭不全症 状，严重主动脉瓣反流可引起心衰 体格检查 对判断有无夹层及其部位和程度提供重要线 索 1、血压：急性夹层可表现高血压或低血压， 70%的远端夹层和36%的近端夹层有高血 压，而近端夹层发生低血压比远端高得多 （25%、4%）。 低血压原因：心包填塞、急性重度主动脉 瓣反流、夹层破入胸腹腔、累及头臂动脉 。 2、脉搏：脉搏减弱或缺如，50%的近端主 动脉夹层和15%的远端夹层有脉搏异常 有助于诊断。 原因：（1）夹层扩展至分支动脉，假腔扩 张，真腔受压，使其狭窄/闭塞（2）内膜 片飘动部分覆盖分支动脉开口，远端血流 梗阻。 两种情况都可是暂时性的，应反复检查周 围动脉。 3、杂音：常可听到心脏杂音，多在心底 部，可为收缩期、舒张期（近端夹层50% 出现）/双期杂音。重度主动脉瓣反流致 充血性心衰杂音可很弱，甚至无杂音及周 围血管征，夹层破入左、右心房/右心室 可有连续性杂音。 血管杂音：产生原因（1）随主动脉内压 力变化，血液从夹层瘤腔流入/流出，（2 ）内膜片致血液涡流，（3）真腔狭窄 主动脉夹层并发症 n急性心肌梗死 n神经系统 n泌尿系统 n消化系统 n呼吸系统 n其他 急性心肌梗死：1-2%合并AMI 近端夹层可累及冠状动脉口，常累及 右冠状动脉，表现下壁心梗。 继发心梗症状可掩盖原有夹层表现 心电图有心梗证据，往往不再考虑进 一步检查，有报道溶栓治疗，夹层早 期死亡率71%，对下壁心梗溶栓/抗凝 前应先排除夹层。 辅助检查 一、心电图：疾病本身无特异改变，1/3左心 室肥厚，1/3正常，55%有急性心电图改变 ，ST压低、T波改变和ST抬高。累及冠状动 脉，可有缺血或梗死表现，心包积血时类似 急性心包炎，急性期心律失常少见。 升主动脉夹层 降主动脉夹层 二、胸片 n多无特异表现，正常不能排除主动脉夹层 ， 应动态观察。 n常见异常是主动脉影增宽，见于81-90% 的病人，其次是上纵隔非特异增宽。 n部分病人有胸腔积液，多见左侧，夹层扩 张压迫周围组织可有气管或食管移位。 男 37岁 主动脉夹层（型）主动脉 瓣反流 心脏扩大 心衰 三、超声心动图 n具有诊断意义的是在主动脉腔内找到起 伏波动的内膜片，将主动脉分真假二腔 只发现内膜片不能确诊 n应在几个切面都可看到，活动与主动脉 壁及心脏结构无关 n两个通道内彩色多谱勒血流信号不同 n经胸超声心动图（TTE）：敏感性59- 85%，特异性63-96%，如主动脉根部扩 张（舒张末径大于42mm）、主动脉壁增 厚（前16-20 mm ，后10-13 mm）及内 膜片回声阳性预测值100%。TTE便携， 快速，识别主动脉瓣反流及其他瓣膜病 ，并评价心功能，室壁运动。缺点：不 能充分显示胸段降主动脉，成像质量差 ，敏感性低。 经食管超声心动图（TEE） n敏感性98-99%，特异性94-95%（多平 面探头） n相对禁忌症：食管病变 n可床旁进行，食管与主动脉相邻，可获 更精细资料 n不能探测远端升主动脉和近端主动脉弓 血管内超声 n确定受累主动脉的解剖细节及夹层范围 ，可发现夹层的二个腔和内膜片 n对降主动脉夹层意义大，能显示TEE的 盲点 n准确显示主动脉分支如肾动脉开口的受 累情况，对壁内血肿、动脉硬化溃疡显 示清楚 n被建议用作血管造影的补充 n敏感性和特异性近100% 四、逆行主动脉造影 n优点：对诊断典型夹层有很高价值，指 导主动脉夹层介入治疗的标准方法，可 显示夹层起源部位、范围，分支血管受 累情况，同时可冠造 