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自身免疫性脑炎中国专家共识 2017 解读 临床医生面对的问题: 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示: 16%的患者找到了确切的发病机制(主要是感染性脑炎) 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明 LE的临床类型 对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395 AMLE 中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期 脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍 自身免疫机制 介导的脑炎 AE合并 相关肿瘤 副肿瘤AE中符 合边缘性脑炎 的特点 本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:2536. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011;10:6374. 1 临床分类 2 临床表现 推荐意见 3 诊断流程与诊断标准 3.1 AE的诊断流程 AE的临床评估程序 AE的临床评估程序 3.2 AE诊断条件 3.2 AE诊断条件 3.2 AE诊断条件 3.3 诊断标准 推荐意见: 症状 脑脊液检查 神经影像学 脑电图 抗体检测 体征 4 各型AE的临床特点、诊断要点 与鉴别诊断 4.1 抗NMDAR脑炎 4.2 抗LGI1脑炎 4.3 抗GABABR抗体相关脑炎 5 鉴别诊断 6 治疗 抗NMDAR脑炎患者 肿瘤阳性 切除肿瘤 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素 减量每年 肿瘤排查 肿瘤阴性 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 二线免疫治疗: 利妥昔单抗 或静脉环磷酰胺、 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查 效果

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