支气管扩张症（bronchiectasis） 精品课件

支气管扩张症 (bronchiectasis) 桂林医学院附属医院呼吸内科桂林医学院附属医院呼吸内科 支气管扩张症支气管扩张症(bronchiectasis)多见 于儿童和青年。大多继发于急、慢性 呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发 生支气管炎症、致使支气管壁结构破 坏,引起支气管异常和持久性扩张。 病因和发病机制病因和发病机制 一、支气管-肺组织感染 二、支气管阻塞 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 四、病因未明 支气管扩张诱发扩张诱发 因素 种种类类类类 诱发诱发诱发诱发 因素因素 感染 细细菌 真菌 分枝杆菌 病毒 铜绿铜绿 假单单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌 荚荚膜组织组织 胞浆浆菌 非结结核分枝杆菌 腺病毒,流感病毒,单纯单纯 疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳 免疫缺陷 原发发性 继发继发 性 低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿肿性疾病,补补体缺陷 长长期服用免疫抑制药药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染 先天性病症 1-抗胰蛋白酶缺乏 纤纤毛缺陷 囊性纤维纤维 化 支气管扩张仅见扩张仅见 于严严重缺乏的患者 原发纤发纤 毛不动综动综 合征和Kartagener 综综合征 白种人常见见(发发生率为为1/3300) 先天性结结构缺损损 淋巴管性 气管支气管性 血管性 黄甲综综合征 气管支气管扩张扩张 ,软软骨缺陷 肺隔离症 其他 气道阻塞 毒性物质质吸入 炎症性肠肠病 移植 外源性压压迫,异物,恶恶性肿肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠纠集弯曲 氨气,氯氯气和二氧化氮使气道直接受损损改变结变结 构和功能 常见见于慢性溃疡溃疡 性结肠结肠 炎;肠肠道的切除加重肺部疾病 可能继发继发 于免疫抑制导导致的频发频发 感染 病理病理 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受 累管壁的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。 扩张的支气管包括三种不同类型。 柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变 细,远处的小气道往往被分泌物阻塞。 囊状扩张:扩张的支气管腔呈囊状改变,支气管末端 的盲端也呈无法辨认的囊状结构。 不规则扩张:病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样 改变。 临床表现临床表现 一、症状 (一)慢性咳嗽、大量脓痰 轻度:150ml/d 痰液静置分层,上:泡沫下悬脓性成分;中:浑浊黏液; 下: 坏死组织沉淀。 常见感染菌:铜绿假单胞菌、金葡菌、流感嗜血杆菌等 (二)反复咯血 干性支气管扩张:多发生于引流良好的上叶支气管 临床表现临床表现 (三)反复肺部感染 特点:同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 (四)慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血;儿童可影 响发育。 二、体征二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常 肺部体征,病变重或继发感染时常可闻 及下胸部、背部固定而持久的局限性 粗湿罗音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性 患者伴有杵状指(趾)。 辅助检查 一、影像学一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征,系增厚 的支气管壁影;囊状扩张特征性改变为卷发样阴影,表 现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影,感 染时阴影内出现液平面。 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊 状改变。 高分辨CT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力,已基 本取代支气管造影。 支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和 病变严重程度,主要用于准备外科手术的患者。 支气管扩张 胸部CT检查 显示管壁增厚的柱状扩张或成串 成簇的囊样改变。 囊状扩张 柱状扩张 囊状扩张 柱状扩张 支气管造影 能确诊,应用 于临床的高分 辨率CT,较常 规CT具有更清 晰的空间和密 度分辨力。 柱状支扩(造影)囊状支扩(造影) 辅助检查 二、纤维支气管镜二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 三、痰液检查三、痰液检查 中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养 四、肺功能测定四、肺功能测定 证实气流受限的原因 诊断 根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发 支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT显示支 气管扩张的异常影像学改变,即可明确诊断 为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造 影,可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可 经纤支镜进行局部灌洗,采取灌洗液标本进 行涂片、细菌学和细胞学检查,进一步协助 诊断和指导治疗。 鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎 治疗 (一)治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗 ,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。 (二)控制感染 可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用,但 在开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西 林或头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时,可选择口服 喹诺酮类,静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对 于慢性咯脓痰的患者,除使用短程抗生素外,还可考虑使 用更长的抗生素,如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类,或 间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。 (三)改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限,并帮助清除分 泌物,伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有 明显疗效。 (四)清除气道分泌物 化痰药物,以及振动、拍背和体位引流等胸部 物理治疗均有助于清除气道分泌物。应强调体位引流 和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中 性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。 (五)外科治疗 如果支气管扩张