n缺点：侵入性检查方法，存在风险，费 时长，对非进展性夹层、壁内出血和血 肿形成、斑块破裂的诊断存在缺陷，对 危重病人，可能延误诊断 五、螺旋CT n通过显示“双腔”主动脉来确诊，敏感性 和特异性96-100%，最常使用检查方法 n判定夹层的程度、定位和侧支受累情况 n缺点：不能发现主动脉瓣反流，有时不 能发现内膜撕裂的位置，不能发现不连 贯性、微小的夹层 主动脉夹层（型） 男 51岁 无高血压病史 升主动脉瘤 直径71mm，降主 动脉27mm 六、核磁共振（MRI） n除微小夹层外，对几乎所有的夹层准确性 最高，对撕裂片的定位、主动脉瓣反流侧 支受累情况提供良好影像资料 n敏感性、特异性几乎100% n适用于血流动力学稳定以及慢性夹层病人 n不适宜急诊及血流动力学不稳定的病人 诊断 1、具以下特征时高度怀疑主动脉夹层 （1）突发剧烈疼痛，特别是伴休克样症 状而血压反而升高者；（2）疼痛部位 岁病程进展而发生转移；（3）新出现 主动脉瓣关闭不全、脉搏缺失或神经系 统表现者；（4）疼痛与其他症状出现 的时间间隔短，多在24小时内。 2、超声心动图、CT、MRI等有助于早期 诊断。 鉴别诊断 n急性冠脉综合征 n主动脉瓣反流 n主动脉瘤 n心包炎 n骨骼肌疼痛 n纵隔肿瘤 n胸膜炎 n肺动脉栓塞 n胆囊炎 n不明原因晕厥 n中风 n急性心力衰竭 n急性肢端缺血 主动脉夹层的治疗 治疗目的：阻止夹层血肿的进展 紧急内科处理 （1）监护：转移至监护病房，建立静脉通 路，监测血压（双上肢）、心率、心律、 尿量，稳定血流动力学，减少搬动以减少 夹层扩展，如血流动力学不稳定，气管插 管改善通气 （2）止痛：首选吗啡静脉注射 （3）控制血压：目标为收缩压降至100- 120 mmHg，心率控制在60-70次 （4）查心肌酶，TnT（I）、肌红蛋白、D- 二聚体、血尿常规等 常用药物 n受体阻滞剂：可降低左室射血速度（ dp/dt），不管有无收缩期高血压，都应首 先使用受体阻滞剂，艾司洛尔（首次负荷 量0.5mg/kg，2-5分静脉注射，随后0.1- 0.2mg/kg.min静脉滴注维持，最大浓度10 mg/ml， ），艾司洛尔半衰期短，对不能 耐受受体阻滞剂的病人如支气管哮喘、心 动过缓、心衰，可先用艾司洛尔以测试对 受体阻滞剂的安全性及耐受性。 n也可用美托洛尔静注，但半衰期较长， 剂量5mg，稀释5 ml溶液后静脉注射5 分钟，可给3个剂量 n拉贝洛尔能有效降低左心室射血速度和 血压，首剂20mg稀释后静脉注射3-5分 钟，然后每10-15分钟追加40-80mg直 到心率和血压控制满意，维持量采用静 脉持续滴注，开始2 mg/分然后调整至5 -10mg/分 n硝普钠：如应用足量受体阻滞剂不能 控制血压，仍高于100-120 mmHg，可 联合应用血管扩张剂，起始剂量0.25 ug / kg.min，据血压反应渐增剂量，收 缩压必须逐步降至100-120 mmHg n钙拮抗剂：对慢性阻塞性肺疾病的病人 尤其对支气管哮喘患者，使用钙拮抗剂 降压 早期处理中应注意的问题 n急性胸痛病人，如怀疑主动脉夹层，不要急于溶 栓和/抗凝，溶栓可促成夹层破裂出血，抗凝不利 于假腔内血栓形成。溶栓制剂、肝素、华法令、 阿司匹林禁用于主动脉夹层。 n据血压变化，随时调整降压药剂量，使血压稳定 于100-120 mmHg，如出现难于控制的高血压或 需较大剂量降压药才能控制血压时，应想到一侧/ 双侧肾动脉受累的可能，尽早造影和手术 n避免使用正性肌力药物，如需要，应在使 用足量 受体阻滞剂后应用。 n如心包填塞，血流动力学稳定，不应心包 穿刺，如显著低血压或发生电机械分离， 少量抽液，血压上升到能接受的水平即可 ，急诊手术 n对顽固性低血压，必须应用升压药时，最 好选用去甲肾上腺素，而不用多巴胺，因 可以增加左室射血速度，多巴胺仅用于改 善肾功能，且宜小剂量 n对可疑主动脉夹层病人都必须行诊断性 影像学检查，即使要冒风险，但病人所 受益处更大 n病情不稳定，最好选择TEE，可床旁进 行 进一步决定性治疗 n药物治疗适应症：无并发症的远端主动 脉夹层，稳定的、孤立的主动脉弓夹层 ，稳定的慢性型夹层 n介入治疗：高危主动脉夹层最有希望的 方法，（1）球囊扩张（2）支架植入 血管支架：直径2- 4cm，平均长度10.5cm（ 4.5 - 22.5cm），覆盖撕裂处近端和远端3- 5cm n手术适应症：急性近端主动脉夹层，急 性远端主动脉夹层并发重要脏器进行性 损害，主动脉破裂或即将破裂，逆行延 伸至升主动脉，马凡综合征发生夹层 人工血管 预后 n急性阶段死亡率高，主要死亡原因为主动 脉破裂 n预后最好的是静止性的和逆向性的B型主 动脉夹层 n医学和外科治疗的发展，预后有很大改善 ，1年生存率52%，A型69%，B型70% 随访 n密切随访，急性事件后1、3、6和12个 月随访主动脉情况，以后每年随访1次 n主要控制血压在135/80 mmHg以下， 首选受体阻滞剂，终生服药，也可联 用其他降压药物 n复查首选MRI，次选CT，再次选TEE。 男 年龄：58岁入院日期：2004 年8月22日 一、简要病史： 主因“发作性胸痛、憋气半个月” 收入院。 患者2004年8月8日中午餐后出现心悸、乏力，大便后突然出现 胸骨后剧痛及头晕，持续仅半分钟左右即出现意识不清，送至 附近医院，测血压105/70mmHg，心电图示房颤律，I、avL、V1 6导联ST压低0.050.45mV，TnT为弱阳性。入院后25分钟左 右突然出现室颤，电击复律后出现短阵窦性心动过缓 ，不久即 恢复房颤律，心率120次/分，先后2次静推胺碘酮150mg后转为 窦律，但血压一度降至0，间歇出现完全性右束枝传导阻滞。入 院后心电图V15导联逐渐出现QS波，心肌酶明显升高后逐渐回 落，超声心动图提示室间隔中下段及心尖部运动减弱，升主动 脉扩张（前后径48mm），主动脉瓣、二尖瓣中量返流。当地医院 诊为“冠心病，急性前壁心肌梗死”，予口服巴米尔0.15，Bid ；波力维75mg，Qd及阿乐、消心痛、科素亚等药物， 病例 未再出现胸痛，血压控制于90/60mmHg，但反复发作 胸闷、憋气，听诊肺部较多湿罗音，床旁胸片提示肺淤 血、感染及右侧胸腔积液。8月14日行胸腔穿刺抽出600 毫升桔红色胸水，化验为漏出液，胸穿后胸闷、憋气症 状一度好转。8月17日因拔尿管后排尿不畅情绪出现波 动，明显烦躁，胸闷、喘憋，血压升至140/90mmHg， 心率135次/分，双肺满布哮鸣音及湿罗音，予速尿（最 大量1080mg）、硝普钠（350ug/min）、多巴胺（8 13ug/min.kg）以及吗啡、地塞米松等药物抢救后症状 可缓解。此后4天内反复发作胸闷、喘憋数次，均经上 述治疗可缓解。2004822上午再次发作上述症状， 于当地经抢救治疗症状缓解后包机转至我院进一步诊治 。 既往有高血压病史3年，最高 血压145/90mmHg，间断口 服络活喜，平素血压控制可； 有左下肢静脉曲张病